李寶華 步曉琳 陳惠芹 連愛瓊

【摘要】 目的 探討卵巢硬化性間質瘤的臨床病理特征、診斷及鑒別診斷。方法 對2例卵巢硬化性間質瘤患者進行病理組織HE染色和免疫組化檢測, 并結合臨床資料復習相關文獻。結果 2例患者HE染色結果均見典型假分葉狀結構, 豐富區域被膠原化間質或水腫性少細胞區域分隔, 較多增生擴張薄壁血管。免疫組化:SMA(部分+), a-inhibin(部分+), CD34(-), S100(-), Desmin(-), Ki67(5%~8%+)。結論 卵巢硬化性間質瘤少見, 典型組織形態及免疫組化有助于確診, 手術切除預后好。
【關鍵詞】 卵巢;硬化性間質瘤;病理
DOI:10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.35.092
卵巢硬化性間質瘤比較少見, 是良性的卵巢性索間質腫瘤, 屬于卵泡膜纖維瘤組, 世界衛生組織(WHO)女性生殖系統分類將其劃分為性索間質腫瘤中純間質腫瘤類型[1]。本院病理科2017~2019年診斷2例, 現結合臨床資料復習相關文獻并分析討論, 以期增強對該疾病的認識, 對診斷和治療提供幫助。現報告如下。
1 資料與方法
1. 1 一般資料 患者1, 女, 29歲。陰道少許流血1個月, 發現盆腔包塊1周。B超檢查示:子宮右上方可見一囊實性回聲包塊, 大小約6.8 cm×6.3 cm, 邊界清, 內以實性回聲為主, 可見多個無回聲區, 包塊活動度尚好, 考慮來源于右卵巢, 子宮、左側附件未見明顯異常。抽血查:糖鏈抗原(CA)125、CA19-9、癌胚抗原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)均正常。性激素6項(促卵泡成熟激素、促黃體生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睪酮)均正常。
患者2, 女, 19歲。發現盆腔腫物7+個月, 停經3+個月。彩超:宮內單活胎, 約孕13+周, 子宮后方實性占位性病變, 來源于左側卵巢癌可能, 腹腔積液, 深約2.9 cm。CA125、AFP輕度升高, CA19-9、CEA正常。性激素6項(促卵泡成熟激素、促黃體生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睪酮)均正常。
1. 2 方法 2例患者均采用病理組織學檢查及免疫組化檢查。術后標本及時在4%中性甲醛固定, 仔細觀察大體標本和取材記錄, 按常規步驟進行脫水、透明、浸蠟、包埋、切片及HE染色制作病理組織切片, 顯微光鏡下觀察。并選取典型部位做SMA, a-inhibin, CD34, S100, Desmin, Ki67等免疫組化檢查。
2 結果
2. 1 送檢組織情況 患者1送檢破碎不規則組織一堆, 大小共8.0 cm×7.0 cm×3.5 cm, 切面淡棕、實性、質稍韌, 部分呈囊壁樣, 內外壁光滑, 壁厚0.1 cm。患者2送檢類圓形腫物1個, 大小10.0 cm×8.5 cm×8.5 cm, 表面尚光滑, 腫物切面淡棕、實性、質中, 稍韌。
2. 2 HE染色結果 2例患者鏡下見典型假分葉狀結構, 腫瘤細胞豐富區域被膠原化間質或水腫性少細胞區域分隔, 部分硬化性間質束雜亂分布, 較多增生擴張薄壁血管, 血管豐富, 呈分枝狀, 薄壁, 大小不一。細胞圓形、多角形或梭形, 胞漿嗜酸或伴有空泡狀胞質, 核卵圓形, 染色質細膩, 部分可見小核仁, 未見核分裂象。
2. 3 免疫組化結果 SMA(部分+), a-inhibin(部分+), CD34(-), S100(-), Desmin(-), Ki67(5%~8%+)。見圖1~3。
3 討論
