陜西省70例新發麻風患者畸殘情況分析

張金玲 楊萬根 解錦堂 許 政

為探討新發麻風病例畸殘和確診之間的發生規律，更好地控制麻風畸殘、提高早期診治率，我們對陜西省2012年1月至2017年12月累計新發的麻風患者進行了專門分析，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 研究對象 2012年1月1日至2017年12月31日在陜西省境內(不受戶籍限制)發生并接受治療的新發(復發除外)麻風患者即可作為研究對象，符合條件的70例麻風患者作為研究分析對象。

1.2 研究方法 進入中國LEPMIS系統篩查陜西省新發麻風患者，采集患者基本信息、麻風型別、發病時間、診斷時間、確診與發病時間間隔(3個月、6個月、12個月、18個月、24個月、30個月、36個月、42個月、48個月、48個月以上)，以月為單位，小于15天計入上月，大于15天計入下月，1級畸殘、2級畸殘、畸殘部位，受損神經(三叉神經、面神經、耳大神經、尺神經、正中神經、橈神經、脛神經、腓總神經)，麻風反應(I型反應、II型反應、混合型反應)，是否有神經炎發生等項，建立WPS數據庫進行統計分析。

1.3 統計學方法 驗收合格資料輸入計算機，采用WPS office 2007軟件建立數據庫并進行描述性統計分析。

2 調查結果與分析

2.1 一般情況 70例新發麻風患者瘤型麻風(LL)33例、界線類偏瘤型麻風(BL)20例、中間界線類麻風(BB)5例、界線類偏結核樣型麻風(BT)9例、結核樣型麻風(TT)3例。男51例，女19例，男女之比為2.68∶1，這和李遠貴等的報道新發病例男女比例為2∶1相接近[1]，發病者最小年齡19歲，最大年齡74歲，平均年齡(46.04±11.75)歲。1級畸殘病例和2級畸殘病例的最小年齡均為28歲，1級畸殘病例最大年齡66歲，2級畸殘病例最大年齡74歲，畸殘病例平均年齡(46.55±13.47)歲。

2.2 陜西省新發麻風病人畸殘與發病時間分布情況如圖1。

圖1 新發麻風病人畸殘與發病時間分布情況

從圖1可以看出70例新發麻風患者中，58例確診時有不同程度畸殘，其中1級畸殘者30例，2級畸殘者28例。延遲診斷期(自出現首發癥狀至確診的時間間隔)3個月以內共5例，畸殘人數(包含1級畸殘和2級畸殘人數，以下均同)為5例；延遲診斷期6個月以內1例，畸殘人數為0例；延遲診斷期12個月以內9例，畸殘人數為7例；延遲診斷期18個月以內1例，畸殘人數為1例；延遲診斷期24個月以內4例，畸殘人數為4例；延遲診斷期30個月以內7例，畸殘人數為6例；延遲診斷期36個月以內3例，畸殘人數為3例；延遲診斷期42個月以內10例，畸殘人數為7例；延遲診斷期48個月以內2例，畸殘人數為2例；延遲診斷期48個月以上共28例，畸殘人數為23例；新發麻風患者延遲診斷期48個月以上畸殘數量最高，共23例占新發總病例的32.86 %，新發麻風患者延遲診斷期48個月以上2級畸殘10例，占新發病例2級畸殘數35.71%，多菌型麻風(LL+BL+BB)延遲診斷期48個月以上2級畸殘9例，占新發病例2級畸殘數32.14%，占新發病例2級畸殘的絕對優勢數，少菌型麻風(BT+TT)延遲診斷期48個月以上2級畸殘1例，占新發病例2級畸殘數3.57 %；新發病例延遲診斷期24個月以內畸殘總數17例，占新發病例數24.29%，其中2級畸殘總數9例，占新發病例數12.86%，這已經達到全國消除麻風危害規劃實施工作指南(2012年版)的目標，“到2015年底和2020年底，一類地區麻風患者早期發現率(延遲期在2年以內，且無可見性畸殘者)分別達到70%和80%，二、三類地區分別達到60%和70%”的工作目標。但是這次研究分析的新發病例2級畸殘總數占新發病例總數的40%，同廣西省2006-2015年新發病例中2級畸殘比25.88%[2]相比還有差距，距離“到2015年和2020年，新發麻風患者中2級畸殘在一類地區分別控制在20%和17%以內，在二、三類地區分別控制在25%和23%以內。”的總體目標還有很大差距[3]，雖然麻風患者早期發病率達到規劃目標要求，但是距離工作總目標還有一定差距，按照80/20定律，理想的畸殘控制目標應使新發病例畸殘率控制在20%以內，按照這個標準，結合新發麻風病例確診和發病時間量化關系圖中新發病例診斷延遲期18個月以內，畸殘總數13例，占新發病例總數18.57%(13/70)。早期診斷的時間應在疾病發生18個月內。早發現、早治療能減少畸殘的發生和發展[4]。

