腎上腺韌帶樣纖維瘤1例

方立廣，方 進，梁敏杰，周 全

(暨南大學附屬第一醫院醫學影像中心，廣東 廣州 510630)

圖1 腎上腺韌帶樣纖維瘤 A.軸位CT平掃； B.冠狀位CT增強掃描； C.病理圖(HE，×100)

患者女，34歲，因“左下腹脹痛2年”入院。查體：腹肌無強直，全腹未觸及腫塊。CT：左側腹膜后腎上腺區約3.5 cm×2.3 cm×3.7 cm分葉狀腫塊(圖1A)，邊界清，其內密度不均，周圍及分隔可見鈣化；增強掃描腫塊呈漸進性延遲強化(CT值約69～89 HU，圖1B)，病灶與腎上腺外側支分界欠清。行腹腔鏡下左側腎上腺腫物切除術。術后病理檢查示腫塊呈廣泛玻璃樣變，可見散在灶性淋巴細胞聚集，有包膜，包膜下殘留少許腎上腺皮質細胞(圖1C)。病理診斷：(左腎上腺)韌帶樣纖維瘤。

討論韌帶樣纖維瘤是一種來源于間充質的成纖維細胞克隆增生性病變，好發于20～40歲，育齡期女性多見，可見于全身各部位，多見于腹部，呈良惡交界性，具有局部侵襲性，多無轉移，易復發。本病的典型影像學表現為形態規則的單發腫塊，邊界不清，CT平掃呈等或低密度，密度不均，增強掃描動脈期病灶大部分呈不均勻輕至明顯強化，部分病灶周邊可見供血動脈，靜脈期及延遲期呈漸進性、持續性強化，強化程度與腫瘤成分及其所占比例相關。腹部韌帶樣纖維瘤多起源于前腹壁、腸系膜或腹膜后。本例臨床表現以腹部脹痛為主,發生于腎上腺，臨床少見。本病多無鈣化表現，本例腫塊內可見多發鈣化，較特殊。本病需與來源于腎上腺的其他腫瘤相鑒別：①腎上腺腺瘤，多為單發，無鈣化，平掃呈均勻低密度，增強掃描表現為輕至中度強化；②腎上腺皮質癌，部分可見鈣化，可有壞死、出血，增強掃描可見不規則或環形強化；③嗜鉻細胞瘤，平掃多為不均勻等、低密度，增強掃描病灶實質明顯強化，罕見鈣化(蛋殼樣鈣化)，且臨床多有典型陣發性高血壓表現；④腎上腺轉移瘤，多為雙側發病，平掃密度不均，增強掃描呈不均勻強化。本例病灶中有較多鈣化，還應與腎上腺結核及腹膜后畸胎瘤相鑒別：①腎上腺結核，多為雙側發病，常見鈣化及壞死，全腎上腺鈣化為其特征性表現；②腹膜后畸胎瘤，多為不均勻混雜密度腫塊，其內混雜有高密度骨骼、牙齒影及脂肪密度影。