李 燕,吳建英,楊 陽,郝艷梅
(中日友好醫院,北京 100029)
亨廷頓舞蹈病是以神經系統退行性改變為特征的常染色體顯性遺傳病,患者的臨床表現為“三聯征”:不自主舞蹈樣動作,進行性癡呆,精神障礙[1],是一種罕見的特發性神經病變疾病。目前認為該病其病因是由于亨廷頓基因上多核苷酸重復序列的表達錯誤,影響了不一樣的分子通路,最后導致了神經功能的退化和失調[2]。Huntington舞蹈病在白種人中的患病率約為3~7/10萬人,在某些西歐人群中可達15/10萬人,在日本、中國、芬蘭和非洲人群患病率較低。本文講述的是一例保守治療4年余,效果不佳,嚴重影響患者的日常生活,患者和家屬要求手術的一個案例,現對該名手術患者的護理過程報道如下:
患者,女,40歲,2013年出現無明顯誘因晨起突發左上肢無力,抬舉困難,就診于當地醫院,查頭CT提示右腦中腦可疑低密度灶。上述癥狀持續2個月后肢體力量稍有恢復,出現左側手部的不自主抖動,同期出現走路時步態異常,走路起始右腿略屈曲,左腿屈膝旋轉,左手旋轉置于背部,呈舞蹈樣,未出現精神障礙。就診于惠州市第三人民醫院,查頭CT(2013-04)右腦中腦陳舊病灶,查頭MR(2013-11)右側中腦紅核區可見長T1長T2信號,考慮椎體外系病變,予患者口服藥物改善癥狀(具體不詳),服用約2周后認為無效自行停用。2016年左上肢肌力逐漸恢復,但出現左側頭脹,頭暈,左側耳鳴,不伴有視物旋轉,就診于南昌大學附屬二院,復查頭CT提示右側中腦紅核區可疑梗塞灶,MR提示中腦病變同前,雙側基底節區可疑異常信號。頭MRA提示右側大腦前動脈可疑狹窄。2017年2月,開始出現不自主頭搖,集中注意力時癥狀無減輕,就診于南昌大學附屬九江醫院,復查頭MR(因患者檢查中活動,片子質量差)提示右側中腦長T1長T2信號。腹部超聲提示肝內膽管結石,右腎小結石。超聲心動圖:二尖瓣,三尖瓣及主動脈瓣輕度反流,左室舒張功能減退,診斷考慮“錐體外系病變”。
3月1日就診我科,行腰穿檢查,提示腦脊液透明清亮,壓力150mmH20,送外院查神經免疫損傷相關檢查,AQP4,MBP等檢查未見異常。眼科行角膜檢查未見K-F環,血銅藍蛋白稍低,23.4mg/dl(正常>25mg/dl)。行腦血管評估,復查顱腦MR:右側中腦腔隙灶。TCD:顱內大動脈血流速度未見明顯異常。椎動脈超聲:右鎖骨下動脈開口處斑塊形成(2.0mm)。頸動脈超聲:右頸動脈內膜局部增厚,右頸內動脈走形彎曲。查外周血圖片:可見異淋(7%),偶見異型紅細胞,反復血涂片未見棘型紅細胞(葉酸,VB12均正常)。智能評分(教育程度:小學四年級),蒙特利爾認知評估MoCA評分為20分(正常≥26分),簡易精神狀態評價量表MMSE評分為28分(正常≥27分),予阿司匹林100mg抗凝治療,氯硝西泮抗癲癇預防用藥BID(晨0.5mg,晚1mg),鹽酸硫必利治療舞蹈病TID(早中100mg,晚50mg),舞蹈步稍有好轉。為完善進一步檢查確定治療方案入院。入院后完善相關檢查,根據患者的發病特點,視頻腦電圖,頭顱核磁診斷為癥狀性舞蹈病。保守治療無效,嚴重影響患者的日常生活,患者及家屬要求手術治療。
