腮腺孤立性纖維瘤1例并文獻復(fù)習(xí)

肖 艷 王 勁（通訊作者）

（重慶市璧山區(qū)人民醫(yī)院放射科 重慶 402760）

1 病例

女，48歲。發(fā)現(xiàn)左側(cè)面部包塊10年，起初約“鵪鶉蛋”大小，近年逐漸增大來院診治。查體：體溫、血壓正常，心肺聽診（-）；左側(cè)面部捫及直徑約6cm包塊，質(zhì)硬，界限清楚，固定不可推動，明顯突出于皮膚表現(xiàn)，無紅腫壓痛，皮膚完整。頸部彩超：左側(cè)腮腺低回聲包塊，大小約5.6cm×4.6cm，邊界清晰，加彩后周邊及內(nèi)部可見短棒狀血流信號；提示：左側(cè)腮腺實性腫塊，性質(zhì)待定。CT平掃：左側(cè)腮腺深葉見大小約為5.8cm×5.9cm×4.8cm的淺分葉腫塊，以等密度為主（圖1）、其內(nèi)夾雜小片狀低密度區(qū)，邊界清晰，頸部無腫大淋巴結(jié)；CT增強：病灶呈明顯不均勻漸進性強化（圖2、3），動脈期其內(nèi)見增多迂曲血管影延伸至腫瘤內(nèi)部，多平面重組后見腫瘤供血動脈來自左側(cè)頸外動脈分支（圖4），左側(cè)頸內(nèi)靜脈及左側(cè)胸鎖乳突肌受壓推移（圖5、6），分界清晰；提示：左側(cè)腮腺腫瘤性病變，考慮良性可能性大。手術(shù)及病理所見：病灶位于左側(cè)腮腺深葉，質(zhì)硬，界限清楚，固定不可推動，行左側(cè)腮腺深葉切除術(shù)；病理診斷：左側(cè)腮腺孤立性纖維性腫瘤，免疫組化：CD34（+）、Bcl-2（+）、CD99（+）；CD117、Desmin、CK、SMA均（-）（圖7、8）。

圖1～6 左側(cè)腮腺大小約為5.8cm×5.9cm×4.8cm實性腫塊，CT平掃呈等密度，增強明顯不均勻漸進性強化，呈“地圖樣”。

圖7～8 病理切片示病灶內(nèi)血管外皮瘤樣區(qū)；免疫組化染色CD34（+）。

2 討論

孤立性纖維瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一種少見的間葉來源腫瘤，起源表達(dá)于CD34抗原的樹突狀間質(zhì)細(xì)胞。SFT好發(fā)于中年人，發(fā)病高峰為30～65歲。該類腫瘤分布較廣泛，最常見于臟層胸膜，胸膜外常見部位有肺部、腹部、眼眶等[1-2]，發(fā)生于腮腺的SFT報道罕見。胸膜外SFT患者的臨床表現(xiàn)與腫瘤的發(fā)病部位及其大小密切相關(guān)，較小時常偶然發(fā)現(xiàn)，隨著腫瘤逐漸增大并壓迫鄰近結(jié)構(gòu)及器官，其占位效應(yīng)引起相應(yīng)的臨床癥狀，腮腺SFT一般表現(xiàn)為局限性無痛性腫塊。

典型的SFT大體病理表現(xiàn)為實性、邊界清楚的孤立性腫塊，部分腫瘤帶蒂附著于正常組織，蒂內(nèi)含豐富的滋養(yǎng)血管。切面質(zhì)硬、灰白色，外觀呈編織狀、旋渦狀，可見黏液樣變、出血和壞死。鏡下腫瘤細(xì)胞大小一致，短至長梭形，核染色質(zhì)均勻分布，呈“無圖案”模式特點[3]，表現(xiàn)為梭形細(xì)胞隨意、散在分布，并帶顯著的血管外皮瘤樣血管，瘤內(nèi)有不同程度的致密膠原纖維。免疫組織化學(xué)染色以CD34和Vimentin陽性具有高度特異性，其中CD34陽性率達(dá)100%，CD99和Bcl-2表達(dá)陽性亦有一定診斷價值，本例腮腺SFT免疫組化表達(dá)的是CD34、CD99和Bcl-2。

SFT是一種交界性腫瘤，以良性多見。多層螺旋CT的廣泛應(yīng)用，提高了SFT的診斷率，但腮腺孤立性纖維瘤的影像在國內(nèi)外文獻以個案報道為主[4-6]。腮腺SFT的CT表現(xiàn)有一定特點：單發(fā)、等密度實性腫塊、邊界清晰，若腫瘤直徑大于10cm，伴出血、壞死、黏液樣變等提示惡變可能[7]；腫瘤富血供，動脈期顯示明顯增多迂曲血管影延伸至腫瘤內(nèi)部，稱“血管漂浮征”；增強呈“地圖樣”強化，強化程度與腫瘤內(nèi)纖維分布密切相關(guān)，富含膠原纖維區(qū)輕度強化，富血管區(qū)增強早期明顯強化，持續(xù)性強化區(qū)可能與病灶內(nèi)黏液樣變性致對比劑在細(xì)胞外間隙內(nèi)廓清緩慢有關(guān)[8]。

影像檢查是檢出和診斷腮腺SFT的主要方法，診斷時需要與腮腺常見良性腫瘤進行鑒別，如多形性腺瘤、腺淋巴瘤、腮腺淋巴瘤等。上述病變影像學(xué)表現(xiàn)與腮腺SFT有諸多相似，但發(fā)病概率低，病理與免疫組織化學(xué)檢查明顯不同。多形性腺瘤好發(fā)于腮腺淺葉，可囊變且囊變區(qū)位于腫瘤邊緣，增強早期輕度強化，呈緩慢漸進性強化；腺淋巴瘤常見于中年吸煙男性，好發(fā)于腮腺淺葉后下極，增強早期中至明顯強化，呈“速升速降”型；淋巴瘤表現(xiàn)為腮腺等密度腫塊，增強“一抹平”樣輕度均勻強化。

該病例患者中年女性，病程長，以腮腺包塊無痛性進行性增大為主要臨床表現(xiàn)，CT表現(xiàn)為左側(cè)腮腺淺分葉腫塊，以等密度為主，增強明顯不均勻延遲強化，病灶壓迫左側(cè)頸內(nèi)靜脈、胸鎖乳突肌，分界清晰，符合文獻報道的胸膜外SFT的影像表現(xiàn)。通過分析該病例并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻后發(fā)現(xiàn)，腮腺SFT發(fā)病罕見，臨床表現(xiàn)無特異性，以良性為主，定性診斷困難，易被誤診為此部位常見腫瘤，影像學(xué)上見到腮腺實性軟組織腫塊，CT平掃以等密度為主，增強掃描呈“地圖”樣、“快進慢出”型并“血管漂浮征”時應(yīng)考慮到該腫瘤的可能。CT檢查對病變的發(fā)現(xiàn)、術(shù)前定位、判定良惡性及制定手術(shù)方案有重要意義，其中以判定良惡性尤為關(guān)鍵，確診有賴于病理組織學(xué)及免疫組織化學(xué)檢查。