冷面“殺手”：特發性肺纖維化

李秋紅 李惠萍

肺纖維化，就是肺間質出現了變性，沒有了張力、彈性。肺纖維化進一步發展，肺泡也會遭到破壞。當肺泡破壞到一定程度，肺就成了“馬蜂窩”樣，甚至變硬，這樣的肺被稱為“蜂窩肺”或肺硬化。由于肺泡結構變硬了，肺泡的擴張變得非常費力，氣體交換出現困難，患者會出現呼吸困難等不適。

患IPF，病情來勢洶洶

特發性肺纖維化（IPF）是一種特殊類型的肺纖維化，是一種好發于中老年人的慢性、進行性、纖維化性的病變，局限在肺臟的間質性肺部疾病。IPF被稱為“隱形殺手”，5年生存率只有30%～50%。如果IPF在病情相對穩定的時候突然出現病情急劇惡化，臨床稱之為“IPF急性加重”，會加速患者死亡。

IPF一旦發生，病情來勢洶洶，隨時可能奪去患者的生命，需要我們盡早、及時地應對。

IPF的辨別，干咳及有Velcro音

從年齡與性別上看，IPF只發生于成人，典型的出現年齡在50歲以后，男性多見。診斷需從病史采集、臨床癥狀、檢查結果等多方面綜合診斷，比如詳細采集患者有無風濕類疾病及藥物、環境、感染、遺傳等情況，尋找肺纖維化可能的病因。

患者的突出癥狀是刺激性干咳伴活動后氣促，服止咳藥后效果不佳。比較明顯的體征包括杵狀指/趾、肺部聽診有Velcro音（啰音的一種，通常形容其為拉開尼龍扣帶的聲音，還有人把它形象地形容為用吸管喝完可樂時的聲音，聽到這種聲音就要高度懷疑是否是IPF）。

HRCT（高分辨率CT）是早期診斷特發性肺纖維化的關鍵檢查。肺功能損害顯示是限制性通氣功能障礙和彌散功能減退。

肺功能檢查能早些診斷肺纖維化，是一項簡單無痛苦的檢查方法，只需受檢者按照指令對著肺功能儀吹幾口氣即可。但是，這項檢查在我國遠不如測血壓、測血糖那么普及，普通人群中做過肺功能檢查的人數很少。患者一般都是出現了活動后氣促、呼吸困難等癥狀后才到醫院求診，但這時病情一般已經到了中晚期，治療起來難度大大增加。

因此，對于高危人群，如抽煙者、反復干咳且氣短者、長期接觸粉塵者、有家族病史者更要警惕，應從40歲就開始檢查肺功能。一般健康體檢者，如45歲以上，應像量血壓一樣定期到醫院進行肺功能檢查。

防治措施要分期應對

認識了IPF，我們要立即采取措施。根據筆者的經驗，IPF患者需要增強自身免疫力，避免“感冒”發生。因此，穩定期的IPF患者應當戒煙，接種流感、肺炎球菌和其他適合相應年齡的疫苗。可以口服免疫增強劑。

目前IPF仍然缺乏特別有效的治療藥物和方法。非藥物手段有助于IPF患者更健康、更正常地生活，臨床上建議IPF患者采用氧療。氧療可減輕勞力性呼吸困難和改善患者運動耐量。若靜息、運動或睡眠期間血氧飽和度為88%或更低，則應立即開始家庭氧療。肺康復可顯著提高IPF患者的運動能力和健康相關生活質量。

藥物治療方面，提及間質性肺疾病，很多患者知道的是需要糖皮質激素治療，但是穩定期的IPF不建議糖皮質激素及免疫抑制劑治療。在過去5年當中，IPF的藥物治療取得了明顯進展，吡非尼酮和尼達尼布是兩個具有治療IPF適應證的抗纖維化藥物。臨床研究證實了其安全性和有效性，可降低死亡風險，延緩肺功能下降，改善癥狀，提高生活質量。

肺移植是延長IPF患者生命的最佳方法，但是肺移植評估過程和等待時間可能持續數月至數年。因此，IPF患者在確診時就應向移植中心轉診。通過上述綜合治療，IPF患者有望減少急性加重，延長生存期。