顯微血管減壓術治療顱神經疾病5年單中心回顧

俞文華 王昊 江力 朱強 杜權 董曉巧 車志豪

橋小腦角區血管壓迫不同顱神經入腦干區會引起相應癥候群，臨床表現為三叉神經痛（trigeminal neuralgia，TN）、面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS）和舌咽神經痛（glossopharyngeal neuralgia，GPN）等。顯微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）是針對上述顱神經疾病的首選外科治療方法，它將責任血管從相應神經入腦干區推離，并行充分全程神經減壓[1-3]。自1966年Jannetta首創MVD以來，因其高治愈率和低復發率而迅速在臨床推廣。然而，由于MVD在腦干旁橋小腦角區進行操作，操作空間狹小，血管及神經密集，變異多樣，位置深在，至神經入腦干區的通路常常被小腦、靜脈及毗鄰神經阻擋[1，4]。如對上述阻擋結構進行較多的牽拉或切斷靜脈屬支甚至主干，可能造成患者術后聽力損害、面癱、后組顱神經癥狀、小腦靜脈性梗死出血等嚴重后果，從而影響臨床預后[5]。自2012年以來，本院神經外科為2 530例患者進行各類顱神經疾病MVD，并取得了良好的療效，現將其臨床資料總結如下。

1 資料和方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2012年6月至2017年6月在本院行MVD的2 530例顱神經疾病患者臨床資料。納入標準：（1）原發性顱神經疾?。唬?）術前時間飛躍法磁共振血管成像檢查可見神經血管壓迫。

1.2 MVD 在全身麻醉下，取患者側臥位，患側乳突根位于最高點；對于HFS患者，常規行側方擴散電位作為參考。取耳后發際內斜切口，長約6cm；乙狀竇后游離骨瓣約2.0cm×2.5cm。對于TN患者，骨窗上緣顯露橫竇乙狀竇交角；對于HFS、GPN患者，骨窗下移1cm，前界至乙狀竇后緣；對于TN合并HFS或GPN患者，骨窗范圍兼顧兩者顯露?！癌亍毙渭糸_且懸吊硬腦膜，在顯微鏡下緩慢吸除腦脊液，使用吸引器動態牽拉小腦。顯露三叉神經入腦干區時，采用絨球上入路，首先在面、聽神經頭端解剖小腦巖裂，以巖上靜脈錨點旋轉小腦單小葉；若入腦干區仍顯露困難，開放巖上靜脈周圍靜脈間隙來顯露入腦干區[6]，見圖1a。顯露面神經或舌咽神經入腦干區時，采用絨球下入路，充分游離舌咽神經、迷走神經與小腦之間的蛛網膜，有時需要分離增厚的菱形唇；通過舌咽神經與面、聽神經之間或后組顱神經之間，達到對橋延溝的最大顯露，見圖1b。手術目的是以顱神經入腦干區為重點，包括顱神經腦池段在內的全程減壓。使用墊棉將所有與顱神經接觸的且直徑＞1mm的動脈和（或）靜脈移位，盡可能做到非接觸式減壓[7]。對于神經壓跡不明顯或無明顯責任血管的TN、GPN患者，采用神經梳理術。對于疼痛局限在外耳道周圍的患者，同時行三叉神經、舌咽神經和中間神經探查減壓。術后硬腦膜原位嚴密縫合，骨瓣復位固定。

圖1 MVD過程（a：絨球上經小腦巖裂及靜脈間隙入路顯露三叉神經入腦干區，其中Ⅴ為三叉神經，Ⅷ為前庭蝸神經，F為絨球，箭頭所示為小腦上動脈與三叉神經入腦干區的壓迫點；b：絨球下經神經間隙入路顯露面神經、舌咽神經入腦干區，其中Ⅶ為面神經，Ⅸ為舌咽神經，Ⅹ為迷走神經，Ⅺ為副神經延髓支，F為絨球，箭頭所示為小腦后下動脈與面神經入腦干區的壓迫點）

1.3 療效評價 采用Kondo疼痛評價方案評估術后療效（T值），主要從疼痛/抽搐（E值）、并發癥（C值）兩個方面進行評價：T0為極佳，T1為良好，T2為好轉，T3～T5為不佳[8]。術后當月以及之后每個月，對所有患者進行面診或電話隨訪，記錄T值，其中T0＋T1為療效優良。