于3月29日在局麻+強化下行立體定向雙側腦深部電極植入術,安放頭架核對并確認靶點坐標。先由右側額部導入腦深部測試電極至右側GPi,在微電極記錄系統下,從靶點上10mm開始,向下測試確定靶點范圍,選取最滿意靶點位置后,拔出測試電極植入電極固定,以1-3V電壓給予實驗性刺激,同時檢查患者無異常感覺,語言同術前,肢體異常狀態明顯緩解,術中測試有效。左側手術過程同右側。將延長導線連接電極后,穿出頭皮固定,外接體外刺激器,術中出血約50ml。術后每日調節刺激參數后,左側肢體舞蹈樣動作消失,癥狀改善明顯。
于4月5日在全麻下行脈沖發生器植入術。打開U型切口,顯露電極,將電極遠端送出,鏈接延長導線并埋藏固定于皮下,在鎖骨下約7cm的橫形切口,在皮下與胸大肌淺層筋膜之間游離形成一囊袋,利用皮下通條將延長導線導入囊袋并與DBS刺激器相連接及鎖定,術中檢測系統正常后,將刺激器植入“囊袋”。術中出血約20ml。術后給予止血,補液,營養神經對癥支持治療,觀察患者生命體征及癥狀改善情況。通過半個月的護理,病情恢復良好,癥狀較前明顯緩解,傷口愈合良好,于4月13日拆線后出院,囑出院后注意休息,保持傷口干燥,神經外科隨診。
2.1.1 責任護士在接診時,以親切、耐心的態度,溫和的語言介紹病區的環境,詳細介紹方位和功能。介紹主管醫生,責任護士,護士長,病區主任,探視制度以及訂餐服務。給患者更換純棉的病號服,佩戴腕帶。使患者和家屬能正確認識疾病,多方面了解患者的需求,避免工作人員和其他患者因病人的不自主動作而取笑患者,以此為談資。
2.1.2 由于腦深部電極植入術治療舞蹈病是近年來開展的一項手術,患者對手術有一種恐懼感,怕疼痛,怕留后遺癥,怕手術效果不佳,同時也擔心醫療費用。針對患者的心里特點,術前多與患者交談,說明手術對提高其生活質量的必要性,使患者感到被關心和被理解,以最佳的心理狀態配合手術。
2.1.3 做好術前準備。手術前一天下午二點左右,番瀉葉3g代茶飲,囑患者飲水量約1000~1500ml,晚上8點之后不可以進食,可以少量飲水,夜里12點之后禁食水。備皮,洗澡,準備用物:水杯,吸管,尿墊,便盆。將尿墊平鋪在床上,便盆放在尿墊上,練習床上排尿,練習3~4次。告知患者術前練習床上排尿的必要性。
2.2.1 觀察患者的神志,瞳孔及生命體征,保持傷口敷料清潔,去枕平臥6小時,頭偏向一側,防止嘔吐誤吸。評估患者的四肢肌張力及運動情況,連接心電監護,吸氧,流量2l/min,留置尿管和靜脈通路,保持通暢,給予靜點營養神經,止血補液等對癥治療,禁食水至明晨,予一級護理,一小時一巡視,密切觀察患者的病情變化,做好記錄。
2.2.2 術后第一天,患者一般情況良好,睡眠欠佳。查體:神清,語言流利,回答切題,雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏,傷口敷料干凈無滲血,四肢活動良好,四肢肌張力較前明顯降低。體溫在37-38℃之間波動。訴頭部及胸前傷口處輕度疼痛,評分為1分,可耐受。停禁食水改為普食,少量進食后訴輕度惡心,未見嘔吐,給予鹽酸托烷司瓊對癥處理。停一級護理改為二級護理,拔除尿管,協助病人排尿,會陰沖洗,預防感染,囑勿抬高床頭。每二小時巡視病人,觀察患者的病情變化。
2.2.3 術后第二天,生命體征平穩,睡眠可,傷口疼痛較前緩解,未訴惡心嘔吐,抬高床頭,囑病人增加進食,中午可做起來吃飯,傍晚可下床活動,預防墜積性肺炎和深靜脈血栓的發生。
