IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)表現(xiàn)一例

楊峰，趙海濤

1 臨床資料

患者，男性，58 歲，因“胸骨后不適半個(gè)月”于2016-10-08 入院。患者半個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸骨后及心前區(qū)不適，呈悶脹感，行走及其他體力活動(dòng)可誘發(fā)，經(jīng)休息后癥狀可以緩解，不向它處放射，每次持續(xù)約半個(gè)小時(shí)后可自行緩解，無(wú)心慌、胸痛、氣喘、頭痛、頭暈、發(fā)熱、咳嗽、咯血、腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀。來(lái)我院就診時(shí)，查運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)未見明顯異常，門診以“冠心病，心絞痛”收入院。發(fā)病以來(lái)，患者精神、體力欠佳，食欲、睡眠下降，大小便正常，體力下降，體重?zé)o明顯變化。

既往史：6 年前行腹部磁共振成像（MRI）檢查（胰腺異常改變考慮為自身免疫性胰腺炎，并多發(fā)假性囊腫形成，并致胰頭段以上膽總管明顯擴(kuò)張、胰管輕度擴(kuò)張）及免疫球蛋白檢查（IgG 48.7 g/L，IgA 1.96 g/L， IgM 1.01 g/L， 補(bǔ)體C3 1.33 g/L，補(bǔ)體C4 0.343 g/L），診斷為“自身免疫性胰腺炎、膽管炎”，而后間斷發(fā)作，行激素治療后可緩解；有“冠心病，不穩(wěn)定性心絞痛”病史，間斷行冠心病二級(jí)預(yù)防治療；竇性心動(dòng)過(guò)緩17 年；有腰椎病變及右側(cè)腹股溝淋巴結(jié)腫大10 余年，未行特殊處理，否認(rèn)其他病史。

實(shí)驗(yàn)室檢查：免疫球蛋白補(bǔ)體全套：IgG 14.9 g/L，IgA 1.93 g/L， IgM 1.06 g/L，補(bǔ)體C3 1.29 g/L，補(bǔ)體C4 0.354 g/L。

計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)（CT）表現(xiàn)（圖1）：冠狀動(dòng)脈呈均衡型分布，左前降支（LAD）及左回旋支（LCX）直接起自左冠竇；LAD、LCX 及右冠狀動(dòng)脈（RCA）近段管壁明顯環(huán)形增厚，最寬處約9 mm，管壁少許鈣化斑塊及非鈣化斑塊，管腔輕度狹窄，中段可見錯(cuò)層偽影。LAD、LCX、RCA 近段改變多考慮為血管炎性改變，結(jié)合臨床考慮有IgG4 相關(guān)性疾病冠狀動(dòng)脈損害。

圖1 計(jì)算機(jī)斷層攝影術(shù)檢測(cè)結(jié)果

2 討論

IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變的機(jī)制并不明確。目前研究多提示其發(fā)病可能與遺傳、免疫、感染等因素相關(guān)。Sakamoto 等[1]研究發(fā)現(xiàn)，IgG4 可能與可溶性白介素-2 受體（sIL-2R） 結(jié)合，并通過(guò)一系列信號(hào)途徑產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)， 導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈壁損傷。周偉等[2]研究也提示，IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生可能與IgG4 誘導(dǎo)冠狀動(dòng)脈血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生炎癥反應(yīng)及自身免疫反應(yīng)有關(guān)。但具體發(fā)生機(jī)制均未被證實(shí)。

由于IgG4 相關(guān)性疾病累及冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)冠狀動(dòng)脈管壁纖維化，多表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，在形成過(guò)程中可能壓迫冠狀動(dòng)脈，進(jìn)而引起相應(yīng)冠狀動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)域心肌缺血、缺氧，導(dǎo)致一系列與冠心病相似的臨床表現(xiàn)。Gutierrez 等[3]研究證實(shí)，IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變患者可表現(xiàn)出如胸痛、心電圖ST 段抬高、心肌酶升高甚至?xí)炟实扰R床癥狀。有報(bào)道稱激素治療及手術(shù)治療對(duì)IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變有效。

關(guān)于IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變的影像學(xué)報(bào)道并不多，現(xiàn)有資料提示，IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變的CT 表現(xiàn)多表現(xiàn)出多發(fā)性、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，管壁增厚等特點(diǎn)，且對(duì)IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變是否有位置選擇性尚無(wú)明確定論。Matsumoto 等[4]研究提示，在IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變中，受損冠狀動(dòng)脈彌漫性腫大，呈囊性瘤樣改變。冠狀動(dòng)脈外膜與周圍組織廣泛性黏連包裹形成假性動(dòng)脈瘤伴有相應(yīng)冠狀動(dòng)脈狹窄，但心功能可不受影響。Takei 等[5]研究提示，IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變?cè)贑T 血管成像（CTA）中可表現(xiàn)為：多個(gè)冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張伴或不伴有相應(yīng)冠狀動(dòng)脈狹窄，增強(qiáng)CT 可見多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤及相應(yīng)動(dòng)脈壁增厚。Maurovich-Horvat等[6]將此征象稱為“槲寄生征”。

IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變需要與大動(dòng)脈炎及冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)血腫鑒別，大動(dòng)脈炎累及冠狀動(dòng)脈時(shí)多造成冠狀動(dòng)脈開口及近段的管壁增厚、管腔狹窄及閉塞，而IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變僅累及冠狀動(dòng)脈近段，很少累及冠狀動(dòng)脈開口，并且管腔狹窄程度輕。冠狀動(dòng)脈壁內(nèi)血腫也表現(xiàn)管壁的環(huán)形增厚，但范圍較長(zhǎng)，增強(qiáng)呈低密度不強(qiáng)化，而IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變?cè)鰪?qiáng)呈持續(xù)性強(qiáng)化。

本例患者主要癥狀為類似冠心病的胸骨后及心前區(qū)悶脹不適，行走及其他體力活動(dòng)可誘發(fā)，經(jīng)休息后癥狀可以緩解。冠狀動(dòng)脈CT 檢查中，LAD、LCX、RCA 多支血管壁環(huán)形增厚，管腔不同程度狹窄，并且臨床有自身免疫性胰腺炎病史，符合IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變特點(diǎn)。

IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變發(fā)病率較低，關(guān)于其發(fā)病機(jī)制、臨床特點(diǎn)等方面存在很多亟待解決的問題。而冠狀動(dòng)脈CTA 作為直觀的影像學(xué)檢查手段，具有獨(dú)特的影像學(xué)表現(xiàn)，診斷價(jià)值巨大。因此對(duì)其進(jìn)行更加持續(xù)深入的研究，有望對(duì)IgG4 相關(guān)性疾病致冠狀動(dòng)脈病變的診斷和治療提供幫助。