兒童原發性縱膈腫瘤1例治療體會報告

趙津亮 張利兵

（成都市婦女兒童中心醫院 四川 成都 610000）

1.病例資料

患兒，男，1歲9月，因“間斷發熱伴咳嗽10+天、氣促2天”入我院兒童重癥監護室。入院時臨床查體：神志清楚，煩躁、氣促，唇周微紺，吸氣性三凹征明顯，雙肺聞及中濕啰音，左肺呼吸音減弱。顏面部、胸背部、雙上肢水腫。

2.入院診斷

重癥肺炎、急性呼吸衰竭、左側胸腔積液

3.治療情況

內科積極抗感染、支持治療，氣管插管呼吸機輔助呼吸、強心改善循環，同時完善檢查，胸片示雙側胸腔積液、左側大量，于床旁行胸腔閉式引流術緩解壓迫癥狀，CT檢查發現前上縱膈巨大占位、左肺壓縮性肺不張、右肺下葉節段性肺不張。會診后考慮診斷縱膈巨大占位、上腔靜脈綜合征，壓迫癥狀明確，且在充分引流情況下壓迫氣管、上腔靜脈程度上繼續加重，48小時后未見緩解后考慮有外科手術指征，患兒在全麻下行胸腔鏡檢查，發現縱膈巨大占位、建立人工CO2氣胸后操作空間仍較少，遂中轉經胸骨正中開胸，發現腫瘤將前縱膈填滿，瘤體表明凹凸不平，血供豐富，將上腔靜脈、無名靜脈完全包裹，氣管及主動脈向后推擠。深面與心包粘連浸潤，雙肺塌陷，左肺門淋巴結可見融合腫大。切除瘤體后剖開可見瘤體為白色魚肉樣組織、質脆，血供豐富，血管增多、扭曲。將腫瘤組織送病檢，病檢結果均提示送檢組織為惡性腫瘤，考慮非霍奇金淋巴瘤，外周T細胞性，大細胞性，腫瘤細胞呈CD30（+）。術后診斷：非霍奇金淋巴瘤、3期T細胞間變大細胞型。術后呼吸機輔助呼吸，雙肺復張良好，但雙側胸液量仍維持在每日大于200ml、呼吸機參數高，拔管困難等問題。術后2周心臟彩超提示大量心包積液，行心包引流術，術后3周病檢回示，提示外周大T細胞非霍奇金淋巴瘤淋巴瘤，按照全國2010B-NHL化療方案A執行方案化療。隨后很快患兒全身癥狀改善，胸腔閉式引流量及心包引流量逐漸減少，順利脫機拔管，術后4周復查胸部CT及心臟彩超未見腫瘤復發、轉移、積液等異常，拔除胸腔閉式引流管及心包引流管后患兒由兒童重癥監護室轉內科進一步化療。

4.治療效果

術后3周開始執行化療后患兒順利脫機拔管，全身癥狀得以進一步改善，術后4周復查胸部CT及心臟彩超未見腫瘤復發、轉移、積液等異常。

術前胸部CT片

術后胸部CT片

5.討論

原發性縱膈巨大外周大T細胞非霍奇金淋巴瘤是一組有成熟T細胞免疫表型的異質型形態改變的侵襲性腫瘤。它們占所有非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma，NHL）病例的7%。（T-NHL）是一組高度異質性腫瘤，預后較差，在淋巴造血系統腫瘤中占比較低，發病率較高，主要集中在亞洲等國家。約占NHL的30%～40%，可能與EB病毒感染以及HTLV-1感染率較高有關。年齡多集中在青年，在兒童中則較為少見（8%），兒童原發性縱膈T-NHL分型中間變性大細胞淋巴瘤、細胞呈CD30陽性十分罕見。最常見首發部位為淺表淋巴結（42%），其次為鼻咽部（30%）及縱隔（14%），其他少見部位為腸道、皮膚、肺及腮腺，此次病例中，患兒的腫瘤原發部位為縱膈，亦屬于T細胞非霍奇金淋巴瘤的常見發病部位。

原發性縱膈腫瘤一旦確診，只要無明顯手術禁忌均應盡早手術，但淋巴瘤不主張外科手術治療，此次因腫瘤巨大、縱膈內重要臟器受腫瘤包裹及浸潤，手術操作難度大，創傷大，術后恢復困難，對于淋巴瘤外科治療的目的主要為取足夠的活檢腫瘤組織，并且進行大手術會增加化療的時間，不利于預后，所以不主張手術治療，但是針對于縱隔腫瘤所引起的或者表現出上腔靜脈壓迫綜合征和（或）呼吸衰竭屬于兒童腫瘤急癥，在對癥治療48小時后壓迫癥狀仍未緩解可采取減癥手術而非根治性切除手術，手術的目的是切取足夠的活檢腫瘤組織的同時解除相應的壓迫癥狀。此次采取了外科手術治療，解除了腫瘤組織對于氣管、上腔靜脈的壓迫，并取組織活檢，病理明確后立即執行針對性化療方案，有效地改善了患者的全身癥狀和胸腔壓迫癥狀。

綜上所述，淋巴瘤并非外科手術的絕對禁忌癥，對于合并胸腔壓迫癥狀的淋巴瘤患兒，仍可考慮積極的非根治手術。