淋巴結內柵欄狀肌纖維母細胞瘤1例報道及文獻回顧

張啟應

遵義醫學院附屬醫院婦科，貴州遵義 563100

淋巴結內柵欄狀肌纖維母細胞瘤（intranodal palisaded myofibroblastoma，IPM)，又稱為淋巴結內出血性梭形細胞腫瘤、淋巴結內肌纖維母細胞瘤等。是源自平滑肌細胞和肌成纖維細胞的罕見的良性間充質腫瘤。好發于成人，其發病機制尚不明確。這種淋巴結良性腫瘤大部分發生在腹股溝區淋巴結內，也可發生于下頜下、頸部、腹膜后、乳腺等部位淋巴結[1-3]；因其發病率較低，國內外罕見報道；2018年該院共收治1例淋巴結內柵欄狀肌纖維母細胞瘤患者，該文就該盆腔腹膜后IPM患者進行報道，并結合文獻探討其臨床表現、病例特征、診斷及鑒別診斷等，以提高臨床對該疾病診斷及認識。現報道如下。

1 臨床資料

女性患者，42歲，因腹痛半年，發現盆腔包塊20+d入院；以臍周間斷性疼痛為主，無放射痛，無明顯腹脹、腹瀉、便秘等不適；查體：子宮雙附件區未捫及明顯異常，無壓痛。經陰道子宮雙附件B超，提示子宮偏左側見4.1 cm×2.5 cm低回聲團塊，可見血流信號；進一步行盆腔MRI示：左側附件區見大小約30 mm×45 mm橢圓形長T1，稍長T2信號腫物，邊界清楚，考慮闊韌帶平滑肌瘤、孤立性纖維瘤等可能；女性腫瘤標志物 CA125、CA153、CA199、CEA、AFP 等無異常；人附睪蛋白4（HE4）30.7 pmol/L；術中：子宮及雙附件外觀無明顯異常，子宮峽部左側盆腔腹膜后可探及一邊界清楚腫物，大小約4 cm×4 cm，質硬。

2 結果

2.1 巨檢

腫物質地較硬，包膜完整，剖面呈灰白色、實性。

2.2 鏡檢

送檢（左盆壁腹膜后）淋巴結，部分區域淋巴結結構存在，淋巴濾泡增生，間質較多漿細胞及少量嗜酸性粒細胞浸潤，大部分區域淋巴結結構消失，被大量成纖維細胞增生取代伴玻璃樣，其間較多慢性炎細胞浸潤。

2.3 免疫組化

Vimentin（+++），SMA（+++），IgG（+++），CD68(+),CD34(-),S100(-),Desmin（-），IgG4（-），ALK（-）。結合形態及免疫組化結果，考慮淋巴結內柵欄狀肌成纖維細胞瘤。

3 討論

淋巴結內柵欄狀肌纖維母細胞瘤（intranodal palisaded myofibroblastoma，IPM)于 1989年由 Sharon Weiss、Suster等首次報道[4-5]。它是一種良性間充質腫瘤，其特征是淋巴結內梭形細胞增殖、石棉樣纖維（amianthoid fibers，AF）、淋巴結內出血或含鐵血黃素沉積[6]。好發于成人，研究顯示40～60歲之間發病率最高，其他年齡段也可發病。男性發病率約略高于女性，無種族差異[2]；目前IPM發病原因及發病機理尚不完全明確。

3.1 臨床表現

淋巴結內柵欄狀肌纖維母細胞瘤臨床主要表現為生長緩慢的無痛性、孤立性腫塊，好發于成人腹股溝淋巴結[7]；隨著腫物大小的增加，患者可能會出現疼痛、不適或周圍組織受壓癥狀；病變主要累及淋巴結，受累淋巴結較正常淋巴結增大，大多直徑為2～4 cm；切面灰白色、質地硬。該例患者因腹痛就診，可能與腫物壓迫周邊組織所引起。該病例發生在盆腔腹膜后，較罕見，為該科收治第1例盆腔腹膜后淋巴結內柵欄狀肌纖維母細胞瘤；術中探查見腫物剖面實性，質脆，灰白色，包膜完整，術中冰凍提示：淋巴組織增生性病變，考慮良性疾病，進行手術方式為局部腫物切除術。

