局灶性癲癇-額葉癲癇臨床腦電圖特征

李亞靜，劉獻增，劉揚

（1.北京大學人民醫院 神經內科，北京 100000；2.北京大學國際醫院 神經內科，北京 100000）

0 引言

癲癇發作類型大體分為全面性和局灶性。全面性發作的發作間期腦電圖（electroencephalogram,EEG）最初為兩側半球廣泛性放電；局灶性發作的發作間期EEG 為異常電活動起源于一側大腦半球的局部區域。對于局灶性癲癇來說，頭皮EEG 的發作間期放電在定位診斷中盡管有一定的局限性，但大部分患者的頭皮腦電仍能夠提供更為可靠的定位信息。

1 腦電活動的形成

EEG 是從顱外頭皮或顱內記錄到的局部神經元電活動的總和。兩個神經元之間的接觸點稱為突觸。目前認為腦電活動的產生主要來源于突觸后電位。頭皮或皮層EEG 記錄的腦電活動主要來源于皮層第V 層錐體細胞的頂樹突的突觸后電位，分為興奮性突觸后電位（EPSP）和抑制性突觸后電位（IPSP）。皮層錐體細胞排列整齊，其頂樹突相互平行，并且垂直于皮層表面，因此同步活動有利于其時間和空間上的整合而形成強大的電場，從而產生皮層表面的電位改變，形成EEG 的波形。

通過頭皮或皮層記錄到的腦內神經元陣發性異常超同步化的電活動為癲癇樣放電（epileptiform discharges）。單個神經元的異常活動不足以形成在EEG 記錄上的癲癇樣放電。異常活動的起始神經元必須募集周圍足夠多的神經元，導致同步化活動，才可形成一個大的去極化電位，由此產生高度同步化動作電位爆發，進而記錄到發作間期棘波或尖波等癲癇樣放電。發作間期癲癇樣放電（interictal epileptiform discharges，IIED）具有陣發性特點，即能夠清楚地從背景區分出來，主要包括棘波、尖波、棘（尖）-慢或多棘-（或多尖-）慢復合波，少數表現為陣發性慢波。上述異常波形以不同的出現方式呈現出來，如偶發或節律。癲癇樣放電常常形成一個場電位，以波幅最高的部位為中心，并影響到周圍不同的部位。

2 額葉癲癇EEG 特征

癥狀性局灶性癲癇主要按大腦皮層的解剖結構分為額葉癲癇、顳葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇。額葉是大腦中最大的部分，可分為額葉背外側面、額葉內側面和基底面。

2.1 額葉背外側癲癇

額葉背外側從后往前可分為中央前區、運動前區和額前區。

中央前區癲癇的臨床癥狀:（1）局部陣攣發作沿Jackson 限局性進展，但沒有繼發全身，伴有同側頭偏轉和發作后麻痹[1]。（2）軀體感覺先兆后會有姿勢性強直和頭部偏轉或者陣攣發作，自動癥和發聲很少見。運動前區癲癇主要臨床癥狀為早期偏轉發作，跟隨常見其他的運動癥狀。主要為以肢體近端大關節為主的過度運動。額前區癲癇的臨床癥狀:復雜自動癥、半目的性行為、強迫動作、額葉失神。主要為肢體遠端小關節為主的過度運動。

額葉背外側癲癇發作間期腦電致癇區與易激惹區的一致率為72 %，而額葉內側面二者的一致率僅為33 %。通常發作間期異常電發放在F3、F4、C3、C4；額極起源的放電常在雙側額區（Fp1、Fp2、F3、F4）產生尖形慢波，但左右常不對稱；部分額葉癲癇可見數量不等的一側或雙側額極、額、中央、前顳區等導聯的陣發性棘波、尖波、慢波或棘-慢復合波，睡眠期易出現；有些不典型的棘波、尖波容易被忽視。如果是皮層發育不良，發作間期放電主要為多個尖波節律、類周期樣出現。癲癇發作時最常見的EEG 表現為重復行癲癇樣活動（36 %）、節律性δ（26 %）、電抑制（14 %）、節律性θ活動（7 %），陰性1.5 %及其他[2]。

