42例先天性喉喘鳴患兒臨床分析

柯玲嗣，李 威，楊偉娜，孟繁崢，梁 航

(吉林大學第一醫院 小兒呼吸二科,吉林 長春130021)

喉喘鳴是由于氣流通過狹窄的呼吸道后出現流速極快的渦流而引起的一種聽得見的呼吸音，是嬰幼兒時期呼吸道疾病中常見的癥狀。先天性喉喘鳴患兒可出現反復呼吸道感染和發育異常,且易誤診和漏診，部分病例因上氣道梗阻出現窒息死亡，需要在臨床上引起注意。喉喘鳴是一組癥候群，可由多種病因所致，隨著診斷技術的提高，逐漸可通過支氣管鏡，喉鏡進行診斷和治療，其中支氣管鏡是目前氣管支氣管軟化癥診斷的金指標[1]。故我們對2016 年6月-2018年6月于我院經支氣管鏡診斷為先天性喉喘鳴42例患兒進行了分析。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

42例患兒中，其中男孩32例，女孩10例，年齡1天-36個月，≤1歲33例，平均年齡8個月。于住院后1-8天在其家屬簽屬支氣管鏡知情同意書后行支氣管鏡檢查術。

1.2 臨床表現

42例患兒以喉鳴，嗆奶，咳嗽，呼吸急促，呼吸困難，皮膚青紫，打呼嚕，鼻塞為主要癥狀就診，其中喘鳴30例，咳嗽12例，呼吸困難8例，嗆奶3例，打呼嚕3例，皮膚青紫2例，呼吸急促2例，鼻塞1例。查體：38例吸氣時均可見鎖骨上窩及胸骨上窩凹陷，肺部聽診可聞及吸氣性喉鳴。追問患兒出生史，其中早產兒1例，足月兒41例。

1.3 方法

支氣管鏡術采用Olympus BF XP-260F型號(外徑為2.8 mm)氣管鏡。患兒取仰臥位，采用1%利多卡因局部麻醉，并予以鼻導管吸氧，術中嚴密監測患兒生命體征，經鼻進鏡，仔細觀察鼻腔、咽喉部及氣管形態學變化，清理呼吸道分泌物。

2 結果

2.1 診斷與治療

42例患兒均行支氣管鏡檢查術，單純喉軟化13例；后咽腔軟化，喉軟化+舌根囊腫，喉軟化+胃食管返流各3例；舌根囊腫，氣管狹窄，喉軟化+后咽腔軟化，喉軟化+氣管狹窄各2例；胃食管返流，喉軟化+聲門下、隆突上肉芽增生，喉軟化+聲門下狹窄，氣管軟化，喉軟化+后咽腔軟化+氣管軟化，會厭囊腫，腦脊膜膨出+后咽腔軟化；舌根囊腫+后咽腔軟化，后咽腔軟化+會厭關閉不全；后咽腔軟化+舌根后墜+舌根囊腫+喉軟化；后咽腔軟化+舌根后墜+會厭關閉不全，喉軟化+后咽腔軟化+舌根囊腫+氣管軟化各1例。其中42例患兒引起先天性喉喘鳴病因所占比例如下表1所示。

表1 患兒引起先天性喉喘鳴病因

42例患兒中，喉軟化患兒最為多見，存在喉軟化有28例，其中16例在支氣管鏡下行激光會厭成形術；7例患兒在全麻下應用鈦激光行舌根囊腫消融術；1例氣管軟化患兒于全麻喉罩下行支氣管鏡下硅酮支架置入術。1例氣管狹窄行球囊擴張術。1例腦脊膜膨出患兒于支氣管鏡下診斷咽腔腫物，后經外科手術治療，病理結果提示鼻腦脊膜膨出。

2.2 轉歸

26例經支氣管鏡下或者手術治療后，患兒喉喘鳴癥狀較前明顯緩解，未經治療患兒在住院期間抗感染及霧化吸入等對癥支持治療后喉鳴癥狀有所緩解，遂好轉后出院。后隨診2個月至1年，其中經治療后患兒癥狀均有好轉，未經治療的16例患兒中，14例患兒癥狀無惡化，2例失訪。

