前縱隔巨大卵黃囊瘤伴肝轉(zhuǎn)移1例

賈 坤，余建群

(四川大學(xué)華西醫(yī)院放射科，四川 成都 610041)

圖1 前縱隔卵黃囊瘤CT表現(xiàn) A、B.前縱隔腫瘤切除術(shù)前，平掃示右前縱隔軟組織腫塊，與鄰近的不張肺組織分界不清(A)，增強(qiáng)后腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)見血管影(B)； C、D.前縱隔腫瘤切除術(shù)后，經(jīng)2個周期BEP方案化療，平掃示肝Ⅷ、Ⅳ段交界區(qū)稍低密度腫塊，密度不均(C)，增強(qiáng)后腫塊不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見壞死區(qū)(D)

患者男，18歲，因“發(fā)熱、咳嗽伴胸痛1周”入院。查體未見明顯異常。腫瘤標(biāo)志物：AFP>1 210.00 ng/ml，癌胚抗原32.44 ng/ml，CA199 81.11 U/ml。CT：右前縱隔巨大軟組織腫塊，密度欠均勻，邊界不清，最大截面約9.5 cm×5.9 cm，與鄰近的不張肺組織分界不清(圖1A)；增強(qiáng)后腫塊呈不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見滋養(yǎng)血管(圖1B)。CT診斷：考慮為腫瘤性病變。行縱隔穿刺活檢術(shù)，病理診斷：惡性腫瘤伴壞死，生殖細(xì)胞腫瘤可能性大。給予4個周期BEP方案(博來霉素+依托泊苷+順鉑)化療后，復(fù)查CT示前縱隔腫塊明顯縮小。行前縱隔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見腫物呈實(shí)性，質(zhì)中，切面灰黃；鏡下見腫瘤大部分壞死，周圍泡沫細(xì)胞聚集，纖維組織增生、包裹，殘留少量惡性細(xì)胞；免疫組化：SALL4(+)，CD117(+)，PCK(+)，EMA(個別+)，PLAP(個別+)，AFP(小灶+)，MIB-1陽性率約40%。術(shù)后病理診斷為卵黃囊瘤。術(shù)后再行2個周期BEP方案化療后，復(fù)查CT示肝Ⅷ、Ⅳ段交界區(qū)稍低密度腫塊影，最大截面約5.5 cm×5.0 cm，密度不均(圖1C)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)見壞死區(qū)(圖1D)，考慮轉(zhuǎn)移瘤可能性大。給予3個周期化療(吉西他濱+長春瑞濱)，肝臟病變無縮小，乃行部分肝切除術(shù)；術(shù)中見肝Ⅷ、Ⅳ段交界區(qū)實(shí)性腫物，質(zhì)軟，切面灰白、灰紅，可見出血及壞死；免疫組化：PCK(+)、AFP(灶+)、SALL4(+)、GPC-3(±)、EMA(灶+)、Ki-67陽性率約20%，病理診斷為卵黃囊瘤肝轉(zhuǎn)移。

討論卵黃囊瘤亦稱內(nèi)胚竇瘤，惡性程度高，易復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移；多見于嬰幼兒、兒童及青年人，好發(fā)于性腺，也可發(fā)生于鞍區(qū)、縱隔、腹腔、骶尾部等，但較罕見；約97%患者血清AFP升高，免疫組化SALL4在性腺外卵黃囊瘤中的表達(dá)敏感度較高。卵黃囊瘤CT多表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則形軟組織腫塊，密度不均，呈實(shí)性或囊實(shí)混合性，多見囊變、壞死，增強(qiáng)后實(shí)性成分呈明顯不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化，偶見滋養(yǎng)血管，一般無鈣化及脂肪成分。目前治療卵黃囊瘤以手術(shù)切除為主，化療為輔，預(yù)后較差。