2.3.1 頭部傷口:保持傷口的清潔,傷口敷料干凈無滲血。術后第三天醫生給予傷口換藥,可見:頭部傷口皮下無積液,給予常規消毒,無菌敷料包扎固定。囑病人和家屬切勿自行揭開敷料,以免污染傷口。同時注意活動時切勿暴力或碰撞電極埋置部位。
2.3.2 左胸部傷口:傷口敷料包扎完整,無滲血。術后第三天醫生給予傷口換藥,可見:愈合良好,無紅腫及滲出,給予常規消毒,無菌敷料包扎固定。囑咐患者不宜用力搓揉埋入刺激器的胸前皮膚,更換體位時,保護皮下DBS刺激器。同時避免同側肢體測量血壓。
協助病人翻身,動作要輕柔,將一手放于病人膝蓋下方向上抬舉,另一手握持病人的踝關節,向病人臀部方向推,雙手同時慢慢用力,使膝關節屈曲,同法屈曲另一條腿。護士站于欲翻向側,一手扶持雙膝關節,另一手扶對側肩關節,雙手緩慢用力,將病人翻向側臥位(此方法將病人的軀干變為了一個整體,肩髖關節處于同一個水平面上,故病人較易接受,且不易引起疼痛)[3]。
臥床期間,鼓勵作主動活動。患者起床時做到緩慢改變體位的三步法:做到“3個30s”,即醒后30s再坐起,坐后30s再站立,站立后30s再行走[4]。在患者作站立練習的時候,開始的時候是在有依靠的情況下站立,如扶拐、背靠墻等,每次時間達到10~20min,與此同時指導他們登臺階練習、坐詹練習從而改善了下肢的肌力。隨著病情改善,病人從最初的沒有依靠的站立,慢慢過渡到步行。做各關節的主動練習對于患側上肢來說是最主要的,一定要加強掌指關節的活動與拇指的對指練習,從而增強了肢體左側的功能順利的康復。在此過程中,給予詳細指導,及時糾正,達到逐步康復。
因手術要求禁食水滿24小時,病人的胃腸道功能較弱,術后第一天輕度惡心,囑進食流食,如小米粥等養胃的食物,術后第二天伴隨著適當下床活動,胃口見好,未訴惡心,可以吃軟食或者半流質食物,例如粥和面條等。蔬菜一定要做的細,例如如肉類要做成肉糜來吃,魚一定要剃去骨刺,青菜一定要切得細小。進食時盡量采取坐姿進食,這種體位可以利用重力使食物向下移[5],預防嗆咳的發生。
要學會做陰部的清潔并保持,為了防止尿路感染,大小便后一定要注意衛生擦洗干凈。為了解決解便和便秘的困難,一定要訓練定時排便,并注意吃纖維素的食物。尤其是術后第一次排便,不可過度用力,預防腦部出血。為了防止病人有依賴感,在病人剛下床活動的時候,一方面給予攙扶,另一方面要鼓勵自我鍛煉。要保持被褥的整潔、干燥。室內要通風,保持病室干凈整潔。
2.8.1 DBS刺激器的電池壽命為5~7年,當電池耗竭后,需要在局麻下進行更換,但電極和延長導線是不需要更換的。術后一個月回病房找醫生指導患者和家屬合理開關機,并注意節約電池。由于刺激器的存在,囑患者術后避免核磁掃描,不建議使用心臟起搏器,電除顫等。
2.8.2術后為防止肌肉萎縮和關節僵硬,可適當的進行功能鍛煉,還可以進行肌肉關節的按摩。但不宜參加重體力勞動,避免身體扭轉彎曲,確保電極安全、可靠的使用。
2.8.3 對家屬進行健康宣教,告知他本病是一種慢性進行性疾病,在照顧患者的過程中有耐心,愛心。同時增強病人的自我價值觀,鼓勵病人參加適宜的娛樂活動,多接觸社會,做一些力所能及的的家務。但是完成這些活動的前提是有人陪伴,防止發生意外。