3 討論

先天性喉喘鳴是指出生時或出生后數周內出現的喉部喘鳴癥狀，一般以生后或者生后數周后出現喉喘鳴就診于醫院，易誤診為支氣管炎，毛細支氣管炎、肺炎等肺部疾病。本組42名患兒中，除以喉鳴癥狀為主要癥狀就診外，多伴有吸氣性呼吸困難、咳嗽、嗆奶、打呼嚕、皮膚青紫、呼吸急促、鼻塞等癥狀，癥狀的多樣性也是造成誤診的原因之一，因此對于先天性喉喘鳴患兒應及早內鏡診察。

根據本組42例患兒引起喉喘鳴的病因分析，臨床上可由單因素或者多因素引起喉喘鳴，因此在診斷上需更加的細致。

喉軟化是喉喘鳴最常見的病因，也是最常見的喉先天性畸形[2]，其病因尚不明確，多數認為喉軟化癥與母體妊娠期營養不良，胎兒缺鈣和其他電解質缺少或不平衡所致或者局部神經肌肉發育不成熟有關[3，4]，單純性先天性喉軟化好發于0-2歲兒童，其主要癥狀為吸氣時喉鳴，一般隨年齡增大，大多在2歲左右，喉部間隙也會逐漸增大，癥狀逐漸消失[5]。以往臨床醫生常認為喉喘鳴等同于喉軟化，但通過本組患兒病因分析，單純喉軟化僅占31%，喉軟化合并其他畸形占35.7%，其他原因占33.3%，因此亟需提高臨床醫生對喉喘鳴相關因素的認知，避免不必要的誤診、漏診。

本組42例喉喘鳴患兒中，占比第2的為舌根囊腫，存在8例舌根囊腫，所占比例19%，舌根囊腫是甲狀舌管發育異常所致[6]，8例患兒均通過支氣管鏡確診，鏡下可見舌根部大小不等的囊性腫物，可壓迫會厭，覆蓋聲門，影響氣體通過。囊腫較小時可引起喉喘鳴，吞咽困難，較大時堵塞氣道入口，引起呼吸困難，可危及生命[7]，所以在臨床上需高度注意。

治療上，不同的病因其治療方法也不同，輕中度喉軟化無呼吸急促癥狀者，可保守治療，臨床觀察即可。重度喉軟化常影響呼吸功能，需及早行喉成形術，本組患兒在支氣管鏡下行鈥激光喉軟骨成形術，此操作為微創治療，且操作簡單，患兒預后好，26例喉軟化患兒中，16例行鈥激光會厭成形術后，喉喘鳴癥狀明顯緩解。舌根囊腫需及早切除，注意對囊壁的處理，避免復發。氣管軟化時可予以硅酮支架置入術，氣管狹窄患兒予以球囊擴張，腦脊膜膨出時可予以腦脊膜膨出修補術。

同時，引起喉喘鳴的病因也存在一些特殊類型，本組診斷鼻腦脊膜膨出1例，患兒以鼻塞就診，查體：胸骨上窩凹陷，聽診可聞及吸氣相喘鳴音，后行支氣管鏡檢查提示鼻腔內較多粘液分泌物，吸引后可見后咽腔塌陷，雙側后鼻道與咽腔交匯處可見一囊性膨出，表面光滑。鏡下診斷：咽腔腫物(性質待查)，經手術治療后病理結果回報為腦脊膜膨出，先天性腦脊膜膨出是神經管發育過程中閉合失敗導致的一種先天性畸形[8]，臨床上根據膨出部位不同，可分為枕后型、囟門型和基底型[9]，本例屬于基底型，較為罕見，經支氣管鏡早發現后予以行腦脊膜膨出修補手術，慎用消融術，避免造成腦脊液漏出。

綜上，通過患兒病史，癥狀及體征可臨床診斷喉喘鳴，需盡早完善支氣管鏡檢查明確病因，避免誤診；支氣管鏡下微創治療對于喉軟化、舌根囊腫等疾病是有效的治療方法。