2.2 額葉內側癲癇

額葉內側包括下肢的初級運動和感覺皮層、輔助感覺運動區（SSMA）、前扣帶回和前額皮層。SSMA大致延伸到胼胝體膝。刺激SSMA 通常引起雙側近端姿勢性強直和運動反應，經常在對側明顯。此外，刺激SSMA 可能在對側有感覺異常。刺激前扣帶回主要表現為愣神、恐懼、過度運動、恥笑、負性肌陣攣、瞳孔擴大和脈搏徐緩等癥狀。而且，刺激SSMA 附近的扣帶回會導致運動反應，與SSMA 的反應發生重疊。刺激前額皮層主要表現為精神、情感、人格、行為和只能損害等。

額葉內側癲癇發作間期腦電致癇區與易激惹區的一致率為33 %。通常表現為大量的非側向性癲癇樣活動或無異常，發作間期異常放電通常在Fz、Cz、PZ及F3、F4 區。近期研究表明，約50 %的患者在中線區見到中線θ 節律（RMT）。在姿勢性強直發作的癲癇患者中，有報道在中線或者臨近中線局灶性發作期癲癇樣放電。額葉內側癲癇IIED 主要特征為兩側額區同步性放電，但特異性較低。RMT見于雙側不對稱性強直發作和中線旁癲癇發作患者。

雙側不對稱性強直發作時，肌肉活動明顯，經常受到大量肌電活動和運動偽跡影響而無法辨識發作期EEG。研究表明，僅25 %的額葉內側發作EEG可以準確確定位或定側，75 %缺乏側向性。

2.3 額葉基底部癲癇

眶額葉位于額葉下方前顱凹中。額葉基底（眶）面可識別出4 個回:眶外側回、眶前后回、眶內側回、眶直回。

Chibane 等[3]觀察16 例新的眶額葉癲癇（OFE），結果發現OFE 慣常發作和睡眠相關，為過度運動發作，缺乏特異性先兆，并且有額顳區放電。部分患者有非運動性發作，伴或不伴先兆，類似于顳葉發作，部分患者有認知、情感或者感覺先兆、非運動性發作，發作期EEG 主要在顳區放電，容易誤診為顳葉癲癇。Umeoka 等研究發現，患者可有癡笑性發作。眶額區起源的癲癇很少見，而且有多樣性臨床表現。發作開始均先出現動作停止、無反應及茫然[4]，而后根據擴散可以出現嗅覺異常、過度運動[5,6]、重復動作[7,8]等癥狀以及自主神經癥狀，還可以出現難以確定的感覺異常、發笑、似曾相識、視幻覺、自動癥。

Chibane 等[3]臨床研究發現，頭皮IIED 主要傳到了同側額葉和顳葉，并且近一半的病例擴散到對側，發作期EEG 向同側半球擴散或側向化。眶額葉癲癇由于癲癇發作起源距頭皮記錄電極較遠，頭皮EEG 發作間期及發作期很少能提供可靠的定位價值，但有可能提供定側信息。頭皮EEG 發作間期棘波和發作期額顳區θ 募集是最常見的異常放電，但出現多變，定位的一致性較差。常位于雙側或單側（同側甚至在對側）額極、額、額顳區或顳區，甚至出現彌散性異常或無異常[9,10]。

目前，OFE 的臨床表現及EEG 缺乏任何特異性，臨床診斷困難，普通頭皮EEG 定位誤導率極高，尚無統一的診斷標準。

3 小結

由于額葉結構與功能較為復雜，額葉癲癇發作的表現豐富多變，但仍具有下述臨床發作特征，睡眠期發作明顯多于清醒期，發作形式相當刻板，意識受累早或者保留，突發突止，持續時間短（通常小于30 s），發作頻繁、呈簇狀發作，有時出現每天數次甚至數十次發作，各種形式的快速繼發為全面性強直-陣攣發作，沒有或者僅有很短的發作后朦朧狀態。在額葉癲癇中，發作間期和發作期EEG有時意義不明確，甚至會產生誤導[1]。因為額葉癲癇發作以運動為主，發作期EEG 混有大量的肌電活動干擾，無法辨別腦電活動，故發作間期EEG 有時比發作期EEG 更有定側定位價值。