嬰兒重癥多形紅斑一例

余時娟 王華 譚琦 李紅梅 歐陽瑩 朱進 黎璨 謝運琴 倪思利 任發亮重慶醫科大學附屬兒童醫院皮膚科 兒童發育疾病研究教育部重點實驗室 兒童發育重大疾病國家國際科技合作基地 兒科學重慶市重點實驗室 40004；重慶醫科大學臨床病理診斷中心 40006

患兒男，1月1天，因全身紅斑、水皰4 d就診。患兒4 d前臀部、會陰出現數個米粒大小紅色丘疹、類圓形紅斑及水皰，散在分布；2 d前皮疹迅速增多，面部、軀干、四肢出現多數綠豆至甲蓋大小圓形水腫性紅斑、斑丘疹，部分中央有水皰，水皰表面緊張不易破，類似虹膜樣表現，部分皮疹搔抓或摩擦后破潰；1 d前發熱1次，體溫37.7℃，無寒戰、抽搐，自行緩解。病程中，無頻繁哭吵，無面色蒼白、氣促、呼吸困難、腹脹、腹瀉等癥狀。病后在當地醫院就診，考慮“皮膚過敏”，予外用康復新液、地奈德乳膏、爐甘石薄荷腦洗劑治療2 d，皮疹進行性增多，來我院就診。門診擬診大皰性紅斑狼瘡？先天性梅毒？多形紅斑，收入我科。患兒為足月剖宮產，產重3.2 kg，純母乳喂養，發病以來，精神、食欲、睡眠尚可，大小便正常。患兒10 d前因上呼吸道感染，口服小兒氨酚黃那敏顆粒、利巴韋林顆粒、嬰兒健脾散2 d。無疫苗接種史。母孕期體健。家屬否認家族類似疾病史，否認梅毒、紅斑狼瘡、天皰瘡、類天皰瘡等病史。

體檢：體溫36.6℃，呼吸45次，脈搏132次，身長53 cm，體重4.5 kg。神志清，精神尚可，淺表淋巴結未捫及，心肺聽診未聞及異常，腹軟，按壓無哭吵，未捫及包塊，肝脾肋下未觸及。皮膚科檢查：全身泛發多數米粒至錢幣大小水腫性紅斑、斑丘疹，顏色鮮紅，邊界清楚，部分中央水皰、血皰、大皰，邊緣環繞淡紅色暈，呈靶形損害。下肢紅斑密集，腳背紅斑融合成片，部分紅斑、水皰破潰糜爛。口唇散在水皰、糜爛、結痂，牙齦少許糜爛。會陰部見較多大小不一糜爛面，尿道口包皮紅斑、水腫。見圖1。輔助檢查：血尿糞常規未見明顯異常，嗜酸性粒細胞0.83×109/L。肝功能：丙氨酸轉氨酶65.5 U/L，天冬氨酸轉氨酶72.2 U/L。心肌標志物、心肌酶譜、凝血五項、免疫全套檢查正常。肝炎標志物、梅毒特異性抗體、結核抗體、HIV抗體陰性。EB病毒、單純皰疹病毒、麻疹病毒、柯薩奇病毒、腸道病毒71型、弓形體、巨細胞病毒、風疹病毒IgM及IgG抗體均陰性。血細菌培養陰性，自身抗體檢測陰性。心電圖示電軸左偏。彩超示脾臟稍腫大，肝膽胰腎未見異常。X線胸片、心臟彩超無明顯異常。紅斑處組織病理：角質層呈籃網樣角化過度，表皮內較多壞死角質形成細胞，廣泛的基底液化變性，真皮淺層散在淋巴細胞浸潤（圖2）。水皰處組織病理：表皮下皰形成，表皮彌漫大片壞死，壞死的表皮內較多中性粒細胞及少量嗜酸性粒細胞浸潤，真皮見以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤（圖3）。皮損周圍正常皮膚直接免疫熒光：IgG、IgA、IgM陰性，補體C3陰性。

圖1 患兒皮損表現下肢紅斑密集，部分呈靶形損害，足背融合成片

圖2 紅斑處組織病理 表皮內較多壞死角質形成細胞，廣泛基底液化變性（HE×100）

圖3 水皰處組織病理表皮下皰形成，表皮可見彌漫大片壞死（HE×40）

診斷：重癥多形紅斑。

治療：靜脈滴注注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉2 mg·kg-1·d-1，復方甘草酸苷注射液10 ml/d，注射用還原型谷胱甘肽0.3 g/d，治療7 d。紅斑處外用地奈德乳膏，糜爛處外用聚維酮碘溶液。治療第3天紅斑變淡，部分水皰干涸，糜爛處開始結痂。治療第8天，全身水皰結痂，紅斑變淡，留有少許色素沉著。出院2周后隨訪無復發。

討論重癥多形紅斑常見于青少年及成人，嬰兒罕見［1］。檢索國內文獻，尚未見嬰兒重癥多形紅斑的報道。嬰兒期多形紅斑常見病因有病毒感染［2］、藥物、疫苗接種［3］、牛奶蛋白過敏［4］等，約46%與服用抗生素、磺胺類等藥物相關，且臨床上多為重癥多形紅斑［5］。本例患兒出疹前有用藥史，有黏膜受累、肝功能損害、嗜酸性粒細胞計數增高，考慮為氨酚黃那敏等藥物導致。重癥多形紅斑可危及生命，治療首選糖皮質激素，同時保護重要臟器、支持治療、皮膚黏膜護理、去除病因等［6］。

本例患兒新生兒期發病，皮疹表現為泛發類圓形水腫性紅斑及水皰、糜爛，累及黏膜，需與新生兒期以水皰為表現的感染性、遺傳性、自身免疫性疾病鑒別，如大皰性膿皰瘡、梅毒、新生兒紅斑狼瘡、天皰瘡、類天皰瘡、色素失禁癥、大皰性表皮松解癥等。患兒就診時一般情況好，皮膚未見膿皰，無感染中毒癥狀，白細胞及C反應蛋白等炎癥指標不高，排除大皰性膿皰瘡。單純皰疹病毒、巨細胞病毒等多種病毒IgM抗體陰性，排除病毒感染。患兒及母親的梅毒快速血漿反應素試驗及梅毒螺旋體顆粒凝集試驗陰性，可除外先天性梅毒。患兒無早產、低體重、肝脾腫大、貧血等情況，心電圖無左室傳導阻滯，自身抗體Ro/SS-A、La/SS-B陰性，且母親無狼瘡病史，因此不考慮新生兒紅斑狼瘡。組織病理顯示表皮下水皰，但患兒直接免疫病理陰性，母親無自身免疫性疾病，故排除天皰瘡、大皰性類天皰瘡。患兒病程短，無關節等摩擦部位起水皰表現，無家族史，不支持大皰性表皮松解癥。患兒為男性，水皰不沿Blaschko線分布，無疣狀丘疹、斑塊、渦輪狀色素沉著，不符合色素失禁癥的表現。因患兒無糜爛性間擦疹、紫癜狀、脂溢性皮炎樣皮損，無血液系統、骨骼、肺等系統損害，不考慮朗格漢斯組織細胞增生癥，故未行免疫組化CD1a、S100、Langerin檢查。