嬰兒腦滑膜肉瘤1例

陳文穎，李恒國

(暨南大學附屬第一醫院影像中心，廣東 廣州 510630)

圖1 腦滑膜肉瘤影像學表現 A.CT平掃示右側顳葉腫塊，邊界尚清，內有條片狀鈣化； B.MR T1WI示腫塊內多發囊變區，周圍腦組織受壓移位； C.MR T2WI示腫塊內多發結節狀高信號，呈“卵石狀”，并有低信號間隔； D.MR增強掃描腫塊實性成分明顯強化，壞死區無強化

患兒男，3個月，因“左眼內斜6天，右眼睜眼反應稍差”入院。查體：精神欠佳，左眼內斜，右側鼻唇溝較淺，四肢肌力Ⅳ級，肌張力正常。CT檢查：右側顳部不規則軟組織腫塊影，密度不均，可見條狀鈣化(圖1A)；增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化，其內見較多血管影。MR檢查：右側顳葉見約7.2 cm×6.3 cm×6.0 cm軟組織腫塊，其內信號不均，可見多發囊變區，T2WI示腫塊內多發結節狀高信號，呈“卵石狀”，并有低信號間隔；增強掃描腫塊呈明顯不均勻強化(圖1B～1D)，鄰近右側顳骨及乳突骨質破壞，考慮胚胎性腫瘤可能性大。行右側顳部占位切除術。大體病理示灰紅色碎組織，鏡下見腫瘤細胞呈小圓形，大小較一致，染色深，胞漿少，呈彌漫排列，小血管增生，局部纖維組織增生，破壞骨組織。免疫組化：CD99、Bcl-2、P-CK均彌漫(+)，Vimentin少量(+)，Ki-67約70%(+)，CD56、GFAP、Syn、Nestin、P53、NF、MyoD1、Myogenin、LCA、Kappa、Lambda、EMA均為陰性，病理診斷：腦滑膜肉瘤，分化差。

討論滑膜肉瘤是一類來源于間充質干細胞的惡性腫瘤，常見于兒童及青壯年，多發生于四肢及大關節周圍，發生于顱內者罕見。滑膜肉瘤一般體積較大，可呈分葉狀，大部分邊界清楚，內可見不同程度囊變、出血及壞死，可出現鄰近骨皮質受壓或溶骨性破壞。CT上部分腫瘤內可見鈣化灶，主要表現為腫塊邊緣的弧形或斑點狀鈣化。本病較具特征性的MRI表現為T2WI結節狀稍高信號,呈“卵石狀”，有低信號間隔。原發性顱內滑膜肉瘤應與以下疾病鑒別：①節細胞膠質瘤，囊變和鈣化是其重要征象，以囊性變伴強化壁結節為典型影像學表現；②原始神經外胚層腫瘤，大部分位于中線附近及側腦室旁，可為實性或囊實性，實性多見，其內部常伴囊變和壞死區，伴或不伴鈣化，瘤周水腫程度多較輕或無水腫，遇鑒別困難時需結合病理及免疫組織化學確診。