產前MRI診斷胎兒消化道閉鎖

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(1.廣東省婦幼保健院放射科，廣東 廣州 511400；2.廣州醫科大學附屬第三醫院放射科，廣東 廣州 510150)

消化道閉鎖是嚴重的出生缺陷性疾病，發生率約1/100000～1/2700[1-2]，可發生于消化道全程，以肛門閉鎖最多見[3]。消化道閉鎖胎兒出生后存活率與畸形類型及有無并發癥密切相關[4]。產前超聲是篩查消化道畸形的常用方法，但易受檢查者、產婦及胎兒因素影響，診斷特異度較低。近年來，隨著MR儀器及成像序列的進步，MR快速成像技術用于診斷胎兒腹部疾病可最大限度地減少胎動因素干擾，提高診斷準確率[5]。本研究分析消化道閉鎖胎兒的產前MRI表現，探討產前MRI在消化道閉鎖中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年1月—2017年9月廣東省婦幼保健院因產前超聲檢查疑診消化道畸形而接受產前MR檢查的24胎胎兒，均為單胎，孕婦年齡25～40歲，平均(27.2±6.1)歲，孕周22～36周，平均(29.43±4.38)周。24胎出生后均接受手術治療，男15例，女9例。本研究經醫院倫理委員會批準，孕婦在MR檢查前均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用GE Brivo MR355掃描儀，8通道體部相控陣線圈。檢查時足先進，囑孕婦仰臥或左側臥，平靜呼吸。掃描范圍自恥骨聯合至宮底部，先行孕婦中下腹三平面定位掃描，再分別行胎兒胸腹部軸位、冠狀位和矢狀位掃描，掃描序列包括：T2W單次激發快速自旋回波(single-shot fast spine-echo， SSFSE)序列，TR 4 000 ms，TE 83 ms，矩陣288×256；T2W二維快速穩態自由進動(fast-imaging employing steady-state acquisition， FIESTA)序列，TR 3.8 ms，TE 1.9 ms，矩陣160×256；T1W快速反轉恢復運動抑制(fast inversion recovery motion insensitive， FIRM)序列，TR 11 ms，TE 4.2 ms，矩陣320×224；3個序列掃描層厚均為4 mm，層間距1 mm，FOV 480 mm×480 mm。

1.3 圖像分析 由2名具有10年及以上工作經驗的放射科醫師采用雙盲法共同分析胎兒MRI，經協商達成一致意見，觀察消化道形態、信號、羊水及胎糞在胎兒消化道的分布、不同檢查序列信號特征及有無合并其他系統畸形或并發癥。

2 結果

出生后24例患兒中，食管閉鎖5例，其中1例合并肛門閉鎖，根據Vogt分型Ⅲa型2例，Ⅲb型3例；十二指腸閉鎖4例，1例球部閉鎖，3例降部閉鎖，其中1例降部閉鎖合并環狀胰腺；小腸閉鎖10例，其中1例合并腸重復畸形，4例合并胎糞性腹膜炎；幽門閉鎖合并回腸閉鎖、結腸閉鎖1例；肛門閉鎖4例，其中2例合并直腸會陰瘺，1例合并直腸陰道瘺和膈疝，1例合并直腸前庭瘺、馬蹄腎。24例患兒中，2例多發消化道閉鎖術前MRI診斷不完整，4例肛門閉鎖漏診，余18例單發消化道閉鎖產前MRI均診斷準確。

2.1 產前MRI顯示食管閉鎖 2胎Vogt分型Ⅲa型和3胎Ⅲb型胎兒產前MRI食管氣管瘺管均未顯示。T2WI示Ⅲa型閉鎖食管上段呈長條狀高信號，胃泡未顯示，腹部呈均勻等信號(圖1A)；Ⅲb型閉鎖食管上段呈囊袋狀高信號，胃泡微小(圖1B)。T1WI：4胎乙狀結腸、直腸內見高信號胎糞。1胎Ⅲa型胎兒同時合并肛門閉鎖，肛門閉鎖產前漏診。

2.2 產前MRI顯示十二指腸閉鎖 冠狀位T2WI示4胎胃和十二指腸梗阻近段羊水潴留，呈2個擴張的球形或臘腸形高信號，即“雙泡征”(圖2)；矢狀位示梗阻近端腸管呈鳥嘴狀狹窄。T1WI示3胎升結腸、1胎直腸內少量高信號胎糞。1胎合并環狀胰腺胎兒，十二指腸球部與降部間見反括弧樣壓跡。

