楊政 楊麗霞 王克強
(1庫爾勒951醫院 神經外科 新疆 庫爾勒 841000)
(2庫爾勒951醫院心內科 新疆 庫爾勒 841000)
顱內靜脈竇血栓形成(CVT)發生率1.5~2.5/100萬[1]。CVT患者以年輕女性多見,男性患者常提示預后不良。與腦卒中相比,CVT的發作期表現缺乏典型性,隨著磁共振在神經科及頭痛門診的廣泛運用[2],其確診率在逐漸提高。
目前CVT相對明確的高危因素是高血凝狀態,包括各種原發性和繼發性因素,如長期口服避孕藥,圍產褥和圍妊娠期生理狀態[3],感染和惡性腫瘤,自身免疫性疾病等。原發性因素目前的研究熱點包括G20210A凝血酶原和因子V Leiden突變以及蛋白C、S和抗凝血酶III缺陷,至于高同型半胱氨酸血癥和MTHFR/C677T突變情況對于CVT的促進的作用尚有爭議。繼發性因素抗磷脂綜合征、癌癥、炎癥性腸病、腎病綜合征、紅細胞增多、血小板增多、白塞病、神經系統感染性疾病等。此外腰穿和脊椎麻醉、神經外科干預、頸靜脈和其他中心靜脈導管等穿刺硬腦膜的診療過程也被認為醫源性高危因素。在部分CVT患者中,發病危險因素仍有待進一步闡明。
磁共振成像(MRV)和CT血管成像CTV是目前確認CVT診斷的最佳方法,可提示CVT的特征正像如臍帶征、密集三角征和空三角征等。血管內造影很少用于CVT的診斷,僅在常規方法CVT的診斷困難時進行鑒別診斷。在血清學標志物方面,曾有學者認為D-二聚體在急性CVT患者中具有一定的預測意義[4],這一點目前尚存爭議[4]。
CVT的治療包括(1)抗血栓/血凝治療,(2)并發癥的對癥治療,(3)針對高危因素的二級預防。廣泛抗凝治療聯合局部溶栓是治療的基礎,在國外的一些機構,通過血管內靜脈途徑直接溶栓已被用作首選措施,溶栓治療最常見的并發癥是顱內出血[5],且對于腦疝形成的轉歸無積極意義,因此這個療法尚未被確立為“金標準”,一項比較血管內治療(TO-ACT)的隨機試驗目前正在進行。急性期病人激素的使用存在爭議。而對于出現腦疝的病人,應積極手術治療,而非首選分流術。如果頭痛持續或進行性視力障礙,可以考慮反復腰部穿刺、腰腹膜分流、竇狹窄支架置入或視神經鞘開窗減壓。需要特別指出急性期出現癲癇的患者及時抗癲癇藥物治療,不推薦無癥狀者預防性使用癲癇藥物[6]。為了防止反復發作和癲癇持續狀態,對于在急性期癲癇發作的患者和在急性期之后經歷癲癇發作的患者,推薦使用抗癲癇藥。
有統計顯示急性死亡的總發生率為5.6%,預后不良的因素有年齡、性別、入院時格拉斯哥昏迷評分、精神狀態障礙、深靜脈系統血栓形成和感染等。急性期死亡的原因包括腦疝,癲癇持續狀態和肺動脈栓塞等。CVT的后遺癥包括靜脈血栓事件、癲癇發作[6]、頭痛[2]和顱內高壓等。部分患者在CVT后四個月內可實現血管再通。對于備孕婦女而言,因抗凝劑多有致畸作用,因此患有CVT的婦女在口服抗凝劑治療時不能懷孕,也應避免藥物避孕和激素治療產生的高凝風險。目前尚未發現遠期妊娠與CVT病史的相關性,再次妊娠發生妊娠產褥相關CVT的風險也無顯著差異[3]。
隨著MR的運用,CVT研究成為熱點。一些大型多中心研究的結果探索了CVT的危險因素及預后影響因素并有部分研究成果應用于臨床,目前一系列大規模臨床研究正在進行,研究結果有助于進一步闡明CVT的各個診療環節,如個體因素、生化標記物對于診斷的意義,急診減壓手術的意義,溶栓和抗凝的時效和劑量等的治療意義,這些研究結論將進一步增加CVT治療的的循證醫學依據。