誤診為多發骨腱鞘囊腫的髖關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎1例報道

梁桂平，盧賀，顧一帆，牛維

(1.廣州中醫藥大學第二臨床醫學院中醫骨傷科，廣東 廣州 510405；2.廣東省中醫院骨關節科，廣東 廣州 510120)

1 病歷資料

27歲女性患者，因“左髖關節疼痛1年，加重1個月”于2016年12月20日入院。患者自訴1年前行走時突然出現左髖卡頓感，當時有疼痛，活動后疼痛及卡頓感緩解，此后上述癥狀反復出現，并感疼痛逐漸加重，曾在當地醫院就診，予對癥止痛等治療，未做系統診治，癥狀緩解不明顯。1個月前患者感左髖疼痛明顯加重，久行久立時疼痛明顯。2016年12月13日在我院門診行髖關節CT平掃+骨盆DR(見圖1)，左側髖臼及左側股骨頭多發小囊狀密度影，考慮良性病變，建議MRI進一步檢查；2016年12月15日髖關節MRI(見圖2)，左髖關節改變，考慮良性病變，骨內多發腱鞘囊腫可能，建議隨訪；右髖關節少量積液；本院以髖關節疼痛查因收入院。患者既往體健，否認高血壓、糖尿病、冠心病、類風濕、狼瘡等疾病；查體：左髖關節無腫脹，膚色膚溫正常，關節被動內外旋、內收、外展、前屈、后伸功能正常，左髖關節內收內旋位屈伸活動時疼痛，左側4字征(+)，雙下肢肌力、肌張力、感覺正常。入院后查血常規、肝腎功能、血脂、血糖、HLA-B27、凝血、輸血、C反應蛋白、血沉、抗“O”、類風濕因子、尿酸、腫瘤標志物、類風濕抗體、自身免疫抗體均未見明顯異常。診斷：左髖關節疼痛查因：骨內多發腱鞘囊腫。

患者左髖關節疼痛明顯，MRI提示左髖關節病變，骨內多發腱鞘囊腫，排除手術禁忌癥，遂于2016年12月27日行髖關節外科脫位探查+植骨術。手術經過：選擇Kocher-langenbeck切口切開闊筋膜，顯露大粗隆，用擺鋸在大粗隆外上方做1 cm左右截骨，將分離的骨塊連同臀中肌推向髖關節前方，沿股骨頸長軸在大轉子前方至髖臼Z型切開關節囊；外旋股骨將股骨頭脫出，探查見髖臼圓韌帶有病變滑膜附著，刮勺探查見髖臼內囊性改變，分別取囊內、髖臼側病變組織行病理檢查，清除髖臼滑膜，予髖臼內行植骨打壓，沖洗傷口，復位股骨頭，修復關節囊，用兩枚皮質骨螺釘將大粗隆骨塊原位固定于大粗隆處，逐層縫合，關閉術口。

術后病理提示(見圖3)：(左髖臼病變滑膜)送檢組織鏡下見滑膜細胞絨毛狀增生，局灶呈結節樣增生，可見單核樣細胞，泡沫細胞及多核巨細胞增生，伴出血。上述形態結合臨床考慮色素沉著絨毛結節性滑膜炎；(左髖臼病變骨組織)送檢增生的纖維組織，少量軟骨和破碎的骨組織，伴少量慢性炎癥細胞浸潤，細胞未見明顯異型。診斷：色素沉著絨毛結節性滑膜炎。術后1個月、6個月、15個月規律骨盆DR隨訪提示骨囊變區較前縮小，左髖退變(見圖4)；左髖關節疼痛消失，活動正常，病情未見復發。

圖1 術前髖關節DR、CT示左側髖臼內見多個小囊狀透亮影，大部分與關節腔相通，左側股骨頭內可見類似小囊狀透亮影，左髖關節邊緣骨質增生、硬化

圖2 術前MRI左側股骨頭及髖臼T1WI及T2WI不規則低信號，PDWI及壓脂呈高信號影

圖3 (左髖臼病變滑膜)鏡下見滑膜細胞絨毛狀增生，可見單核樣細胞，泡沫細胞及多核巨細胞，伴出血；(左髖臼病變骨組織)少量慢性炎癥細胞浸潤，細胞未見明顯異型

a 術后1個月b 術后6個月c 術后15個月

2 討論

色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodu-lar synovitis，PVNS)好發于髖、膝、踝等大關節，臨床罕見，發病率為每百萬分之1.8，發病以30～40歲青中年人群為主[1]，有遺傳傾向，早期確診困難。

目前本病發病機制仍未明確，發病與慢性炎癥及腫瘤密切相關。Oehler等[2]研究報道，關節內慢性炎癥是絨毛結節性關節炎發病過程中的重要致病因素。關節內慢性炎癥會增加關節內出血的風險，導致關節內巨噬細胞吞噬含鐵血紅素的能力受到影響，因此關節內含鐵黃素沉積，由此激發B淋巴細胞及成纖維細胞介導一系列慢性炎癥反應，類似于腫瘤細胞增殖過程，Choong等[3]則認為此病是腫瘤的一種，特點是病變滑膜具有局部侵蝕性，常侵犯周圍骨組織。

髖關節色素沉著絨毛結節性滑膜炎由于病變滑膜對周圍骨的侵蝕性，X線可表現為骨內囊性變。張慶文等[4]報道了42例PVNS中36例患者髖臼及股骨頭存在3處以上大小不等囊變區，且42例患者均存在不同程度關節間隙變窄。本例患者術前骨盆DR提示髖臼邊緣硬化、關節間隙變窄，髖臼及股骨頭內多發囊變，與張慶文等人報道一致。磁共振檢查對診斷有一定價值，但缺少特異性，特征表現為T2像低信號[5]，本患者磁共振未見明顯增生腫脹的滑膜信號，是造成誤診為骨內腱鞘囊腫的重要因素，但磁共振對評估疾病病變范圍及手術完整切除病變組織，減少術后復發仍有重要意義[6]。骨內腱鞘囊腫是局限于關節軟骨下的良性囊腫，是由纖維組織構成的囊樣病變，與本病不同的是，骨內腱鞘囊腫不伴有關節間隙變窄，磁共振T2像表現為高信號[7]；術后病理是鑒別二者的金標準，在臨床遇到以髖關節多發骨囊腫，伴關節間隙變窄，磁共振未見明顯滑膜病變，需警惕PVNS。