超聲介入在治療嬰幼兒頭頸部淋巴管畸形中的應用

丁語 張現偉 靳三丁 侯廣軍 范新東

淋巴管畸形(lymphatic malformation，LM)，以往常稱為“淋巴管瘤”，是嬰幼兒常見的先天性脈管畸形。LM僅占所有血管畸形的0.5%左右，與大多數其他血管畸形一樣，屬低流速脈管畸形病變[1]。LM在人群中的發病率約為0.25‰～0.5‰，無明顯性別和種族的差異[2]。絕大部分患兒在2歲前發病，其中約有一半患兒出生時即被發現。LM可發生在身體具有淋巴管網的任何部位，以頭、頸部最為常見，其次為腋窩、縱隔及四肢[3]。

頭頸部的LM常易壓迫氣道，影響呼吸，導致患兒腦缺氧，影響患兒生長發育。以往手術被認為是LM的主要治療方法，但頭頸部重要神經、血管較多，手術切除風險較大，但近年來興起的微創硬化治療取得了較滿意的效果。鄭州兒童醫院自2017年10月開始LM的微創硬化治療，并獲得了較好的療效，現回顧性分析36例頭頸部LM患兒的臨床資料，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析36例2017年10月至2018年4月收治的頭頸部大囊型LM患兒的臨床資料。其中男20例，女16例，年齡1個月～7歲，平均年齡(1.44±0.50)歲，均為初診患兒。臨床表現為頭頸部囊性腫物，質軟，邊界不清，無搏動感，皮膚表面正常或呈青紫色。彩超提示局部囊性腫物，內可見網格狀分隔，無血流信號。所有患兒均經磁共振明確診斷非血管畸形，且不與局部關節腔或顱內相通。所有患兒均為初診患者，既往未接受任何治療。

1.2 治療方法 所有患兒均采用全身麻醉，氣管插管，常規消毒鋪巾后，先用床旁超聲評估腫物大小、位置、數量，然后選取較大囊腔，在超聲引導下用22G套管針穿刺腫物，在針尾見到淡黃色清亮、茶色、淡紅色或醬油色液體流出后，拔出針芯，在超聲監視下，探頭緩緩對囊腔加壓，使囊液緩慢流出，盡量抽盡囊液。如病變為茶色液，給予質量濃度為0.009 g/mL的氯化鈉液體沖洗2～5遍，直至沖洗液為清亮液體，然后每囊適量注入硬化劑。硬化劑選用博來霉素1.5萬單位/支，溶于9 mL質量濃度為0.009 g/mL的氯化鈉溶液，加入1 mL/5 mg的地塞米松注射液，每囊注入抽液量10%的博來霉素溶液，一次注射量不超過1.5萬單位。在注射藥物后，注意揉壓病灶，使藥物盡量均勻分布在囊壁上。手術后常規抽液部位加壓包扎3 d。術后1個月復診，如患兒磁共振仍提示存在大囊型病灶，給予再次治療。術后隨訪6個月。

1.3 療效判斷標準[4]治愈：瘤體完全消失，皮膚黏膜無隆起，回抽無囊液，影像檢查未見瘤體或僅有少量殘余硬化病灶，隨訪無復發；有效：瘤體縮小50%以上，影像檢查仍有少量囊性病灶殘余，需繼續治療；無效：治療后較前無改善或加重。

2 結果

術后隨訪6個月，本組患兒中，治愈34例，共治療58次，治愈率94.44%，其中17例注射1次，11例注射2次，5例注射3次，1例注射4次。有效2例，有效率為5.56%，其中1例注射1次，1例注射2次。其中有9例出現術后低熱，最高37.7℃，2例術后腫脹，壓痛，局部熱敷后可緩解，無一例出現過敏、肺纖維化等嚴重不良反應。36例患兒臨床資料(表1)。病灶磁共振圖像(圖1)。

表1 36例患兒臨床資料(n)

圖1 a.術前右頸部磁共振提示局部大囊型腫物。b.術后半年磁共振復查局部腫物消失，無復發。c.術中超聲探及網格狀低回聲區，箭頭示穿刺針在LM囊中。d.抽盡囊液后箭頭示穿刺針周圍低回聲區消失。

