喉腺樣囊性癌1例報(bào)告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1病例報(bào)告

患者，女，38歲，主因發(fā)音異常伴咽喉部異物感半年入院。患者懷孕期間出現(xiàn)上述癥狀，未行任何檢查藥物治療，直到胎兒出生滿月才就醫(yī)。電子喉鏡，喉部CT及增強(qiáng)，喉部核磁檢查，入院后行病理檢查，及氣管切開術(shù)。病理結(jié)果為腺樣囊性癌，建議向喉全切及術(shù)后放射治療，患者決絕手術(shù)治療，行中藥治療。

電子喉鏡檢查：會(huì)厭形態(tài)失常，會(huì)厭舌面可見局部隆起，約3.0cm*4.0cm，隆起部粘膜尚光滑，質(zhì)軟，雙側(cè)聲帶運(yùn)動(dòng)閉合可，雙側(cè)梨狀窩尚對(duì)稱，粘膜光滑。

CT：會(huì)厭顯示不佳，會(huì)厭區(qū)可見軟組織腫瘤，邊緣尚清，密度尚均勻，周圍骨質(zhì)未見異常改變，咽腔變窄，累及聲門上區(qū)。

MRI：聲門上可見團(tuán)塊狀略長T1混雜異常信號(hào)，DET擴(kuò)散受限，其與相鄰組織及聲帶分界欠清，其相鄰咽腔變窄.頸部雙側(cè)及頜下可見多發(fā)略增大淋巴結(jié)信號(hào)。

2討論

喉腺樣囊性癌（ACC）是一種惡性的小涎腺腫瘤，占所有喉部腫瘤的1%以下[1]]。MarchianoEmily等報(bào)道了喉ACC的患者，男性占36.2%，平均56.3歲[1]。喉癌按起源分為聲門上型、聲門型和聲門下型。在Coca-Pelaz等回顧的165例ACC患者，其中58.2%發(fā)生在聲門下，32.1%發(fā)生在聲門上，9.7%發(fā)生在聲門上[4]。喉ACC的癥狀和體征與腫瘤的位置和大小有關(guān)。聲門上區(qū)表現(xiàn)為吞咽困難。聲門區(qū)表現(xiàn)為聲音嘶啞或呼吸困難[3]，其癥狀無特異性，本例患者主要表現(xiàn)為發(fā)音異常半咽喉部異物感。喉ACC的病理呈3種類型：篩狀、管狀及實(shí)性。篩狀型最常見[5]。其中管狀分型預(yù)后最好，實(shí)性分型最差[6]。MarchianoEmily等報(bào)道在ACC患者中，21.2%為I期，12.1%為II期，12.1%為III期，51.5%為IV期[1]。LACC的罕見性限制了標(biāo)準(zhǔn)治療方案的制定。大多數(shù)作者認(rèn)為手術(shù)是LACC的最佳治療方法，但手術(shù)切除的范圍，頸清掃以及放療的作用仍存在爭議。Carmel等報(bào)道了6例患者均接受了手術(shù)切除和術(shù)后放療。2例聲門下型ACC患者行全喉術(shù)。4例聲門上型ACC患者接受了喉部分切除術(shù)。長期隨訪證實(shí)，6例患者在發(fā)病時(shí)均無局部轉(zhuǎn)移.其中4例明顯淋巴結(jié)腫大患者接受了頸清掃。所有淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，無轉(zhuǎn)移性ACC的證據(jù)[8]。Coca-Pelaz等回顧142例ACC，其中91例患者有淋巴結(jié)腫大。91例患者中有11例有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此不推薦常規(guī)選擇性頸清術(shù)[7]。Moukarbel等人觀察到3名僅接受手術(shù)治療的患者中有兩名出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)[8]。建議行術(shù)后放射治療，尤其是術(shù)后切緣是陽性的患者。Tand等報(bào)道喉ACC的化療有效，化療與放療聯(lián)合使用效果更好，尤其是在不可切除或復(fù)發(fā)性病例或試圖保留喉的患者[9]。許多研究表明，ACC的生存率高于喉部鱗癌。Chin-FangChang等研究中，神經(jīng)浸潤與局部復(fù)發(fā)無顯著相關(guān)性。而手術(shù)切緣的狀態(tài)表明遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移擴(kuò)散的趨勢.術(shù)后增加照射遠(yuǎn)處控制率有關(guān)，高齡患者復(fù)發(fā)率較高，特別是局部復(fù)發(fā)。

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