膀胱小細胞神經內分泌癌1例

蘇 彤，谷欣權，周 旭，李 楊，趙 來，董玉龍，孟繁萍

(吉林大學中日聯誼醫院 泌尿外科，吉林 長春130033)

膀胱小細胞神經內分泌癌(SCNECB)是一種罕見的膀胱腫瘤，占膀胱癌的0.5%左右，惡性程度高，進展快，易轉移，預后差，第一個病例于1981年由Cramer[1,2]等首次報道，本文報道1例膀胱小細胞神經內分泌癌病例資料，回顧相關文獻資料，分析膀胱小細胞神經內分泌癌的病理特點和臨床特征，為SCNECB的診斷和治療提供參考。

1 臨床資料

男性患者，69歲，因“間歇性無痛血尿4天”入院。胸部CT未見明顯異常；泌尿系彩超示：膀胱后壁三角區可見大小4.0 cm×2.3 cm×5.0 cm中高回聲突起，基底部較寬，內無血流信號。膀胱CT示：膀胱三角區可見團塊狀高密度影，大小約為3.1 cm×5.6 cm，邊界欠清，與膀胱壁分界不清；膀胱鏡檢查：膀胱三角區近正中可見一腫物，大小約7.0 cm×7.0 cm×6.0 cm，廣基底，腫物表面可見破潰、出血。 在全麻下行根治性膀胱全切術，切除腫瘤組織送病理檢查。術后病理(圖1)：膀胱小細胞神經內分泌癌。免疫組化結果：CD56(+)、SyN(灶狀+)、CD117(+)、Vimentin(+)、CK7(部分+)、Ki-67(80%+)。圍手術期積極行疾病管理，患者術后行輔助化療，術后6個月復查CT未見腫瘤復發。

A腫瘤組織病理HE染色(×40) B.腫瘤組織病理免疫組化(×40)

2 討論

小細胞癌具有高度侵襲性，以肺部最常見，也可發生于食管、小腸、乳腺、前列腺等部位。膀胱小細胞癌非常少見[3]，主要見于男性，臨床特點與移行細胞癌相似。血尿是最常見的臨床癥狀，在88%的患者中可見，排尿困難、盆腔疼痛、泌尿道阻塞是其他常見的特征，一些病人也可出現全身癥狀，如食欲減退、乏力和體重減低。個別患者出現了包括庫欣綜合征、高鈣血癥和低磷酸鹽血癥在內的副腫瘤綜合征。膀胱小細胞神經內分泌癌腫瘤大小從1.5 cm到13 cm不等，少數可為無蒂的乳頭狀突起和潰瘍形成，多發生于膀胱側壁和后壁，三角區和前壁少見[4,5]。

有關SCNECB的來源有三種假說[3,6]：①來源于尿路上皮的神經內分泌細胞。②由泌尿上皮的未分化干細胞轉化而來。③泌尿上皮癌通過未知的癌發生機制進展的結果。

SCNECB可通過腫瘤組織病理檢查和免疫組化確診。根據細胞形態學特征分為中間細胞型、燕麥細胞型、混合型及復合型四種，常混有移行細胞癌、鱗癌和腺癌等腫瘤成分[6,7]。NSE、CgA、Syn是特異性較高的腫瘤標記物，神經細胞黏附分子CD56對于SCNECB的診斷也具有一定意義。電鏡下可在腫瘤細胞內找到染色較淺、具有暈環的神經內分泌顆粒[8]。

目前SCNECB的治療一般采用手術治療輔助化療或放療。膀胱小細胞癌的診斷依據世界衛生組織分類系統所建立的標準，與小細胞肺癌相同。肺小細胞癌對化療和放療敏感。Ismaili N等曾報道1例膀胱小細胞癌并發肝轉移患者，接受化療后復查CT顯示膀胱腫瘤和肝轉移灶明顯減小[9]。SCNECB首選手術治療，而多數SCNECB的患者發現時已屬于Ⅱ期或更多，超過95%的患者被診斷為肌肉侵潤階段T2或更多，常見的轉移部位是盆腔和腹膜后淋巴結、肝臟、骨、腦和肺[10]，故應手術治療聯合化療或放療。而Siefker-Radtke等人在2004年分析了46例膀胱小細胞癌患者的回顧性數據[11]，術前接受新輔助化療的患者5年生存率明顯優于單純手術組(76% vs 36% [P=0.026])。2009年Siefker-Radtke再次對30名患者進行了前瞻性的二期試驗[12]，其中一半人接受了新輔助化療，隨后接受了手術治療，而其他人則單獨接受了化療。這項研究的結論是可手術組的5年生存率為80%，存活率分別為58個月和13.3個月。說明術前接受新輔助化療可顯著提高患者的生存率延長患者壽命。

對于SCNECB患者，特別是行根治性膀胱切除手術的患者，加強圍手術期及術后的護理干預具有重要作用。通過護理人員積極與患者溝通，使患者對手術及術后恢復的相關知識有充分的了解，積極面對術后各種身體不適，緩解由于排尿方式改變帶來的身心壓力，提高患者術后生活質量[13]。

SCNECB具有生長快、侵襲性強、轉移早、預后差、存活率低的特點。SCNECB的治療應早發現、早治療，及時手術治療并聯合放療或化療，對于中晚期患者可行術前新輔助化療，術后聯合化療或放療。優質的護理干預則對于提高患者術后生活質量有明顯的幫助。