產后并發血栓性血小板減少性紫癜1例報告及文獻復習

劉燕燕 曾萬江 徐曉燕 馮玲

關鍵詞：產后;血栓性血小板減少性紫癜;血漿置換

中圖分類號：R554.6? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?文獻標識碼：B? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.09.065

文章編號：1006-1959（2019）09-0189-03

血栓性血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP）是臨床罕見的急性嚴重性疾病，起病急驟，病情兇險，如果不治療，死亡率高達90%[1]。TTP臨床常表現為“三聯征”：微血管性溶血性貧血、進行性血小板減少、中樞神經系統癥狀，或“五聯征”：三聯征加發熱及腎臟損害。TTP病因迄今不明，目前認為可能與感染、妊娠、藥物、免疫、腫瘤等因素有關[2]。>70%的TTP病例發生在女性中，其中45%發生在育齡期[3]，但目前孕產婦合并TTP國內外報道甚少，臨床診療中尚未得到足夠重視。2017年5月我院產科收治1例產后合并TTP病例，現結合文獻復習報道如下。

1臨床資料

患者26歲，因“停經39周+6天，陰道見紅1天”，于2017年5月20日入院待產。孕前無任何急慢性病史。孕期在當地婦幼保健機構定期行產前檢查，多次血常規檢查均在正常范圍，無妊娠合并癥及并發癥。入院檢查：T 36.8℃，P 78次/min，R 21次/min，BP 122/73 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，無貧血貌，全身體格檢查未見異常，宮高34 cm，腹圍97 cm，胎心率150次/min。入院常規化驗血、尿常規正常，紅細胞3.95×109/L，血紅蛋白122 g/L，紅細胞壓積39%，血小板279×109/L，白細胞9.4×109/L，尿蛋白（-），肝腎功能正常。B超：胎兒雙頂徑9.6 cm，胎盤成熟度Ⅲ級。患者于5月21日自然臨產，當天下午因“胎兒宮內窘迫？”行“子宮下段剖宮產術”，手術順利，分娩一活男嬰，術中產婦生命體征平穩，子宮收縮良好，出血200 ml，安全返回病房。

剖宮產術后前3 d無特殊，血性惡露少，無異味。體溫37.2℃。術后第2天復查紅細胞3.50×109/L，血紅蛋白120 g/L，紅細胞壓積35%，血小板210×109/L，白細胞13.2×109/L。術后第4天（即發病第1天），患者體溫38.5℃，檢查咽部無充血，扁桃體無腫大，心肺聽診無異常，雙乳房無腫脹，腹部切口無紅腫滲液，宮底臍下2指，無壓痛，惡露少，無異味。當天復查血常規，紅細胞2.80×109/L，血紅蛋白91 g/L，紅細胞壓積25%，血小板6×109/L，白細胞7.23×109/L。追問患者病情，孕前、孕期及產后均無牙齦出血，無鼻出血等出血傾向，全身皮膚未見出血點及瘀斑。術后第5天（即發病第2天）體溫波動于37.5～38.5℃，紅細胞3.01×109/L，血紅蛋白93 g/L，紅細胞壓積27%，血小板7×109/L，白細胞6.01×109/L，Rous試驗（-），Coomb's試驗（-）。術后第6天（即發病第3天）患者主訴乏力，體溫仍波動于37.4～38.5℃，精神略差，貧血貌，鞏膜無黃染，肌肉注射針眼處可見瘀斑，腹部切口愈合良好，宮底臍下3指，無壓痛，惡露少，無異味，尿色清。紅細胞2.40×109/L，血紅蛋白75 g/L，血小板20×109/L，網織紅細胞0.20×1012/L，凝血酶原時間和纖維蛋白原均正常。婦科子宮附件彩超未見異常。術后第7天（即發病第4天）患者主訴面部發麻，言語不利，并呈進行性加重，陣發性神志不清，對答不清，情緒煩躁，當晚出現意識不清，呼之不應，體溫40℃。急診頭顱CT檢查：左側扣帶回區小片密度稍低。進一步頭顱MRI：①右側基底節區異常信號，少許出血可能;②左側基底節區和雙側半卵圓中心異常信號，急性期腦梗塞。復查乳酸脫氫酶2770 U/L，直接膽紅素9.3 μmol/L，總膽紅素35.5 μmol/L，尿素氮8.7 μmol/L，肌酐85.7 μmol/L，抗心磷脂抗體（-），風濕免疫全套抗體（-），ADAMTS13活性2.0%（65.0%～135.0%）（<10%提示嚴重缺乏），ADAMTS13抗體陽性。外周血涂片見紅細胞碎片和晚幼紅細胞，成熟紅細胞大小不等。骨髓穿刺報告：①骨髓細胞增生極度活躍;②粒∶紅=0.55∶1，紅系統比例增高，以中晚幼紅細胞為主，成熟紅細胞大小不等，可見紅細胞碎片;③血小板少見，巨核細胞易見。

考慮血小板快速、急劇降低，溶血性貧血進行性加重，于發病第1天血液內科會診后開始每日地塞米松10 mg以及丙種球蛋白20 g靜脈滴注。發病第4天全院大會診討論，診斷為“產后血栓性血小板減少性紫癜”，考慮其病情嚴重，死亡率高，迅速轉至本院重癥監護病房，行血漿置換治療，同時加大激素用量，抗生素預防感染，各臟器支持營養治療。甲基強的松龍口服40 mg，1次/d，地塞米松口服5 mg，1次/d，丙種球蛋白20 g/d靜脈滴注，共5 d。在隔日血漿置換2次后，患者逐漸恢復意識，繼續以上治療，隨后1周，血紅蛋白和血小板逐漸上升，體溫逐漸下降至正常范圍，術后18 d ADAMTS13活性19.0%（65.0%～135.0%），ADAMTS13抗體：陰性。術后22 d ADAMTS13活性55.0%，ADAMTS13抗體陰性。同時復查外周血涂片：①紅細胞大小不等，可見破碎紅細胞，占18%;②血小板散在，聚集易見。隨后患者轉入本院血液內科病房進一步鞏固治療，逐漸延長血漿置換間隔時間，患者生命體征及各項輔助檢查指標逐漸恢復正常，于產后1個月康復出院，院外繼續藥物治療：甲基強的松龍40 mg/d，每周減2片，最后10 mg維持。出院后定期隨訪1年，相關化驗指標均未見明顯異常。