此次調查病例中多菌型病例與少菌型病例之比為4.83∶1，占比在新發病例者中依然很高，型別比升高是麻風低流行態勢下的顯著特征之一。有研究指出麻風傳染是發生麻風的先決條件[5]，多菌型麻風依然是新發麻風病例的重點型別，控制傳染源即早期發現和早期治療麻風病例不僅可以控制麻風傳播，而且對于麻風畸殘的預防和控制亦具有重要意義。

2.3 新發麻風病例周圍神經損害分類 麻風是一種主要侵犯皮膚和周圍神經的慢性傳染病，可以導致畸殘，特別是麻風性周圍神經損害尤為嚴重，由此帶來歧視、疾病負擔等一系列社會問題。

2.3.1 麻風性周圍神經損害的診斷標準 按照中國麻風病診斷標準(WS291-2008)神經損害、眼病的檢查方法，符合下列條件其中之一者可診斷為神經損害：

2.3.1.1 神經形態 耳大神經粗大、尺神經粗大、正中神經有壓痛、橈神經粗大、腓總神經粗大。

2.3.1.2 神經功能

2.3.1.2.1 觸覺 以棉簽末端的棉絮，輕輕觸試眼角膜無眨眼；或者用圓珠筆尖輕輕觸手足感覺10點，不能指點或報數者即為相應支配神經(尺神經、正中神經及脛神經)受損。

2.3.1.2.2 運動功能

2.3.1.2.2.1 面 不能蹙額、皺眉、閉眼、吹口稍、露齒或者以上動作幅度減小。

2.3.1.2.2.2 手 手指不能外展、內收，拇指不能掌側外展、對掌，手指不能握拳、腕背曲，或者以上功能(尺神經、正中神經及橈神經)減退。

2.3.1.2.2.3 足 足不能背曲、內翻、外翻、曲趾、伸趾或者以上(腓總神經及脛神經)活動減弱。

2.3.1.2.3 營養 足底皮膚皸裂、潰瘍、缺失。

2.3.2 新發麻風病例外周神經損害分類情況 如圖2。陜西省新發70例麻風患者，共計周圍神經損害351條，其中三叉神經損害(主要指角膜障礙)2條；面神經損害(主要指眼瞼閉合不全等)13條；尺神經粗大或損害(主要指尺神經支配區感覺喪失、運動功能減弱或喪失)89條；橈神經損害(主要指腕背曲減弱或喪失)6條；脛神經損害(主要指脛神經支配區感覺喪失、皮膚皸裂、潰瘍、缺失)90條，累及57例，其中有足底感覺喪失點43例、皮膚皸裂、潰瘍、缺失14例；耳大神經粗大42條；正中神經損害(主要指正中神經支配區感覺喪失、運動減弱或喪失)41條；腓總神經損害(主要指腓總神經粗大、足背曲減弱或喪失)68條，累及42例，其中腓總神經粗大36例、足背曲減弱或喪失6例。

圖2 陜西省新發麻風病例外周神經損害分類情況

圖2中脛神經損害占26%，說明陜西省新發麻風病例脛神經受累最常見；尺神經損害占25%次之；腓總神經損害占19%，同脛神經損害一起占比45%，說明下肢損害在新發麻風病例中情況不容樂觀；正中神經損害占12%，同尺神經損害一起占37%，說明手功能喪失在新發麻風病例中情況嚴重；耳大神經粗大占12%，可以引起臨床醫師對麻風警示；面神經損害占4%，占比雖然不高但是對人容貌的影響特受患者重視；橈神經損害占2%，對患者生活自理能力有深遠影響；三叉神經損害占比最低，但是視力障礙可以給患者造成諸多不便；可見新發麻風畸殘對患者的危害依然很嚴重。

2.4 陜西省新發麻風病例2級畸殘外周神經損害分類 如圖3。新發70例麻風患者中2級畸殘患者28例，因2級畸殘累及的外周神經63條，其中三叉神經1條、正中神經2條、面神經13條、脛神經20條、尺神經27條、外周神經損害引起的2級畸殘主要是由面神經、脛神經、尺神經等導致。