3 討論

LM是由于局部淋巴管先天性發育缺陷，造成淋巴管部分或全部堵塞，淋巴液潴留使淋巴管異常擴張膨大形成囊性腫物。Waner和Suen于1995年提出淋巴管瘤的新分類[5]，并得到國際脈管性疾病研究學會(International Society for the Study of Vascular Anomalies，ISSVA)認可。

頭頸部LM約占全身LM病變的90%左右，這與頭頸部富含豐富的淋巴管系統關系密切[6]。其臨床癥狀取決于病變的范圍和深度以及對周圍組織或器官影響的程度。LM自然病程緩慢，但感染、創傷性因素可使LM囊內出血，可促進病變短期內快速生長[7]。本文中36例患兒，超過半數患兒是因為創傷后急性增大而就診。由于在頭頸部的LM嚴重影響外觀，而且體積較大或創傷后出血急性增大常易壓迫患兒氣道，影響患兒生長發育，需要積極干預治療。

以往認為手術是LM最主要的治療手段，但目前LM的治療方法多種多樣，包括手術切除、激光治療、硬化劑注射(如注射博來霉素、強力霉素、無水乙醇及OK-432)治療等。但是，目前尚無一種方法可以適用于治療所有類型的LM[2]。硬化劑腔內注射治療LM是近年來得到臨床普遍認可的方法[7]，因其操作簡便，不留瘢痕，住院時間短，國內外很多學者建議硬化治療應該成為LM的首選治療方法[8-9]。

博來霉素是一種從黃萎病鏈霉素中分離出來的抗腫瘤抗生素，通過尚未完全闡明的機制，它可以抑制核酸合成，并在包囊內皮細胞內引起非特異性炎癥反應，導致病灶纖維化和退化[10]。博來霉素在國內外治療頭頸部及四肢LM的報道中已被多次證實，但在嬰幼兒頭頸部病變的大宗報道較少。譚小云等[11]報道22例新生兒頸部大囊型LM，共硬化治療74次，硬化治療有效率100%，術后部分患兒出現輕度至中度發熱，局部腫脹，在經過對癥處理后均好轉，均無過敏、肺纖維化等嚴重不良反應，治愈率為86.5%，遠期效果顯示其有效率為97%[12]。Lee等[9]報道了超聲引導博來霉素治療眼眶的LM，50%的患者顯示視力改善，87.5%的患者顯示維持或改善眼外運動，且5年的隨訪結果顯示博來霉素沒有引起明顯的惡心、發熱、肺毒性等全身不良反應。

頭頸部大囊型LM所在的部位和范圍，對決定能否采用手術方式完整切除病變最重要。手術的目的是恢復患兒頭頸部的形態和功能，并非完全切除囊腫。如果病變范圍較大，應盡量避免損傷周圍重要組織，如頸動脈鞘、迷走神經、面神經、食管、肺尖等，防止并發癥的發生[13]。Chen等[12]報道外科手術治療LM的并發癥發生率大約為19.1%。Okazaki等[13]報道外科手術術后并發癥為12%～33%，主要包括感染、呼吸道梗阻、神經損傷、聲嘶、頑固性疼痛等。術后LM的復發率為15%～53%，建議長期隨訪。且術后患兒常需局部留置引流管長達2周以上，術后護理困難且較易發生感染、瘢痕。韓濤等[14]單中心經驗推薦B超做為術中引導便捷、準確，可較好的顯示病變范圍和引導穿刺。

我們通過應用超聲引導下微創囊內注射博來霉素硬化治療的46例頭頸部大囊型LM患兒，獲得了94.44%的治愈率，說明超聲介入注射法具有清晰顯示病變范圍和深度、操作簡單、創傷小、血管神經損傷率極低、術后恢復快及無明顯臨床副作用的優點。頭頸部往往是較危險的手術區域，采用超聲引導下硬化治療的方法可大大提高治療的“精確度”和“安全性”。

綜上所述，針對嬰幼兒LM這一特殊人群，對手術、麻醉耐受力差，我們應該盡可能選擇風險低、創傷小的手段來治療此病。經皮超聲引導穿刺治療頭頸部大囊型LM，操作簡單，易實施，定位精確，創傷小，可重復操作，且大大降低圍術期風險。我們推薦嬰幼兒的LM應首選超聲引導下硬化治療，手術應作為備選方案或遠期整復需要實施。