卵巢硬化性間質瘤多發生于年輕婦女, 80%發生在30歲以下, 患者平均年齡27歲[2]。目前也有文獻報道, 幼兒及絕經后婦女發生卵巢硬化性間質瘤[3, 4]。本文討論2例患者分別為29歲及19歲, 平均年齡24歲, 均為單側附件包塊, 與文獻報道一致。其中1例陰道流血, 1例伴懷孕。卵巢硬化性間質瘤常見癥狀為月經不規律, 部分伴不孕, 性早熟, 男性化或腹水[4]。卵巢硬化性間質瘤為實性或囊實性占位, 影像檢查對該腫瘤的診斷并不明確, 超聲檢查顯示腫瘤邊界清楚, 呈實性或囊實性弱回聲團, 可探及較豐富彩色血流信號, 在診斷卵巢硬化性間質瘤有重要意義[5]。但部分患者伴有腹水, 術前影像學檢查常考慮惡性可能。本文其中1例患者CA125升高, 并伴有腹水。有報道認為卵巢硬化性間質瘤患者CA125水平與腹水量有一定相關性, 而與腫瘤大小無明顯相關[6]。本文2例患者性激素6項(促卵泡成熟激素、促黃體生成激素、泌乳素、孕酮、雌二醇、睪酮)均正常, 提示無激素活性。但有報道認為腫瘤腫瘤能分泌雌、雄激素, 患者月經紊亂、不孕可能由于內分泌失調所致[7]。
本文討論2例腫瘤均為單側性, 大體上為類圓形腫物, 表面光滑, 切面淡棕, 實性, 質稍韌, 部分區域囊性變。鏡下見典型假分葉狀結構, 腫瘤細胞豐富區域被膠原化間質或水腫性少細胞區域分隔, 部分硬化性間質束雜亂分布, 血管豐富, 呈分枝狀, 薄壁, 大小不一。細胞圓形、多角形或梭形, 胞漿嗜酸或伴有空泡狀胞質, 核卵圓形, 染色質細膩, 部分可見小核仁, 未見核分裂象。免疫組化結果:SMA(部分+), a-inhibin(部分+), CD34(-), S100(-), Desmin(-), Ki67(5-8%+)。根據臨床表現、大體檢查、鏡下特征及免疫組化結果可明確診斷。鑒別診斷:①與卵巢轉移性印戒細胞癌(Krukenberg turmor)鑒別, 腫瘤多為雙側性, 常有胃腸道印戒細胞癌病史, 細胞異型較大, 可見核分裂, 免疫組化CK陽性。②與黃素化卵泡膜細胞瘤鑒別, 腫瘤多發生于中老年女性(>30歲), 通常為雌激素性, 腫瘤結構均一, 無明顯膠原硬化帶及血管增生。
卵巢硬化性間質瘤雖少見, 但均呈良性經過, 手術切除預后佳。有報道部分伴不孕患者腫瘤切除后恢復妊娠能力[8]。臨床上應提高對卵巢硬化性間質瘤的認識, 以免過度治療。
參考文獻
[1] Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington CS. World Health Orgnization classification of tumours of female reproductive organs. 4 th ed. Lyon, France: IARC Press, 2014:46-47.
[2] Kurman RJ, Ellenson LH, Ronnett BM. Blaustein女性生殖道病理學. 第6版. 薛德彬, 譯. 北京:北京科學技術出版社, 2014:798-800.
[3] He Y, Yang KX, Jiang W, et al. Sclerosing stromal tumor of the ovary in a 4-year-old girl with characteristics of an ovarian signet-ring stromal tumor. Pathol Res Pract, 2010, 206(5):338-341.
[4] 林瀛, 陳小巖, 陳佳菁. 卵巢硬化性間質瘤5例臨床病理分析. 福建醫藥雜志, 2016, 38(4):70-72.
[5] 馮敏, 廖欣, 劉娟, 等. 卵巢硬化性間質瘤13例臨床病理分析. 四川大學學報(醫學版), 2015, 46(1):155-158.
[6] 周欣, 閆軍, 高艷. 卵巢硬化性間質瘤38例臨床病理分析. 中國醫科大學學報, 2012, 41(5):435-436.
[7] 朱峻峰, 陳路, 劉元姣, 等. 卵巢硬化性間質瘤-附3例報告. 罕少疾病雜志, 2013, 10(5):18-19.
[8] 段慶華, 于亞芹. 印巢硬化性間質瘤所致不孕術后妊娠1 例. 實用婦產科雜志, 2000, 16(2):80.
[收稿日期:2019-10-25]