3.2 病理特點

腫瘤主要發生于淋巴結內，部分區域淋巴結結構存在，大部分區域為腫瘤所占據，隨著病程的延長，整個淋巴結亦可被腫瘤完全取代；腫瘤的周邊可見厚的假包膜，多伴有玻璃樣變性。腫瘤由梭形細胞組成，形態較一致，無核異型性，核分裂象罕見，瘤細胞呈交織的束狀、編織狀或柵欄狀排列，故稱為柵欄狀肌成纖維細胞瘤。另一部分更為突出的特征是在梭形細胞束之間有均勻一致的嗜酸性膠原小結，呈帶狀、橢圓形或圓形，稱為石棉樣纖維。研究表明，石棉樣纖維的中心由I型膠原組成，而外圍由III型膠原組成。梭型細胞間見散在出血或外滲的紅細胞[8]。

據以往文獻報道，淋巴結內柵欄狀肌纖維細胞瘤免疫組化間葉來源或肌源性的標記物均為陽性，如Actin、vimentin、SMA等；而上皮來源和神經來源的標記陰性，如desmin、EMA、S-100等；Ki-67呈低表達狀態。該文免疫組化結果與文獻報道相符，即vimentin 、SMA 陽性，而 desmin、S-100陰性。

3.3 診斷及鑒別診斷

臨床病史，檢查和典型組織學特征有助于IPM的正確診斷。患者多無明顯臨床表現，為生長緩慢的無痛性、孤立性腫塊，伴或不伴局部疼痛、不適或周邊組織受壓表現；常需借助B超、CT或MRI等輔助檢查明確腫塊位置，明確診斷主要依靠組織病理學及免疫組織化學，電鏡可用于確診病理。

B型超聲常用于體表腫塊成像的方法 （如淋巴結）。IPM在的B超表現為均質的或有異常回聲的實性腫物。多普勒成像可以顯示腫物血流情況，而彈性成像則可顯示腫物彈性及硬度。隨著腫塊硬度的增加，惡性腫瘤的風險更高。IPM雖為良性腫瘤，但其硬度較大，因此超聲對IPM的檢測并不完全準確。可以采用CT來鑒別不同來源或臨近結構的疾病。IPM在CT上看起來為良性疾病[1]。細針穿刺細胞學 （fineneedle aspiration cytology，FNAC）在IPM診斷中具有一定意義，Sood N[9]通過對FNAC的標本進行MGG染色，發現了細胞簇中獨特的石棉樣纖維及血管的存在；對臨床表現或超聲疑似病例，術前可行細針穿刺細胞學進行診斷；當淋巴結細針穿刺抽吸細胞涂片顯示不同形式的梭型細胞（單個或短束狀）、石棉樣纖維簇及背景中可見含鐵血黃素顆粒是，應考慮診斷IPM[10]。

IPM必須與其他良性病變區分開來，如平滑肌瘤、淋巴結內神經鞘瘤、炎性假瘤。以及淋巴結內的轉移性病變如淋巴癌、黑色素瘤、卡波西肉瘤和平滑肌肉瘤等。

平滑肌瘤很少發生于淋巴結內，具有典型細胞形態，免疫組化顯示actin,desmin以及vimentin陽性，而HMB-45陰性。細胞間無石棉樣纖維；淋巴結內神經鞘瘤含有典型的富于細胞的antoniA區和細胞較稀疏的antoniB區；比IPM具有更高的核異型性及有絲分裂率[3]。缺乏IPM中典型的石棉樣纖維；免疫組化顯示S-100陽性，actin,desmin,以及vimentin陰性[8]；炎性假瘤因其炎性形態學改變區別于IPM。

淋巴結內轉移性和原發性肉瘤較罕見，肉瘤細胞核異型性明顯，核分裂相增多，可見病理性核分裂；keratin或 CEA、EMA呈陽性反應，而vimentin和肌源性標記抗體呈陰性反應；不出現特征性石棉狀纖維。Kaposi肉瘤出現于艾滋病患者，病變往往較廣泛，除腹股溝部淋巴結外，可發生于全身多處淋巴結。核分裂活躍，可出現病理性核分裂，組織結構較均一；瘤細胞核柵欄狀排列不顯著，缺乏石棉樣纖維；免疫組化desmin陽性。

3.4 治療與預后

IPM為良性腫瘤，預后良好。治療上以單純腫瘤手術切除為主，切除后基本不遠處轉移或惡性轉化，但偶見復發的報告，據文獻報道，局部復發率約為6%[2]。本次報道病例手術方式為局部腫瘤切除術，術后隨訪至今未見復發及轉移；