2.3 產前MRI顯示小腸閉鎖 小腸閉鎖10胎，其中5胎為單純小腸閉鎖，未見合并癥，1胎空腸閉鎖T2WI示胎兒胃及上腹部腸管擴張，腸壁增厚，梗阻遠端腹部呈均勻等信號(圖3A)；4胎回腸閉鎖，腹部腸管普遍擴張，FIESTA序列呈高信號，SSFSE序列呈等低混雜信號(低信號為胎糞，圖3B)；T1WI示5胎擴張腸管均呈高信號。另5胎中1胎合并腸重復畸形，4胎合并胎糞性腹膜炎，其中1胎為假性囊腫型，T2WI腹部見稍高信號類圓形腫塊；1胎為彌漫性腹膜炎型，T2WI見腸管糾集、漂浮，腸間隔模糊不清(圖3C)；2胎為纖維粘連型，T2WI示腹部腸管不均勻擴張，腸間隙見多發結節狀低信號。4胎合并胎糞性腹膜炎胎兒均可見腹腔積液，其中1胎彌漫性腹膜炎型胎兒左側陰囊內亦見液體信號。

2.4 產前MRI顯示幽門閉鎖合并回腸閉鎖、結腸閉鎖 T2WI示胃泡擴張，腹部腸管內見少量高信號，乙狀結腸及直腸擴張，內呈稍高信號，T1WI呈高信號(圖4)。產前MRI正確診斷幽門閉鎖，漏診回腸閉鎖和結腸閉鎖。

圖1 胎兒食管閉鎖MRI表現 A.孕34周，Ⅲa型食管閉鎖，FIESTA序列示胎兒胃泡未顯示，腹部呈均勻等信號； B.孕36周，Ⅲb型食管閉鎖，FIESTA序列示胎兒食管上段呈囊狀高信號(箭頭)，胃泡微小(箭) 圖2 孕36周，胎兒十二指腸球部閉鎖 MRI 冠狀位FIESTA序列示胎兒胃泡(箭頭)、十二指腸球部(箭)羊水潴留，呈“雙泡征” 圖3 胎兒小腸閉鎖MRI表現 A.孕32周，胎兒空腸閉鎖，FIESTA序列示胎兒胃泡及腸管擴張，內呈稍高信號(箭)； B.孕34周，胎兒回腸閉鎖，SSFSE序列示胎兒擴張腸管呈等低混雜信號，其間夾雜結節狀低信號(箭)； C.孕32周，胎兒回腸閉鎖合并彌漫性腹膜炎，FIESTA序列示胎兒腸管聚集于腹部，腸管糾集、漂浮，腸壁模糊(箭)

2.5 產前MRI顯示肛門閉鎖 4胎肛門閉鎖胎兒中，1胎中位閉鎖，3胎低位閉鎖，產前均漏診。3胎低位閉鎖MRI表現為降結腸、乙狀結腸及直腸均擴張，其中以直腸擴張明顯(圖5)；矢狀位示直腸距膀胱頸部下緣距離為11.2 mm、25.6 mm和20.4 mm；T1WI示2胎下段小腸、結腸、乙狀結腸及直腸內高信號胎糞，1胎乙狀結腸、直腸內見胎糞信號。1胎中位肛門閉鎖胎兒合并膈疝和直腸陰道瘺，其結腸、乙狀結腸、直腸管腔均發育細小，T1WI內可見高信號胎糞。

3 討論

3.1 食管閉鎖 因Vogt分型[6-7]不同，本組2胎Ⅲa型閉鎖與3胎Ⅲb型食管閉鎖在T2WI中食管上段形態及胃泡羊水充填各有其特征。Ⅲa型食管閉鎖段上端與氣管相通形成瘺管，食管下端為盲端，胎兒吞咽的羊水無法進入胃內，故胃泡內無羊水充填，僅由小腸分泌少量黏液維持腸管結構；而Ⅲb型食管閉鎖段上端為盲端，下端與氣管有瘺管相通，食管呈囊袋狀，氣道內的羊水可經瘺管入胃，故胃泡及腸管內充填少量高信號羊水。由于MRI難以清晰顯示食管氣管瘺，故既往研究[8-10]認為產前MRI對于發病率占80%～90%的Ⅲ型閉鎖診斷困難。本組通過觀察羊水在食管及胃泡內充填情況，產前MRI準確診斷了5胎Ⅲa型、Ⅲb型食管閉鎖胎兒；但對于Ⅲc型閉鎖，產前診斷有時仍較困難[10]。

