以心肌梗死為首發癥狀伴腎功能不全的男性抗磷脂綜合征1例

宋君莉，錢楚岳，劉乃萌，孫珉丹*

(1.吉林大學第一臨床醫院 腎病科，吉林 長春130021；2.吉林大學白求恩醫學部臨床醫學院)

1 病例資料

患者，男，44歲，9年前因突發“急性心肌梗死”于外院行冠狀動脈支架術植入支架一枚，住院期間發現血壓升高，最高血壓230/130 mmHg，此后規律口服“阿司匹林”“氯吡格雷”抗凝治療及降壓治療，胸悶、氣短癥狀好轉，血壓控制尚可。此間定期復查，未發現腎功能不全。4年前因間斷頭暈，發現頸部血管血栓。2年前患者因血壓控制不佳就診于心內科，發現右腎動脈狹窄，血肌酐升高約200 μmol/L，行右腎動脈成形術，此后血壓控制在130/80 mmHg左右，血肌酐升高未予以重視。1年前患者無明顯誘因出現雙下肢凹陷性水腫，血肌酐較2年前未見明顯增高，就診于當地醫院對癥治療，未行明確診斷及系統治療。10天前再次因胸悶、氣短就診于心內科，診斷為“急性冠脈綜合征”，未行支架植入術，給予抗凝、抗血小板、降脂穩定斑塊等治療。病程中偶有胸悶、氣短、頭暈。既往：無高血壓病、免疫相關病、心血管病家族史。入院查體：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓166/107 mmHg。神清語明，顏面部水腫，無皮疹及皮下出血，雙下肢輕度凹陷性水腫，右下肢皮溫降低，無跛行，心、肺、腹及神經系統查體未見陽性體征。輔助檢查：血常規、肝功未見明顯異常；肌酐：197.7 μmol/L參考值(57-111 μmol/L)；肌鈣蛋白I：1.180 ng/ml(參考值0-0.34 ng/ml)，BNP：1680 pg/ml(參考值0-125 pg/ml)；抗心磷脂抗體(ACA)陽性；抗心磷脂抗體三項(IgA，IgG，IgM)陰性；狼瘡抗凝物初篩試驗80.6 s(參考值31.0-44.0 s)，狼瘡抗凝物確定試驗38.7 s(參考值30.0-38.0 s)，狼瘡初篩/狼瘡確認2.08(參考值0.80-1.20)；抗核抗體(ANA)：核均質型1∶100(參考值<1∶100)。頸部血管彩超：右側頸外動脈起始段血栓形成，合并部分再通。雙下肢動脈彩超：雙側下肢動脈粥樣硬化斑塊形成；右側股淺動脈上段血栓形成后再通，管腔重度狹窄；右側脛后動脈及腓動脈閉塞，左側下肢動脈內膜光滑，內中膜不厚，管壁散見強回聲斑塊，管腔血流通暢，未見狹窄，流速普遍減低，考慮上游病變所致。左側髂動脈彩超：左側髂總動脈及髂外動脈上段血栓形成(亞急性期聲像)。雙腎血管彩超：左腎大小85 mm×30 mm,右腎大小99 mm×37 mm,左腎體積減小，雙腎皮質回聲略增強，皮髓界限欠清。綜上，結合患者反復血栓癥狀、體征、輔助檢查，診斷為抗磷脂抗體綜合征、慢性腎衰竭(腎功能代償期CKD3期)、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、冠狀動脈支架術后、不穩定型心絞痛、心功能II級、高血壓病3級(極高危險組)、腎動脈狹窄、下肢動脈硬化閉塞癥、右側頸動脈狹窄、左側髂總動脈及髂外動脈上段血栓形成(亞急性期)。治療上給予強的松30 mg 1/日 口服，硫酸氯吡格雷75 mg 1/日 口服、阿司匹林腸溶片 100 mg 1/日 口服及對癥治療。電話隨訪患者，訴出院1個月后突發“急性肺栓塞”，于北京某醫院治療。現患者病情平穩，水腫消退，精神狀態及體力明顯改善，血肌酐控制尚可。后患者未定期于我院隨訪。

2 討論

抗磷脂抗體綜合征(APS)，是由抗磷脂抗體(API)引起的一種系統性自身免疫性疾病，可單獨或與其他結締組織疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等同時發生[1]。其三大主要臨床表現為血栓形成、習慣性流產、血小板減少，此外還包括心臟瓣膜病、神經精神癥狀、腎病、網狀青斑等非典型臨床表現[2]。APS臨床上男女均可發病，以女性多見，男∶女為1∶6.6[3]。年齡(男性>55歲，女性>65歲)、心血管疾病危險因素、自身免疫性疾病(主要是SLE)、吸煙、外科手術、制動、早發心血管疾病家族史、口服避孕藥、遺傳性血栓形成傾向、妊娠等都是APS的危險因素[4]。診斷APS需至少同時符合1條臨床診斷標準(①血栓形成，②異常妊娠)以及1條實驗室診斷標準(①血漿狼瘡抗凝物陽性，②抗心磷脂抗體陽性，③抗β2-GPI抗體陽性)。

該患者有血栓形成的臨床表現以及抗心磷脂抗體陽性、狼瘡抗凝物陽性的實驗室指標，故抗磷脂抗體綜合征診斷明確。但該患者為男性，44歲，是APS的少發性別及年齡，且無高血壓病、免疫性疾病、心血管病等家族史。首發臨床表現為不典型的急性心肌梗死，術后在給予抗凝治療下，患者仍相繼出現頸動脈、腎動脈、下肢動脈、肺動脈血栓，患者因胸悶、氣短、血壓控制不佳等反復就診于心內科，但并未能考慮到APS的可能。至患者于我院腎病科就診時已出現不可逆的腎功能改變。病程中合并右腎動脈狹窄，已行腎動脈形成術干預治療。現患者出現腎功能不全，不能除外抗磷脂綜合征腎病的可能。

目前，APS的治療主要是抗凝治療，且要結合患者存在的危險因素，陽性抗體數量，當前臨床問題等具體治療。本例患者為防止該病的進一步進展及腎功能惡化及，治療上給予阿司匹林聯合氯吡格雷抗凝、糖皮質激素、對癥治療等。

APS臨床發病率低，表現復雜多變。臨床上當女性出現反復自然流產、50歲以下成人患有缺血性腦卒中、無明顯誘因出現近端深靜脈血栓的病人，很容易考慮到APS可能，能較早診斷及治療。但當中年男性，且首發癥狀為心肌梗死等的非典型臨床表現時，很容易忽略APS的可能。該患者反復就診于心內科，給予抗凝、對癥治療，心血管系統癥狀好轉，但病情逐漸加重，發展形成多部位血栓，這時應考慮到患者癥狀是否由其他血栓形成性疾病導致，警惕APS的可能，提早行有關APS的特殊檢查，及時明確病因及診斷，結合患者自身情況，早期治療，提高患者生活質量及預后。