皮下結節(jié)型結節(jié)病一例

孟 丹 孟慧娟 劉國艷

臨床資料患者，女，71歲。因四肢皮下結節(jié)3個月，于2018年4月至濰坊醫(yī)學院附屬醫(yī)院皮膚科就診。3個月前患者無明顯誘因雙下肢出現(xiàn)大小不等的皮下結節(jié)，移動度可，有柔韌感，無壓痛，無明顯自覺癥狀。2個月前活動后胸悶、氣短，胸骨后隱痛，呈陣發(fā)性，休息后可自行緩解，偶感心慌心悸。既往“高脂血癥”病史10年，間斷應用辛伐他汀治療，病情控制可；“慢性淺表性胃炎”病史10年；“白內障”病史5年。發(fā)病以來，患者無咳嗽咳痰，無感覺障礙，無關節(jié)疼痛，無口腔潰瘍，無脫發(fā)。既往無糖尿病、結核病史。否認蟲咬、外傷史，家族中無類似疾病患者。體格檢查：雙肺呼吸音粗。心腹查體未見明顯異常。皮膚科檢查：四肢散在大小不等皮下結節(jié)，直徑約1～2.5 cm，部分呈串分布，移動度可，無壓痛，表面無破潰(圖1)。

實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規(guī)、血沉、肝腎功能、電解質、心肌酶譜、抗核抗體譜、IgA、IgG、IgM、補體及CRP均無異常，結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。胸部增強CT：雙肺肺門、縱隔內多發(fā)增大淋巴結(圖2)。皮損組織病理示：真皮中下部至皮下組織內大量的上皮樣細胞肉芽腫，可見大量多核巨細胞，周圍有纖維間隔包繞，周圍少量淋巴細胞浸潤，部分肉芽腫中央可見纖維素樣壞死，抗酸染色未見抗酸菌(圖3)。診斷：皮下結節(jié)型結節(jié)病。治療：給予潑尼松片30 mg/d，泮托拉唑膠囊20 mg/d，鈣爾奇D片1200 mg/d。1個月后，無新發(fā)皮疹，原皮下結節(jié)基本消退，目前無復發(fā)，仍在隨訪中。

圖11a,1b：四肢散在大小不等的皮下結節(jié)，直徑約1～2.5 cm，部分呈串分布，移動度可，無壓痛，表面無破潰

討論皮下結節(jié)型結節(jié)病是結節(jié)病的少見類型，其發(fā)病率在所有結節(jié)病中僅占1.4%～6%。臨床上表現(xiàn)為分布于四肢的無痛結節(jié)，不對稱，軀干和面部的發(fā)生者罕見[1]。結節(jié)病的診斷標準包括：①X線片顯示雙側肺門及縱膈對稱性淋巴結腫大，伴或不伴有肺內網狀、結節(jié)狀、片狀陰影；②組織病理學檢查證實符合結節(jié)??；③Kveim試驗陽性；④血清血管緊張素轉換酶抑制劑活性升高；⑤結核菌素試驗為陰性或弱陽性反應；⑥高血鈣、高尿鈣癥，堿性磷酸酶和血漿免疫球蛋白增高，支氣管肺泡灌洗液中T細胞數(shù)量增加，CD4+T細胞/CD8+T細胞比值上升。具有①②或①③條者，可診斷。第③⑤條為重要的參考標準。本例患者符合①②⑤條，故可診斷。本例報道中本病例病程僅3個月，已出現(xiàn)典型的肺門淋巴結腫大，比較少見。組織病理檢查有助于確定診斷，早期治療，預防并發(fā)癥。本病特征的組織病理表現(xiàn)為真皮深層至皮下組織上皮細胞肉芽腫性結節(jié)，肉芽腫周圍幾乎沒有淋巴細胞，稱為裸結節(jié)，也可有大量淋巴細胞。臨床上，本病應與皮膚結核、深部真菌病、瘤型麻風、環(huán)狀肉芽腫、皮膚淋巴瘤、結節(jié)型脂膜炎、腫瘤皮膚轉移等疾病鑒別[2]。Sadikot等認為結節(jié)病患者細胞免疫功能受抑制，其對真菌等機會性感染病原體更易感，故應定期隨訪[3]。本病的治療首選口服糖皮質激素，初始劑量潑尼松20～40 mg/d，治療后1～3個月評估療效，如療效顯著，每4～8周減少5～10 mg，最后以5～10 mg/d維持12～18個月[4]，若患者不能耐受糖皮質激素，可以給予甲氨蝶呤、羥氯喹、別嘌呤醇或碘化鉀治療。

圖2(斜縱隔位)：藍色箭頭所指為增大的縱隔淋巴結，紅色箭頭所指為增大的肺門淋巴結圖33a,3b：真皮中下部至皮下組織內大量的上皮樣細胞肉芽腫，可見大量多核巨細胞，周圍有纖維間隔包繞，周圍少量淋巴細胞浸潤，部分肉芽腫中央可見纖維素樣壞死(HE,×100；×400)