復(fù)發(fā)性多軟骨炎伴發(fā)鞏膜炎1例

楊 麗，白 峰，柳小麗,許文晶

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 眼科，吉林 長(zhǎng)春130041)

1 臨床資料

患者劉某，男，31歲，因主訴雙眼疼1月，于2017年11月就診于我科。查雙眼視力1.0，眼壓R11 mmHg，L13 mmHg，雙眼球結(jié)膜及鞏膜充血明顯，觸痛陽(yáng)性，雙眼角膜透明，角膜后KP陰性，房水清，雙眼晶體及玻璃體未見明顯混濁，雙眼視網(wǎng)膜未見出血滲出。在外院診斷為“鞏膜炎”，用百利特眼液后好轉(zhuǎn)，1周前再次出現(xiàn)眼紅，眼疼，再次使用百利特未見明顯好轉(zhuǎn)，故就診于我科。UBM檢查顯示雙眼鞏膜不同程度的腫脹，間質(zhì)回聲不均勻，鞏膜表層的球結(jié)膜及筋膜腫脹(圖1)。追問病史，患者有雙側(cè)耳廓紅腫，疼痛史，曾就診于耳鼻喉科診斷為反應(yīng)性耳廓骨膜炎，對(duì)癥治療后一直未徹底好轉(zhuǎn)。有多個(gè)關(guān)節(jié)不適病史，但否認(rèn)有喉部、肺部不適和心臟不適。查雙側(cè)耳廓紅腫明顯，血常規(guī)顯示白細(xì)胞總數(shù)19.3×109/L，高敏C反應(yīng)蛋白104.0 mg/ml，血沉 57 mm/h。胸片及心電圖未見明顯異常。類風(fēng)濕因子、尿常規(guī)、肝功及腎功檢查結(jié)果未見明顯異常。請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，診斷為復(fù)發(fā)性多軟骨炎。結(jié)合患者眼部表現(xiàn)、雙耳廓表現(xiàn)及關(guān)節(jié)不適病史，考慮患者為復(fù)發(fā)性多軟骨炎伴發(fā)的鞏膜炎，給予患者口服激素強(qiáng)的松(1 mg/kg·d)及環(huán)磷酰胺 (2 mg/kg·d)，同時(shí)局部使用百力特眼液。治療一月后，患者雙眼鞏膜充血明顯好轉(zhuǎn),雙耳廓腫脹消失。隨訪至今，雙眼及耳廓等改變未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

2 討論

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一類少見的自身免疫性疾病。它可累及全身多個(gè)部位，包括眼、耳、喉、肺部及心血管系統(tǒng)。它的診斷主要依據(jù)臨床癥狀，目前廣泛接受的診斷標(biāo)準(zhǔn)為McAdam等提出的具有下列3項(xiàng)或3項(xiàng)以上即可診斷：(1)雙耳復(fù)發(fā)性軟骨炎；(2)非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎；(3)鼻軟骨炎；(4)眼部炎癥；(5)喉或氣管軟骨炎；(6)耳蝸和(或)前庭受損。該例患者具有眼部、耳部和關(guān)節(jié)的病變，符合復(fù)發(fā)性多

圖1 A、B分別為右眼9點(diǎn)位和左眼3點(diǎn)位的UBM檢查結(jié)果圖

軟骨炎的診斷。國(guó)內(nèi)報(bào)道的關(guān)于復(fù)發(fā)性多軟骨炎引起的鞏膜炎只有較少的幾例[1-4]。眼部都表現(xiàn)為雙側(cè)同時(shí)發(fā)生的鞏膜炎改變，在治療方面，目前尚沒有一種藥物可以徹底控制此類疾病，研究發(fā)現(xiàn)免疫抑制劑包括環(huán)磷酰胺，在治療此類疾病引起的眼部病變中有明顯的作用[5]。本例患者在使用環(huán)磷酰胺和激素治療一個(gè)月后，鞏膜炎及雙側(cè)耳廓的腫脹明顯好轉(zhuǎn)，且在治療隨訪中一直未出現(xiàn)復(fù)發(fā)，提示環(huán)磷酰胺對(duì)此例患者有很好的療效。