2 結果

2.1 基本情況 2 530例顱神經疾病患者中，男1 518例，女 1 012 例；年齡 18～89（56.54±27.5）歲；病程 3 個月～45年，平均（4.4±8.9）年；單純 TN 1 630例，單純HFS 785例，單純GPN 76例，TN合并同側HFS 21例，TN合并同側GPN 18例。TN患者發生部位在左側占47.0%，右側占53.0%；以三叉神經Ⅱ、Ⅲ支疼痛最為多見（占52.0%），其次是Ⅰ、Ⅱ支疼痛（占29.0%）。HFS患者發生部位在左側占55.0%，右側占45.0%；Cohen痙攣強度分級≥3級占74.0%，＜3級占26.0%。GPN患者發生部位在左側占48.7%，右側占51.3%。首次手術占89.2%，既往接受過MVD或三叉神經球囊壓迫、射頻毀損、面肌肉毒素注射、舌咽神經射頻術等占10.8%。

2.2 術中情況 TN患者的主要責任血管為小腦上動脈（47.6%）、小腦前下動脈（36.3%）、椎基底動脈（7.1%）、靜脈或無明顯責任血管（9.0%）。HFS患者的主要責任血管為小腦前下動脈（62.5%）、小腦后下動脈（30.2%）、椎動脈推擠小腦前下或后下動脈（7.3%）。GPN患者的主要責任血管為小腦后下動脈（89.6%）、椎動脈推擠小腦后下動脈（10.4%）。僅個別患者在手術中需分離聽神經與絨球之間的粘連，從而輔助顯露三叉神經或面神經入腦干區，占2.0%。巖上靜脈主干保留率為100.0%，靜脈錨點部分撕裂25例（采用明膠海綿壓迫裂口止血成功）；巖下靜脈保留率為75.0%。顯微鏡下操作時間為（34±12）min，總手術時間為（76±22）min。

2.3 圍手術期并發癥 本組患者病死2例（1例為TN糖尿病患者術后小腦血腫壓迫腦干導致腦干功能衰竭；1例為術后恢復期突發上消化道大出血導致多器官功能衰竭），無重殘患者。術后小腦血腫發生率為3.0‰，其中需手術血腫清除或腦室外引流5例，恢復后可獨立生活，但有2例患者遺留術側共濟失調。無巖上靜脈和聽神經直接牽拉損傷相關并發癥，1例TN患者內聽動脈分支被誤認為弓下動脈，電凝后致患側聽力喪失。2例患者發生腦脊液耳漏，急診行乳突氣房探查修補，術后恢復良好。2例患者發生切口耐藥菌感染，清創去除修補材料后痊愈。非典型癥狀（如頭痛、非感染性發熱等）約占28.0%，對非甾體類抗炎藥反應通常良好，術后約6d消退。TN患者術后輕度面部麻木發生率為25.0%，一般在3個月后明顯減輕；嚴重面部麻木發生率為0.7%。HFS患者術后遲發緩解率為13%，緩解時間3d～5個月，期間予小劑量巴氯芬聯合氯硝安定口服。術后即刻面癱（House-Brackmann分級Ⅱ級及以上）8例，遲發性面癱25例，術后1～3個月均恢復。

2.4 療效評估結果 所有患者術后隨訪5～73（23.1±8.5）個月。TN、HFS、GPN患者術后當月療效優良率分別為93.0%、86.0%和95.0%。術后1～3個月（待手術一過性不良反應消退后），TN患者療效優良率上升至95.0%，HFS患者達93.0%，GPN患者仍為95.0%。之后，部分患者疼痛或抽搐有不同程度的復發，療效優良率緩慢下降；5年隨訪期間，TN、HFS、GPN患者總體療效優良率分別穩定在90.0%、91.0%和94.0%。

