超聲心動圖診斷右房血管肉瘤3例

厲竟 陳燕 成艷 高歡歡 胡志強 朱法望 牟蕓 鄭哲嵐

(浙江大學醫學院附屬第一醫院心血管超聲中心 浙江 杭州 310002)

1.病例分析

病例1：患者，女，78歲，因胸悶1月，再發半月入院。1月前出現活動后胸悶，伴有腹脹，顏面部及雙下肢浮腫，少許咳嗽無痰，無咯血，休息后可緩解，無發熱，但氣閉、腹脹、浮腫逐漸加重，急診入院超聲心動圖檢查發現大量心包積液，給予“利尿、心包穿刺”等治療后氣閉好轉，予PETCT檢查示：心包少許積液，心包稍增厚，右心房增大，周圍脂肪間隙條片狀氟脫氧葡萄糖代謝增高（圖1），查心包積液生化常規、T-SPOT、脫落細胞等，未能提示心包積液原因，遂出院。半月后再次出現胸悶，雙下肢水腫加重再次入院。入院時頸靜脈怒張，雙肺呼吸音粗，心音遙遠、低鈍，S1強弱不等，心律絕對不齊，各瓣膜未聞及明顯病理性雜音,超聲心動圖檢查提示：中-大量心包積液。遂予“利尿、心包穿刺”等治療，心包積液生化常規、T-SPOT、脫落細胞等仍未能提示心包積液原因，3日后復查超聲心動圖未見明顯心包積液。拔出心包引流管后10天再次胸悶，增強CT示：右心房前緣異常密度影，局部造影劑外漏包裹部分血栓形成。遂再次行超聲心動圖檢查示：大量心包積液，右房外側壁探及等回聲團，內見管狀回聲，心尖部臟層心包普遍增厚，考慮右房壁與心包腔內占位，建議行心肌聲學造影檢查。心肌聲學造影檢查示：右房壁占位病變高增強，心包腔未見增強，臟層心包增厚結構高增強（圖2），考慮右房壁與心包腔內占位高增強，血管肉瘤不能除外。1周后再次行心包穿刺，心包積液涂片仍未見腫瘤細胞。多學科會診考慮右心房來源惡性腫瘤考慮，血管肉瘤可能性大，為明確診斷及進一步治療遂行開胸活檢。術中見：心包填塞改變，心包腔內大量血性積液。心包與心臟局部緊密粘連，右心房侵犯后浸潤性改變，局部破裂與心包腔相通。全心臟廣泛炎性滲出后改變。清除部分心包下腫塊及滲出組織（圖3），術后轉監護室，因預后極差自動出院。術后病理免疫組化：CD31（+），F8-R-Ag（+），Fli-1（+），Ki-67（高），CK5/6（-），Calretinin(CR)（-），Meso-cell(Mes)（-），（心包內及右心房表面）少量惡性腫瘤，免疫組化符合血管肉瘤（圖4）。病例2：患者，男，45歲，咳嗽、胸悶氣急1月，暈厥1次，當地醫院發現心包積液，抗感染治療后仍高熱不退轉入我院。入院超聲心動圖檢查發現中等量心包積液，予以對癥治療后好轉出院，1月后復查胸部CT發現心包腔占位再次入院，經食管超聲心動圖檢查示：右房壁占位，遂行心臟腫瘤切除術。術中見：房壁內浸潤性生長，侵犯右房室溝及心外膜，累及部分心包，心外膜水腫，心包廣泛粘連。術后病理免疫組化：CD31（+），F8-R-Ag（+），Fli-1（+），CK（pan）（-），CD34（+）,EMA(-)，Calponin（CP）（-），SMA(+),S-100(-),HMB45(-),Desmin(-),Ki-67（+），CK5/6（-），Calretinin(CR)（-），（右房）血管源性腫瘤，聯合免疫組化考慮血管肉瘤。病例3：患者，女，30歲，顏面部浮腫1周，查超聲心動圖發現中-大量心包積液，右心房內巨大占位入院。入院后增強CT示：右心房區域占位，考慮腫瘤性病變，心包積液。遂行心包腫瘤切除術，術中見：大量血性心包積液，右房巨大實性腫塊，侵犯右房壁及心包。術后病理免疫組化：CD31（+），CD34（+）,F8-R-Ag（+），Fli-1（+），EMA(-)，CK（pan）（-），Desmin(-),HMB45(-),S-100(-),SMA(-)，Calretinin(CR)（-），WT1（+），聯合免疫組化，考慮血管肉瘤。

圖 1

圖 2

圖 3

圖4

2.討論

心臟原發的惡性腫瘤非常罕見，最常見的包括血管肉瘤，約占37%[1]，其臨床癥狀與影像學表現往往缺乏特異性，一般以胸悶、氣促為主要癥狀，后期可伴有心包積液，甚至心力衰竭、心包填塞[2]。超聲心動圖主要表現心臟腔內（右心房為主）和心壁內融合性的占位性病變伴心包積液等非特異性表現[3-4]，但因其臨床癥狀及影像學表現往往不典型，發病率低，確診時多為晚期。常規超聲心動圖檢查對較小的腫瘤或侵犯范圍不廣時敏感性較差[5]，但發現反復不明原因的心包積液時，聯合心肌聲學造影（MCE）可較早發現或排除心內占位[6]，并聯合超聲心動圖特征可以提示血管肉瘤的可能，當然，MRI或CT對心臟占位病灶的顯示更清晰[7]，出現不典型心臟惡性腫瘤臨床癥狀時再聯合CT、MRI或PET的影像學表現綜合判斷，可以進一步確定血管肉瘤存在的可能。明確診斷主要依靠病理及免疫組化染色CD31、CD34和因子Ⅷ[8]。心臟血管肉瘤患者合理的治療包括早期整體手術切除及輔助化療[9]。本例第1例患者，曾行多次超聲心動圖檢查均未明確發現右房病灶，且數次心包積液脫落細胞檢查均未發現腫瘤細胞，故未能盡早明確診斷，開胸探查明確診斷時已屬晚期，另兩例患者術后均復發或轉移，預后差[10]。綜上，發現不明原因的反復大量心包積液，主要發生于右房或右房與心包之間的占位，心包的明顯增厚并進一步聯合超聲造影及其他影像學表現和臨床特點需考慮血管肉瘤的可能。