2.5 陜西省新發麻風患者手足眼2級畸殘分類 如圖4。新發70例麻風患者中2級畸殘28例，其中18例有1處2級畸殘、7例有2處2級畸殘、3例有3處2級畸殘，累及手足眼(含視力減退)的2級畸殘共計41處，其中手部2級畸殘17處占比41%(17/41)、足部2級畸殘13處占比32%(13/41)、眼部2級畸殘11處占比27%(11/41)，手足眼在人類生存中占有重要作用，麻風性畸殘導致人體功能不全，影響人的生活自理能力。臨床醫師特別是皮膚科、神經科醫師在臨床工作中遇到手足眼神經功能障礙時，應把麻風作為鑒別診斷之一，運用麻風分枝桿菌qPCR技術檢測可提高麻風病的早期診斷能力[6]，阻止麻風性畸殘的發生發展，保護人體手足眼的基本功能不受損害。

圖3陜西省新發麻風病例2級畸殘外周神經損害分類情況

圖4 陜西省新發麻風患者手足眼2級畸殘分類情況

2.6 新發麻風患者中麻風反應、神經炎和確診時間、2級畸殘關系 如圖5。70例新發麻風患者確診時伴有麻風反應6例，其中1型反應3例，2例為BB型、1例為BL型；2型反應3例均為LL型。新發病例伴有神經炎4例，其中2例為LL型、1例為BL型、1例為BT型。新發麻風患者中伴發麻風反應、神經炎的2級畸殘患者共5例，其中LL型1例、BL型2例、BB型1例、BT型1例。

從圖5可以看出麻風反應、神經炎和2畸殘的發生峰值在42個月和48個月以上，1型麻風反應和2型麻風反應是神經損傷和永久殘疾的主要原因[7]。麻風是一種慢性傳染病，但其在很大程度上是感染啟動的一種免疫性疾病。盡管麻風桿菌相同，但麻風的臨床表現卻不相同，麻風臨床表現可能受宿主因素的影響，與患者的細胞和體液免疫以及免疫遺傳易感性同時起作用所決定[8]。及時發現和處理麻風反應可以有效阻止人體機能障礙的發生發展，避免麻風性神經損害，是麻風治療的一個重要方面。

圖5 新發麻風患者中麻風反應、神經炎和確診時間、2級畸殘關系

3 結論

通過對陜西省新發70例麻風患者的研究分析可以得出如下結論:①麻風所致周圍神經損害嚴重的依次是脛神經、尺神經、腓總神經；②提早診治(在疾病發生18個月內)是減少麻風畸殘發生的最關鍵措施。

麻風所致周圍神經損害嚴重的依次是脛神經、尺神經、腓總神經、正中神經、耳大神經、面神經、橈神經、三叉神經。這是基于神經特殊的解剖結構和麻風桿菌與機體的相互作用所決定。這和受損神經的解剖關系密切相關，肘管、附管、腕管、面神經管(是最長的神經出顱管道)，神經結構的特殊性易于造成神經功能損害。麻風桿菌具有嗜神經性，周圍神經低體溫更有利于麻風桿菌的增值，特別是神經組織的神經膜細胞，由于免疫功能的下降，被吞噬的麻風桿菌不能被有效的殺死，而造成神經纖維的破壞。麻風神經病變是一個慢性亞急性炎癥脫髓鞘神經病變。急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生，且速度較迅速，程度較完全，雖然再生的髓鞘較薄，但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病，由于反復脫髓鞘與髓鞘的再生許旺細胞明顯增殖，神經可變粗，并有軸突喪失，因此功能恢復不完全，所有這些因素導致麻風畸殘的發生。

麻風足底潰瘍是由于脛神經受損導致足底感覺喪失與內在肌癱瘓，在此基礎上受到不同形式的外力作用，導致足底缺血性壞死、機械破壞與感染擴散所致。足底潰瘍受傷原因以壓力性損傷引起為主[9]，健康促進模式能有效促進麻風患者足底潰瘍的愈合[10]。在這次麻風性脛神經損害的發生中脛神經營養因素占24.56%(14/57)，把營養因素統計在內，這可能是脛神經損害位列第一位的原因。

麻風性畸殘和延遲診斷密切相關，貴港市麻風流行病學特征及畸殘因素分析表明，確診延遲期長是貴港市麻風患者畸殘高發的主要原因之一[11]。早診早治可避免畸殘發生，規范治療可完全治愈麻風是麻風防治的基本原則之一。麻風早期診斷，有觀點認為病期(從發病到確診)在三年以內；中國消除麻風病危害規劃實施工作指南(2012年版)中指出，新發現麻風患者延遲期在2年以內，且無可見性畸殘者即為早期診斷。可見早期診斷隨著診療技術和社會發展的不斷變化，早期診斷定義越來越接近健康的范疇。 這次研究運用帕累托分析法則(Pareto’s Principle)分析，認為麻風的提早診斷期在18個月以內，理論上來說更符合發展和健康的需求，這可以為未來陜西省麻風防治規劃提供決策依據，也可以為其他省市消除麻風危害規劃目標的完成提供參考，但要真正達到這一目標，還需要做大量工作。