單臂外固定架尺骨延長治療兒童骨干續連癥9例報告

陳嘉輝，孫春漢，夏賢生，李娟

(1.東莞市第八人民醫院，東莞市兒童醫院小兒骨科，廣東 東莞523325；2.惠州市第一人民醫院骨外科，廣東 惠州 516003)

骨干續連癥是多發性骨軟骨瘤的一種特殊表現，發病率約為1/50 000[1]。本病好發于前臂，瘤體多數發生在尺骨遠端，若累及遠端骺板，則可引起腕關節尺偏和前臂彎曲畸形，嚴重者可出現橈骨頭脫位，影響肘關節穩定和前臂旋轉功能，治療困難。2010年7月至2016年12月，我院應用單臂外固定架軌道延長器行畸形尺骨截骨后逐漸延長尺骨技術治療兒童骨干續連癥所致前臂畸形9例，術后前臂外觀及功能獲得改善，近期效果滿意，現總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組9例，均為骨干續連癥所致前臂畸形。其中男性5例，女性4例；年齡3～12歲；右側7例，左側2例。瘤體均生長在尺骨遠端，累及骺板，出現不同程度的尺骨短縮，橈骨彎曲，腕關節尺偏。與健側相比，患側尺骨短縮28～45 mm。

1.2 治療方法 本組9例均采用單臂外固定架軌道延長器行尺骨截骨后逐漸延長尺骨治療。其中1例瘤體巨大，靠近橈骨遠端骺板，先期行骨軟骨瘤切除術，術后9個月再行尺骨延長；3例術中切除瘤體同時延長尺骨；5例瘤體較小，離骺板較遠，未作處理，僅作尺骨截骨延長術。

術中將組裝好的單臂外固定架與尺骨一起透視，確定固定釘的位置及截骨位置。外固定架共4枚固定釘，其中2枚位于尺骨近端，最近端1枚位于冠突稍遠處水平。另外2枚位于尺骨中遠段，骨軟骨瘤的近側。鉆釘方向垂直于尺骨將要延長的方向。截骨處位于第2、3枚固定釘的中點。避開骨膜，保留完整的骨膜套，垂直截骨。

術后1周開始延長，每天延長1 mm，分4次完成，按患兒作息時間安排延長，每次延長0.25 mm。延長3d后復查X線片了解尺骨延長及對位情況。囑患兒及家長掌握該項延長方案及腕關節、肘關節和前臂的功能鍛煉方法。出院后每周返院復診，檢查外固定架穩定及延長情況，釘孔有無感染，功能鍛煉是否到位。如出現釘孔紅腫滲液，應加強換藥，適當應用抗生素；如延長過程中出現成角畸形，需及時調整力線。直至尺骨短縮及腕關節尺偏得到糾正，恢復腕關節的正常解剖關系，停止尺骨延長。繼續外固定架固定至尺骨延長段成骨完成，然后拆除外固定架，保護下行腕關節、肘關節和前臂的康復鍛煉。

2 結 果

本組9例均獲隨訪，隨訪時間1～6年，平均3.4年。9例均按延長計劃達到預期手術目的，分別延長尺骨28～45 mm，平均35 mm。前臂的外觀及功能得到明顯改善。前臂旋前平均增加15°(12°～18°)，旋后平均增加16°(11°～22°)。在延長過程中均未出現神經血管牽拉損傷癥狀，其中1例發生釘道感染，為淺表感染，經換藥后好轉，拔釘后痊愈，未發生深部骨性感染；2例延長術后骨軟骨瘤繼續生長，影響骺板發育，出現不同程度的前臂畸形復發。停止延長后延長區骨化時間92～157 d，平均118 d。待骨化完成后方可拆除外固定架。

典型病例為一3歲女童，因“發現右前臂畸形1年半”入院。診斷右尺骨骨干續連癥，Madasa K分型Ⅱb型。曾在外院行尺骨遠端骨軟骨瘤切除術，術后畸形繼續發展。后于我院行尺骨截骨單臂外固定支架延長術。術后1周開始延長，每天延長1 mm，分4次完成，每次延長0.25 mm。延長35mm后前臂畸形基本糾正，停止延長92 d后延長區骨化良好，髓腔再通，取下外固定架。右前臂及肘腕關節功能恢復良好(見圖1～6)。

圖1 術前前臂外觀照

圖2 術前X線片示前臂畸形，尺骨短縮，橈骨頭脫位

圖3 尺骨中上段截骨，安裝單臂外固定架軌道延長器

圖4 術后1周開始延長，每天延長1 mm，分4次進行 圖5 停止延長92 d后骨化良好，骨髓腔再通

圖6 術后1年尺骨短縮基本糾正，延長區成骨良好

3 討 論

多發性骨軟骨瘤(multiple osteochondromas，MO)是一種常染色體顯性遺傳疾病，為兒童常見的骨腫瘤。其中，合并干骺端塑形障礙的骨軟骨瘤被稱為骨干續連癥[2]，其病理機制為生長在四肢長管骨干骺端附近的無痛性骨樣腫塊隨著瘤體病變侵犯范圍逐漸擴大，累及鄰近骺板發育，阻礙受累長管骨生長，導致相鄰正常生長長管骨代償性彎曲、關節變形，臨床表現為肢體畸形及功能障礙。瘤體可生長于橈骨近端、尺骨近端、橈骨遠端、尺骨遠端，尤以尺骨遠端最為多見，由于尺骨遠端骺板橫截面積較小、縱向生長潛力大，導致前臂短縮和彎曲畸形明顯，表現為受累肘、腕關節和前臂功能異常[3-4]，嚴重者可并發橈骨頭脫位，若脫位期間錯過了橈骨頭及肱骨小頭相互適應性發育的機會，將加大治療難度，類似于兒童陳舊性孟氏骨折[5]。

