腎上腺巨大髓脂肪瘤一例

1病歷報告

患者女性，主因右上腹痛1年，加重伴排便困難、納差1月入院。患者緣于1年前無明顯誘因出現右上腹痛，為脹痛，間斷發作，1月前出現右上腹痛加重，站立時疼痛加重，伴有排便困難，伴有納差，下腹部CT檢查示：考慮右側腎上腺區脂性低密度，考慮脂肪瘤。既往高血壓病史25年，血壓最高180/100mmHg，房顫病史5年，平素有四肢及顏面部水腫。入院查體：滿月臉，腹飽滿，腹軟，右上腹輕壓痛，無反跳痛，無肌緊張，未觸及明顯腫物，腸鳴音正常。臨床診斷為：腹腔占位。入院后行上腹部增強CT掃描見：右側腎上腺區可見一團塊低密度影，其內可見多發條索狀高密度影，動脈期、靜脈期及延時掃描CT值約為-38～-107Hu、-42～-110Hu、-54～Hu其相鄰肝臟及腎臟呈受壓改變，大小約為10.9×10.8cm，病灶前緣似可見條索狀等密度影，左側腎上腺形態及密度未見明顯異常。（如圖1、圖2）CT 診斷：右腎上腺區占位，考慮腎上腺髓脂肪瘤？脂肪瘤？。完善相關檢查后，行剖腹探查，手術所見：腫物位于右腎上級，大小約15×20cm，黃色，質韌，為實性腫物，表面無怒張血管，無波動感，有完整包膜;與周圍組織邊界尚清，與周圍組織無粘連，結扎周圍血管，完整切除腫物。術后予以留置胃管、持續胃腸減壓，預防感染、抑酸、活血、營養支持、補液及對癥治療。術后病理結果示：腫物大小約16×14×11cm，包膜完整，切面灰黃質軟。（ 腹膜后 ）髓脂肪瘤。術后患者恢復可，術后半年復查未見腫瘤復發。

（圖1-2）：右側腎上腺區可見一團塊狀低密度影，其內可見多發條索狀高密度影，其相鄰肝臟及腎臟呈受壓改變，病灶前緣似可見條索狀密度影。

2討論：

髓性脂肪瘤是一種少見的腎上腺無功能性良性腫瘤。發病率較低，約為 0.08%-0.20%，通常是體檢、超聲及CT檢查時偶然發現，一般多見于成年人，女性多見，多數為單側單發腫瘤[1]。多發生于40-60歲，男女發病無性別差異，右側多于左側，雙側極其罕見。腫瘤多發生于髓質，偶發于皮質區，極少數發生于腎上腺外組織，是由成熟的脂肪組織和骨髓的造血組織構成的實體腫瘤。病理分兩型：Ⅰ型 ：肉眼觀為淡黃色或桔黃色 ，鏡檢以脂肪組織為主;Ⅱ型：肉眼觀為紅色或紅褐色，鏡檢以骨髓成分為主[2]。

患者多無臨床癥狀，而當腫瘤體積較大，壓迫鄰近組織或發生腫瘤內出血壞死時，可能出現腰腹部脹痛、腹部包塊、血尿等非特異性癥狀。個別表現為高血壓及皮質醇增多癥的患者可能為腫瘤壓迫腎血管或腎上腺所致，但亦有原發性高血壓的可能[3]。

CT 掃描為確診本病的主要方法[4]，AML的CT平掃特征性表現為腎上腺區呈圓形或類圓形的腫塊，腫瘤邊界清楚，以脂肪密度為主，內可見散在分布數量不等的條索狀高密度影，增強掃描可見分隔及包膜輕度強化，脂肪組織無強化。文獻報道部分病例可見鈣化或表現為實性腫塊[5]。

該患者腫瘤體積較大，且出現有右腹部脹痛，壓迫腸管出現便秘癥狀，需行手術治療。本疾病為良性疾病，生長緩慢，該患者腫瘤生長周期較長，早期無明顯癥狀。腎上腺髓脂肪瘤可有庫欣綜合征表現。該患者有25年高血壓病史，腹型肥胖，滿月臉，不除外因腎上腺腫瘤引起庫欣綜合征而引起。考慮患者該腫瘤有內分泌功能，因術前未查兒茶酚胺，尚不能確定。病理光鏡所見：腫瘤由成熟的脂肪細胞及造血組織構成。該患者的臨床表現及術后病理均符合腎上腺髓脂肪瘤表現。若腫瘤成分中脂肪組織較少，而骨髓成分較多，易誤診為腎上腺其他疾病，如：后腹膜脂肪瘤、脂肪肉瘤或腎血管平滑肌脂肪瘤。由于該病為良性腫瘤，一般認為腫瘤直徑< 4cm 且無臨床癥狀時可暫不行手術治療，定期隨訪;而對于有明顯臨床癥狀或有內分泌異常或直徑> 4cm 的腫瘤應行手術切除治療[6] 。

參考文獻：

[1]羅俊航，陳煒，廖冰等.后腹腔鏡腎上腺髓脂肪瘤切除術[J].中華腔鏡泌尿外科雜志（電子版），2008，2（3）：8-10.

[2]張慶輝，李培軍，陳祥東等.腎上腺髓質脂肪瘤的診斷與治療（附18例報告）[J].寧夏醫科大學學報，2010，32（2）：257-258.

[3]孫明，趙文嫣，潘春雨等.腎上腺髓質脂肪瘤的診斷和治療（附16例病例報告并文獻復習）[J].現代腫瘤醫學，2017，25（5）：750-752.

[4]彭澤華，白林，付凱，等.腎上腺髓質脂肪瘤[J].臨床放射學雜志，2005，249（1）：50 -52.

[5]K elekis N L，A lexopoulou E，Bm untzos E N，eta.G iant adrenal m yelolipom a with minimal fatcontent in a patient with homozygous beta-thalassemia：appearance Oil M RI[J].J MagnReson Imaging，2003，18（5）：608-611.

[6] 那彥群 ， 葉章群 ， 孫光 . 中國泌尿外科疾病診斷治療指南[M]. 北京：人民衛生出版社，2011：404-405.