3 討論

顱神經疾病如TN、HFS、GPN等，往往藥物治療效果欠佳，會給患者帶來較大的身心痛苦，嚴重影響其生活質量。而MVD對顱神經疾病的療效明確，但術前診斷至關重要。當TN患者存在面部持續性疼痛或伴有麻木，扳機點不明顯，卡馬西平的療效較差時，應考慮不典型TN或其他面痛綜合征的可能，而單純MVD的療效欠佳。HFS要與面癱后高興奮性后遺癥、梅杰綜合征等進行鑒別，前者表現為眼肌纖顫、面部連帶動作；后者多為雙側發病，累及下頜、頸部肌群。咽部噴涂丁卡因后疼痛緩解是GPN的重要特征，但要排除莖突過長、顱底惡性腫瘤等繼發因素。本組中，對于涉及耳深部、外耳道前后、乳突區、下頜角前下方的患者，因為癥狀區重疊，手術時要探查舌咽神經、迷走神經、中間神經及三叉神經。對顱神經入腦干區及腦池段的全程顯露并合理減壓是提高手術療效的重要保證。然而，即使充分釋放腦脊液，當遇到巖靜脈發達、后顱窩容積狹小、血管變異時，常規乙狀竇后入路對神經的顯露仍受到巖靜脈、小腦單小葉、絨球以及面、聽神經的阻擋[4]。若對上述阻擋結構進行過多牽拉或切斷靜脈屬支甚至主干，可能造成術后血管及神經相關的嚴重并發癥。就面、聽神經而言，其神經纖維和滋養血管易受到平行于神經長軸的內向張力影響，而巖靜脈損傷多為其匯入硬腦膜竇處的靜脈錨點受內向張力過大而造成的撕裂[9]。以上是常規小腦外側入路術后療效不佳或發生并發癥的主要原因。

本組采用經巖裂絨球上入路自下而上顯露三叉神經入腦干區，以減少平行于面、聽神經方向的內向張力。以遠離靜脈錨點的巖裂起始部小腦為受力點，以錨點為圓心向內上方同時旋轉單小葉和巖裂靜脈的方法顯露三叉神經。對于40%的TN患者，當巖上靜脈發達或粗短、靜脈主干走行水平且可旋轉角度較小、血管壓迫點位于入腦干區頭端時，可進一步開放靜脈內側間隙或中間間隙來進行顯露和減壓[6]。該改良入路對復雜及復發患者尤其重要；但對于三叉神經被粗大椎基底動脈極度推移至天幕的患者，需要聯合絨球上入路和小腦上入路。對于HFS、GPN患者，本組使用絨球下入路，利用面、聽神經和舌咽神經之間以及后組顱神經之間間隙進行面神經、舌咽神經、中間神經顯露和減壓。如何處理粗大扭曲的椎動脈是HFS、GPN患者行MVD的難點。常規單純將椎動脈與神經隔離，往往不能充分解除其張力[10]。由于椎動脈的占位效應，后組顱神經間隙被推擠增大，可以通過開放神經間隙之間，在橋延溝的近端先行植入墊棉作為“橋墩”，然后逐步在神經間隙之間一步步植入墊棉，將椎動脈抬起。最后，仔細探查神經入腦干區并發現真正的責任血管。鑒于部分不典型HFS和術中面神經入腦干區壓迫不明顯的患者占有一定的比例[11]，本組所有HFS患者常規予探查并減壓神經腦池段，以降低術后遲發緩解率，但不明顯延長手術時間，不增加術后并發癥發生率。側方擴散電位監測對復發HFS具有一定意義，用于術中判斷仍為減壓是否滿意的金標準[12]。GPN患者的減壓方法與HFS類似，但術野更靠近尾端，由于頸靜脈結節和椎動脈的阻擋，空間更加狹小，徹底顯露入腦干區的難度較HFS大些。在保證本組患者安全的前提下，無法達到100%顯露后組顱神經根部；對于此類患者，加行舌咽神經和迷走神經上部梳理術是明智的選擇。在HFS、GPN患者減壓過程中，保護巖上靜脈較巖下靜脈重要；對于菱形唇發達的患者，注意不要損傷其腹側顱神經，可將菱形唇保留在神經背側，主要在神經間隙之間向腦干分離。本組患者總體療效優良率與相關研究結果相當或稍高[13-15]；其中GPN患者總體療效優良率最高（94.0%），可能與患者基數較少有關。最大的治愈率和最小的并發癥發生率，是每位實施MVD醫師永恒追求的目標；而包括虛擬現實在內的精細化的術前計劃結合大數據的個體化的手術策略改進，是實現這一目標的有效途徑。