繞食管、氣管后走行左位主動脈弓致先天性血管環1例

張 斌，董虹美，冉素真，張曉航

(重慶市婦幼保健院超聲科，重慶 401120)

孕婦31歲，孕27+6周，孕1產0，吸煙史5年，孕期無異常。胎兒超聲心動圖：胎兒肺動脈起源于右心室，發出左、右肺動脈，動脈導管位于氣管右側，向右后走行；主動脈起源于左心室，向左后走行并依次發出無名動脈、左頸總動脈、左鎖骨下動脈，其遠段自左向右后走行于食管及氣管后方，形成繞食管、氣管后動脈弓，與右側動脈導管弓一同匯入降主動脈(圖1A)；主動脈氣管下段近分叉處受壓、內徑變細(圖1B)；血流渲流成像示完整血管環(圖1C)。出生后CT胸部血管重建示雙主動脈弓，左位主動脈弓由前向后依次發出右頸總動脈、左頸總動脈及左鎖骨下動脈，右位主動脈弓盲端發出迷走右鎖骨下動脈(圖1D)；CT氣道重建示氣道下段及分叉處稍狹窄。按照李勝利等[1]對胎兒主動脈弓及其分支異常的分型，為右鎖骨下動脈連于右側背主動脈，而非右弓盲端。

討論先天性血管環是由于胚胎期原始動脈弓系統發育異常，主動脈弓及其相關血管相連接而形成的異常血管環樣結構。血管環圍繞、擠壓氣管和食管引起相應壓迫癥狀，其壓迫程度與胎兒預后密切相關。常見先天性血管環有：右位主動脈弓伴左側動脈導管，同時伴迷走左鎖骨下動脈；雙動脈弓；正常動脈弓伴右側動脈導管；肺動脈吊帶。本例為左位主動脈弓、迷走右鎖骨下動脈和右側動脈導管環繞食管和氣管形成的完全血管環，屬極少見類型。本但產前超聲檢查時未詳細追蹤右鎖骨下動脈來源，誤認為主動脈發出的第1分支為無名動脈，其上再發出右鎖骨下動脈及右頸總動脈，而出生后CT重建示迷走右鎖骨下動脈發自右背主動脈，提示如胎兒有以上表現，應考慮到雙動脈弓伴一側動脈弓閉鎖可能，并追蹤主動脈各分支的來源。