蝶鞍區淋巴上皮癌1例

張斐斐，高雪梅，程敬亮，趙瑞琛，黃夢娜，李曉茗

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，60歲，因“頭痛半年余，雙眼視力下降半月余”就診。查體：左眼視野顳側略缺損，左耳聽力減退。實驗室檢查：泌乳素升高。腦CT檢查示蝶鞍區軟組織腫塊(圖1A)，竇壁及鞍結節骨質破壞，鞍窩結構不清，蝶骨及枕骨斜坡骨質破壞，左側頸部淋巴結增大；考慮鼻咽癌侵犯蝶竇。MRI平掃示蝶鞍區團塊狀占位性病變，大小約35 mm×36 mm×45 mm，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，DWI上病變彌散受限呈高信號(圖1B～C)，蝶竇及斜坡受侵，局部骨質結構消失；考慮顱內惡性淋巴瘤。行蝶鞍區占位切除術，術中蝶竇腔內可見灰紅色腫瘤組織，質韌，大小約40 mm×30 mm×30 mm，邊界欠清，血供豐富，內含大量條索狀血管結構。鏡下見腫瘤細胞呈片狀分布，胞質淡染嗜酸，細胞核空泡狀，核仁明顯，腫瘤間質富含淋巴細胞(圖2)。免疫組織化學：AE1/AE3(+)，p40(+)，CK5/6(+)，Syn(部分弱+)，Ki-67(40%+)，CK7(-)，CK20(-)，CD3(-)，CD20(-)，GFAP(-)，Oligo-2(-)，S-100(-)，EMA(-)，CD34(-)，PAX-5(-)，CD117(-)。EBER原位雜交：陽性。綜合診斷：蝶鞍區淋巴上皮癌(1ymphoepithelial carcinoma， LEC)。

討論LEC是一種罕見的惡性腫瘤，形態學上類似于鼻咽癌；2005年WHO將其定義為“低分化的鱗狀細胞癌或伴有明顯反應性淋巴漿細胞浸潤的未分化癌”。LEC多發生于鼻咽部，也可發生于唾液腺、肺、胸腺、胃、子宮、膀胱和皮膚等部位，原發于顱內者極為罕見。本病可發生于任何年齡和性別，以40～50歲多見，男性略多；臨床癥狀主要取決于腫瘤的位置和大小。EBER原位雜交是目前檢測LEC敏感度和特異度較高的方法之一。

LEC的CT多表現為密度均勻的腫塊，與相鄰肌肉密度相似，鄰近骨質可見破壞；MR平掃病灶信號均勻，T1WI多呈等信號，T2WI呈稍高信號，增強CT或MR通常表現為中度或明顯均勻強化，瘤內偶有囊變壞死，鈣化罕見。LEC的DWI或動態對比增強表現更具特征性。本例患者CT及MRI表現與LEC基本一致。臨床上LEC應與顱內惡性淋巴瘤、垂體腺瘤及顱咽管瘤相鑒別：①顱內惡性淋巴瘤，病程短，主要表現為高顱壓癥狀，MR平掃T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強掃描病灶可呈“缺口征”、“握拳征”、“尖角征”；②垂體腺瘤，MR平掃可表現為“束腰征”，易囊變、壞死及出血；③顱咽管瘤，多見于5～10歲，常伴囊變和鈣化。