乳腺粒細胞肉瘤1例報告分析

吳卓遙 李宇明 陸小燕

（南京醫(yī)科大學附屬婦產(chǎn)醫(yī)院放射科 江蘇 南京 210000）

1.病例資料

患者，女，49歲，主因發(fā)現(xiàn)左乳腫塊半月余。專科檢查：雙乳對稱，皮膚無紅腫無酒窩征，雙乳頭無凹陷、無溢液，左乳外3點處可捫及約3cm×3cm×2cm腫塊，質(zhì)硬，界尚清，活動一般。影像學檢查：B超示左乳外上腺體組織內(nèi)探及局限異常低回聲區(qū)，腫塊大小約2.1cm×2.0cm，其邊界光滑、整齊，包膜完整，后方回聲稍增強伴有兩側壁聲影，CDFI無彩色血流，提示左乳腺低回聲區(qū)，BI-RADS分類：3類。乳腺鉬靶示左乳暈外上方可見一腫塊影，范圍約1.6cm×2.0cm，邊緣欠光整，BI-RADS分類：4類。乳腺MRI示左乳暈后方見多枚類圓形異常信號，靜脈注射Gd-DTPA后病灶強化，邊緣尚清晰，其周見豐富血管，時間信號曲線呈緩升平臺型及流出型，較大的病灶位于外方，大小約2.4cm×1.9cm×2.6cm，其后方見線狀強化影與胸壁相連。提示左乳多發(fā)腫塊，BI-RADS分類：4類。

2.手術及病理

“左乳外上腺腫塊切除活檢術”：所見灰黃不規(guī)則組織，切面灰白，局灶見一淡黃質(zhì)硬區(qū)域面積約2.5 cm×1.8 cm，界尚清，術中快速病理示：左乳浸潤性癌。

“左乳腺切除+左腋下前哨淋巴結活檢術”：所見乳腺切除標本18cm×14cm×6cm，乳頭直徑1.3cm，距乳頭1cm處見一皮膚切口長4cm，切開見腫瘤挖除痕跡；距乳頭0.5cm處切開見一灰黃質(zhì)硬區(qū)，直徑約0.6cm，界不清；距乳頭4cm處切開見一灰黃暗褐質(zhì)硬區(qū)，直徑1.3cm、界不清；并行左腋前哨淋巴結活檢，手術中可探及藍染淋巴結2枚，術中“左側前哨”淋巴結共3枚示反應性增生，均未見轉移癌（0/3）。

術后病理聯(lián)合免疫組化診斷為：“左側”乳腺粒細胞肉瘤，癌旁及遠離癌旁乳腺組織示粒細胞肉瘤。免疫組化結果：ER（-），PR（-），Her-2（0），CD3（-），CD20（-），Ki67（約40%+），CD43（+），MPO（+），CD117（+），S100（-）。

3.討論

粒細胞肉瘤( granulocytic sarcoma，GS)又稱“綠色瘤”或髓系肉瘤，是由成熟或未成熟髓樣細胞構成，病理特點其切面因富含髓過氧化酶( MPO) 往往呈綠色［1］。常表現(xiàn)為發(fā)生在骨或髓外的無痛性瘤塊，多數(shù)專科檢查邊界尚清，活動度一般，與周圍組織粘連不明顯，腫瘤細胞向外呈浸潤性生長的瘤塊質(zhì)地較硬，活動度欠佳，可有粘連表現(xiàn)。GS為白血病的一種特殊類型，其中包括局部孤立性GS( 非白血病性GS) 和白血病髓外浸潤GS(白血病性GS)。其腫塊可發(fā)生于髓外任何解剖部位，常常侵犯骨、骨膜、軟組織、皮膚和淋巴結［2］，少見于卵巢、宮頸及胃腸道等部位［3］。而發(fā)生于乳腺的粒細胞肉瘤非常罕見，發(fā)病年齡較廣，中年多見，常單側發(fā)病，由于GS的臨床及影像學表現(xiàn)往往缺乏特異性，容易誤診為其他惡性腫瘤，主要依靠病理組織形態(tài)改變和免疫組化染色來確診，發(fā)生于乳腺的GS雖然極少見，但是惡性程度較高，所以對這一疾病能夠早期確診和早期治療是提高生存率的關鍵［4］。免疫組化中MPO對髓系細胞具有較高敏感性和特異性，約有1/3的GS患者CD43呈陽性表達［5］。本例聯(lián)合免疫組化CD43（+），MPO（+），CD117（+），CD3（-），CD20（-），Ki67 陽性率40%+，支持髓系肉瘤。

3.1 影像學表現(xiàn)

B超表現(xiàn)為低回聲區(qū)，內(nèi)部回聲欠均勻，本例腫塊邊界光滑，包膜完整，形態(tài)規(guī)則，容易誤診為良性病變。乳腺鉬靶表現(xiàn)為高密度腫塊，邊緣欠光整，與周圍腺體組織分界欠清晰，本例患者雙乳呈極度致密類，由于腺體密度遮擋，容易漏診較小病灶。乳腺MRI檢查示左乳暈后方多枚類圓形異常信號，T1WI及T2WI壓脂相為等或低信號，DWI彌散受限，ADC值低，靜脈注射Gd-DTPA后病灶明顯強化，邊緣尚清晰，時間信號曲線呈平臺型或流出型，本例患者乳腺MRI增強上可見腫塊后方線狀強化影與胸壁相連，考慮侵犯胸大肌。相比之下乳腺MRI檢查更容易發(fā)現(xiàn)較小病灶，對周圍組織受累情況提供更多的診斷信息。

3.2 鑒別診斷

浸潤性導管癌（invasive ductal carcinoma，IDC）：IDC是乳腺最常見來自上皮的惡性腫瘤，專科檢查時腫塊質(zhì)硬，界欠清，活動度差，可伴有毛刺、鈣化、皮膚增厚及乳頭凹陷，同側腋下有時可及腫大淋巴結。腫塊多不規(guī)則形，大小不一，密度均勻或欠均勻，鈣化形態(tài)多為細點狀、粉塵狀、桿狀、蠕蟲狀等表現(xiàn)，乳腺鉬靶檢查對發(fā)現(xiàn)鈣化最為敏感。乳腺MRI腫塊邊緣可呈多發(fā)毛刺或蟹足狀改變，DWI彌散受限，靜脈注射Gd-DTPA后病灶多呈明顯強化，為均勻、不均勻或邊緣強化，時間信號曲線多為速升速降型。

乳腺惡性淋巴瘤：繼發(fā)多于原發(fā)，組織學上多為大B細胞型，少數(shù)為T細胞型，臨床上常見表現(xiàn)為捫及腫塊，質(zhì)硬，活動尚可。影像學表現(xiàn)無明顯特異性，局限者表現(xiàn)為境界相對清晰，卵圓形或圓形腫塊，邊緣可有分葉；彌漫者乳腺實質(zhì)密度彌漫增高，可伴有皮膚增厚，類似于炎性乳癌；腋部淋巴瘤表現(xiàn)為淋巴結腫大，密度增高，淋巴門消失。MRI表現(xiàn)為T1WI等或稍高信號，T2WI壓脂相多為高信號，DWI高信號，ADC值較低，靜脈注射Gd-DTPA后病灶多為稍不均勻強化，時間信號曲線多為平臺型。