關于骨干續連癥的治療尚無統一意見，目前公認觀點為病灶清除、改善肢體畸形及受累關節功能障礙。國內有學者應用外固定架行尺骨截骨逐漸延長的方法治療骨干續連癥所致前臂畸形，取得較好的效果[6-8]。外固定架骨延長器主要有兩種類型，一類以Ilizarov為代表的環形外固定延長器，另一類為單臂軌道延長器，如Orthofix軌道延長器。前者技術成熟，穩定性好，可多方位固定及延長，療效確切，但體積和重量較大，護理不便，且眾多的固定針對皮膚及肌肉造成切割，影響肌腱的滑動，不利于治療期間關節功能的康復[6-8]。后者體積小，相對輕便，方便術后護理，釘道感染率較低，而且舒適度高，患兒容易配合治療[6]。

有人建議在尺骨成角或彎曲最大處(center of rotation angulation，CORA)截骨延長，但在實際臨床工作中可操作性不強。因為多數CORA點鄰近骨軟骨瘤，無法安裝外固定架。多數學者同意在尺骨中上段鄰近干骺端處截骨，該處血液循環好，干骺端內成骨活性細胞的成骨活性強，橫斷面積較大，截骨后成骨迅速，愈合快[9]。故術前應用醫學數字影像3D重建，明確病變侵及范圍，做好術前設計尤為重要[10]。李炳鉆等[8]認為，尺骨遠端骨軟骨瘤的切除指證有：腫瘤較大影響外觀；腫瘤影響尺骨延長；腫瘤影響前臂旋轉功能；活動腕關節時疼痛。切除尺骨遠端骨軟骨瘤后，能一定程度恢復尺骨遠端骨骺的生長潛力，故而在切除骨軟骨瘤的同時，盡量保留尺骨遠端骨骺[7]。如瘤體較小，遠離尺骨遠端骺板且不影響前臂旋轉功能，無需切除瘤體。

目前比較公認的延長方案為截骨后7～10 d開始延長，每天延長1 mm，分4次進行。但在臨床操作中我們會發現，延長一個月，并不能得到30 mm的骨延長長度。這是因為在骨延長過程中，延長阻力會越來越大，軌道延長器會出現回縮現象。將延長器橫杠放置貼近皮膚一點，只留出換藥護理空間，縮短固定釘力臂，可減小延長時固定釘的彈性形變和延長方向的改變。每天延長幅度稍大一點，以不超過1.2 mm為宜，也可減少軌道延長器回縮現象[4-5，7-9]。

應用逐漸牽伸骨延長技術，延長幅度越大，相應的肌肉及神經血管牽拉損傷的風險越高。本組9例延長不超過30%，因為逐漸延長，肌肉及神經血管有時間適應及生長，術后均未出現神經血管癥狀。

臨床上骨延長后取出外固定架的指證是X線片上顯示延長區有成熟的骨痂存在，并有沿著整個長度的皮質骨形成，或者CT檢查測量延長區骨的橫斷面積恢復到對側骨同一平面的70%[11]。楊華清等[12]通過實驗總結出，停止延長后延長區的骨化時間按30～45 d/cm計算。過早拆除外固定架，因骨化未完成，易致延長區變形彎曲或再骨折，而太晚拆除外固定架，因應力遮擋作用，缺少良性應力刺激，導致骨質逐漸丟失和骨組織結構紊亂，同時也增加釘道感染風險[13]。有研究發現骨延長結束后采用軸向應力調節及短縮加壓可促進骨愈合，有利于皮質形成及髓腔貫通[14]。但該做法尚未在臨床上廣泛應用。

通過本組病例的治療，筆者發現應用單臂外固定架軌道延長器逐漸延長尺骨的方法治療骨干續連癥所致前臂畸形，操作簡單，能改善前臂外觀及功能，并發癥少。故提倡早期診斷、早期治療。手術時機的選擇尤為重要，部分學者認為應在青春期骨骼發育高峰期后，一方面可避免隨骨骼的發育而畸形復發，另一方面，由于病變通常位于長骨干骺端臨近骺板，在手術中為避免損傷骺板而有可能造成病變切除不徹底，導致術后腫瘤復發，若骨骺閉合后行手術，腫瘤切除徹底，可降低復發率，避免需再次或多次手術[6]。筆者同意應盡可能推遲骨延長手術，但很多患者3、4歲即發病，無法等到青春期結束后手術。在患兒出現前臂明顯畸形(前臂彎曲，橈骨頭脫位于皮下)及功能受限時，即應手術治療。此時應過度延長尺骨0.5 mm，以減緩畸形復發。

另外因橈骨頭脫位后錯過與肱骨小頭相互適應性發育的機會，即使通過延長尺骨來復位橈骨頭，此時與肱骨小頭已不匹配，功能較差，預后不良。建議在橈骨頭脫位前進行治療。