從癥狀到診斷淋巴水腫1例報告

王燕寧 姚紅玉 李海東 陳嘉林(通訊作者)

100011北京市東城區社區衛生服務中心1

100000北京協和醫院普通內科2

病歷資料

患者，女，30 歲，因左下肢水腫1年，右下肢水腫1個月入院。1年前無誘因出現左下肢水腫，緩慢發展，常于勞累、久站后出現水腫，休息或晨起消退，傍晚加重，自覺與月經周期無關。無乏力、肢體疼痛、麻木等癥狀，無口干、眼干、關節疼癥狀，無尿液改變。就診于某院，行生化檢查示尿素(Ur)4.81 mmol/L，肌酐(Cr)60 μmol/L，尿酸(UA)326 μmol，雙下肢靜脈未見異常，未予特殊治療。半年后患者水腫癥狀仍存在，就診于某院淋巴外科，行ANA 甲狀腺功能、超聲等檢查均陰性，抗自身免疫抗體陰性。免疫球蛋白IgG 9.89 g/L，IgA 1.76 g/L，IgM 1.81 g/L，C31.13 g/L，C40.24 g/L，實驗抗鏈球菌溶血素O 試驗陰性，RF 陰性，CH50 52.7 U/mL。甲狀腺功能T38.03 μ g/dL，T4128.1 ng/dL，TSH 1.83 uIU/mL，FT32.94 pg/mL，FT41.16 ng/dL，ANTI-TPO 13.86 IU/mL，ANTI-TG 10.82 IU/mL，TRAB 0.30 IU/L。胸CT縱隔結構居中，縱隔內未見異常淋巴結，右肺下葉后段支氣管擴張。頸部血管超聲頸內靜脈充盈良好。左頸段胸導管：管徑1.9 mm，管壁增厚，內部乳糜充盈，靜脈角處可見乳糜回流，胸導管MR 雙側髂血管周圍可見斷續顯影的管腔結構，乳糜池顯示，右側淋巴導管增粗。下肢淋巴顯像全身顯像示：右下肢淋巴管顯影清晰，顯像劑回流通暢，腹股溝、髂、腰腹淋巴結顯影清晰。左下肢淋巴管顯影隱約，淋巴回流緩慢。顯像劑于左小腿遠側段、足踝部皮下組織內滯留左腹股溝、髂、腰淋巴結未顯影?？紤]原發淋巴發育異常，左小腿及踝淋巴腫?？紤]為淋巴水腫，予中醫按摩等調理，癥狀有所緩解。

近1 個月來患者自覺右下肢逐漸出現水腫癥狀，伴脹痛不適，無其他不適癥狀，無憋氣、乏力、尿液改變，無關節疼痛等。此次為進一步明確診斷就診。查體：一般情況正常，無結膜蒼白；血壓120/80 mmHg，呼吸17 次/min，脈搏70 次/min。心律齊，各瓣區未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛及反跳痛。雙下肢水腫，硬腫，右下肢水腫重。無家族史，無既往史，月經史13年，7 d/30 d。查 生 化： ALT 11 u/L，ALB 42 g/L，Cr 63 μ mol/L，Ur 4.23 mmol/L，UA 322 μmol/L。下肢淋巴顯像示：雙下肢淋巴管、腹股溝、髂、腰部淋巴結均未顯影，顯像劑滯留于雙足部注射點處，左靜脈角未顯影。大腿MR 成像示：軟組織未見明顯腫脹，皮下軟組織未見異常信號，未見明顯異常。右足MR 成像示：符合雙側踝周、足部淋巴腫。小腿MR成像示：雙側小腿下段軟組織異常信號，符合淋巴水腫。本病例為年輕女性，雙下肢水腫，皮膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬，小腿MR成像示：雙側小腿下段軟組織異常信號，符合淋巴水腫；左小腿及踝淋巴腫，診斷為原發淋巴發育異常。

討 論

分析水腫原因：①心源性水腫：其水腫特點是常有心臟病史和慢性心功能不全表現，如呼吸困難、胸悶、心悸、咳泡沫痰等癥狀，查體可在身體低垂部位如下肢、踝關節見到對稱性凹陷性水腫。該患者無慢性咳嗽、咳痰及喘息等不適，查體無桶狀胸，與該病特點不符，暫不考慮。②腎源性水腫：其水腫特點為多以眼瞼部、面部水腫明顯，隨后遍布至全身。③肝源性水腫：以腹水為主要表現。最常見原因為肝硬化、肝癌等所致的腹水。該患者無腹脹、肝區不適、惡心、食欲減退等癥狀，完善肝功能檢查、腹部B 超除外此病可能。④營養不良性水腫：水腫發生較慢，營養性水腫患者血漿清蛋白降低，尿液正常，血壓不高，常合并有貧血及乏力，營養改善后水腫應消退。⑤代謝性水腫：常見于甲狀腺功能減退、甲狀腺功能亢進等疾病所致的黏液性水腫，但患者查體水腫為可凹性水腫，臨床上無消瘦、多汗、無欲等表現，甲狀腺功能檢查正常。⑥自身免疫疾?。夯颊咭运[為主要臨床表現，不能除外自身免疫相關疾病累及多系統損害，完善自身免疫相關檢查，如補體、血沉、C 反應蛋白、抗核抗體檢查均正常。⑦漿細胞?。罕憩F為M 蛋白異常增生，可累及血液系統、心腎功能損害，患者無貧血病史。進一步檢查大腿、小腿MR 成像，除外腫瘤浸潤性病變，脂膜炎。

本病診斷明確為原發性淋巴水腫，淋巴水腫分為原發性和繼發性2 種：⑴原發性淋巴水腫：結合臨床及淋巴管造影將原發性淋巴水腫分為以下3 型：①遠端阻塞型：最常見，約占80%，多見于青春期女性，約20%病例有家族史。②近端閉塞型：可見于任何年齡、任何性別，85%為單側，常累及整個肢體且發展迅速，一般無家族史。③先天性淋巴水腫：淋巴管造影顯示擴張的、纖維增生的、無效的淋巴管。⑵繼發性淋巴水腫：常發生于小腿、上臂、生殖器和面部等處，有時可并發殘肢。早期呈凹陷性水腫，隨后因纖維化而堅硬，高起，表面角化過度和疣狀增生，而呈高低不平狀[1]。

本病最重要的為早期治療，以預防病變的發展。對晚期病例的治療尚不能獲得滿意結果，原發性淋巴水腫以對癥處理為主，局部可用彈力繃帶包扎。繼發性淋巴水腫應盡早查出原因并祛除[2]。預防繼發感染對防止病變進一步發展極為重要，如有感染證據應盡早使用抗生素。象皮腿者可用微波熱療、音頻電療，必要時采用外科分流術[3-4]。預防護理早診斷，早期治療，以預防病變的發展。本例患者不宜手術治療，建議轉康復理療科繼續治療，防止水腫進一步加重。