3.2 十二指腸閉鎖 胎兒腹部“雙泡征”及羊水增多是產前超聲診斷十二指腸閉鎖的主要征象[4]。本組4胎十二指腸閉鎖胎兒均能顯示“雙泡征”。因梗阻遠端為正常腸管，T2WI可顯示小腸分泌的少量高信號黏液，因此可見正常腸腔形態。通過觀察胎兒腹部信號特征，產前MRI可以準確診斷十二指腸閉鎖。

3.3 小腸閉鎖 產前超聲僅能提示腸管擴張征象，對梗阻部位診斷困難[4]。本研究發現，對于單純性小腸閉鎖胎兒，擴張腸管在SSFSE序列的信號特征有助于判斷梗阻位置。本組空腸閉鎖胎兒梗阻遠端腸腔內信號均勻，而回腸閉鎖胎兒擴張的腸管內信號不均，SSFSE序列呈等低混雜信號，分析原因為胎糞產生后主要匯集在遠段小腸和結腸內，且胎糞成分復雜，包括小腸分泌黏液、脫落的腸黏膜上皮及70%的水分，其蛋白濃度較高，并含有順磁性物質；而SSFSE序列TR時間較長，顯示為等低混雜信號，更利于顯示腸腔內的胎糞[11-12]。

圖4 孕36周，胎兒幽門閉鎖合并回腸閉鎖、結腸索帶狀閉鎖 FIESTA序列示胎兒胃泡擴張(箭)，腹部腸管內充填少量高信號 圖5 孕35周，胎兒肛門閉鎖合并直腸會陰瘺 FIESTA序列示胎兒乙狀結腸及直腸擴張，內呈稍高信號(箭)

本組小腸閉鎖胎兒合并胎糞性腹膜炎的MRI表現各異，與病變發展演變時期及病理分型相關。病變早期閉鎖腸管近端擴張，腸蠕動增加，引起腸穿孔，胎糞溢出，引起腹腔積液及無菌性炎癥，此時FIESTA序列主要表現為腹腔積液使腸管漂浮、糾集，腸壁彌漫性增厚，腸間隔模糊，腸腔無明顯擴張；SSFSE序列可見腹腔內散在結節狀低信號胎糞。隨后，由于腹腔纖維蛋白滲出，穿孔部位胎糞性滲液積聚，大網膜、腸管粘連包裹，形成假性囊腫。隨著炎癥繼續發展，纖維粘連使穿孔腸管封閉引起腸管梗阻，表現為腸管擴張，腸間隔增厚。對于無合并癥的小腸閉鎖，產前MRI可以較準確地診斷閉鎖部位，而對合并胎糞性腹膜炎的胎兒，產前MRI能提供病理分型等相關信息，對臨床分娩時機及手術方式的選擇有重要價值[13]。

3.4 結腸閉鎖 結腸閉鎖罕見，如生后48 h內未能準確診斷，患兒死亡率可達100%[14]。本組1胎結腸閉鎖胎兒同時合并幽門閉鎖和回腸閉鎖，更為少見；因幽門梗阻使羊水潴留，MRI僅表現為胃泡增大征象，診斷回腸閉鎖難度較大；此胎乙狀結腸及直腸內T1WI見高信號，可能為腸道分泌的黏液及胎糞等順磁性物質所致。

3.5 肛門閉鎖 肛門閉鎖是胎兒消化道最常見的畸形之一[14]，本組4胎肛門閉鎖和1胎食管閉鎖合并肛門閉鎖產前MRI均漏診。有學者[15]認為發現乙狀結腸及直腸擴張，其內積聚高信號胎糞，或孕20周后直腸下端與膀胱頸部距離在10～23 mm以內者，可診斷肛門閉鎖。本組3胎低位閉鎖均合并瘺管，胎糞通過瘺管排出，出生后手術顯示瘺管的位置、管腔的粗細與胎兒直腸的形態相關。1胎中位肛門閉鎖合并膈疝，因腸管血運障礙致其發育不良，結腸、乙狀結腸、直腸管腔細小，T1WI僅顯示結腸、乙狀結腸、直腸內充填高信號胎糞，未見腸管擴張，影像學表現無特異性，產前診斷肛門閉鎖仍較為困難。

綜上所述，產前MRI能準確診斷胎兒食管閉鎖、十二指腸閉鎖以及小腸閉鎖等。對于合并胎糞性腹膜炎的消化道閉鎖胎兒，MRI對病理分期有一定意義，而對于多發消化道閉鎖畸形和合并多種畸形的肛門閉鎖胎兒，產前MRI完全識辨、診斷仍較困難。