全身骨顯像軟組織彌散性異常攝取顯像劑1 例

李彥彥（甘肅省人民醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科，甘肅 蘭州 730000）

病例男，56 歲。于入院前1 年主因 “雙下肢水腫1 周余”就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，當(dāng)時查生化示：白蛋白23 g/L，24 h 尿蛋白1 913 mg/24 h，并完善腎穿刺檢查回報微小病變型不排除，局灶階段性腎小球硬化（Focal sectional glomerular sclerosis，F(xiàn)SGS）不排除，診斷腎病綜合征，給予強的松50 mg 配合護腎、減少尿蛋白等對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。出院后患者定期復(fù)查，尿蛋白恢復(fù)情況未知，激素逐漸減量至25 mg；后患者未再規(guī)律復(fù)查，近半年激素一直服用25 mg。此次于入院前1 月無明顯誘因再次出現(xiàn)雙下肢水腫加重，伴氣短、尿量明顯減少，門診以腎病綜合征收住院。

本次就診化驗檢查結(jié)果：①血象：血紅蛋白正常，總蛋白45.8 g/L，白蛋白28.2 g/L，球蛋白17.6 g/L。②骨髓象：骨髓增生活躍，漿細胞容易見到，可見雙核及三核者。其余各系細胞大致正常。③血免疫球蛋白測定：IgA 4.77 g/L，IgG 4.54 g/L，血輕鏈κ 定量432 mg/dL，血輕鏈κ/λ 0.979 6，尿輕鏈κ 定量17.9 mg/dL，尿輕鏈λ 定量756 mg/dL，尿輕鏈κ/λ 0.023 7。α1球蛋白5.5%，α2 球蛋白12.8%，β2 球蛋白10.3%，γ 球蛋白7.5%，IgA、輕鏈L 陽性。④其他：24 h 尿蛋白定量1.628 g/24 h，病理管型3 尿蛋白定性3+，尿潛血2+，血尿酸446 μmol/L。心臟增大。心肌標(biāo)志物二項： 腦利鈉肽前體 （NT-proBNP）5 738 pg/mL，超敏肌鈣蛋白80.3 ng/L。診斷漿細胞腫瘤、系統(tǒng)性淀粉樣變性、淀粉樣變腎損害、淀粉樣變心臟損害。

胸部CT 示：雙肺細支氣管炎、雙上肺為著；雙下肺多發(fā)條索狀密度增高影，考慮肺炎；心臟增大；雙側(cè)胸膜增厚、粘連。心臟彩超：左室壁運動異常；雙房增大；左室肥厚；主動脈瓣鈣化；二尖瓣少量返流；三尖瓣少中量返流；輕度肺動脈高壓；左室收縮功能輕度減低。

全身骨顯像顯像方法：設(shè)備GE Millennium MPR，顯像劑：99mTc-MDP 放射化學(xué)純度＞95%，靜脈注射顯像劑25 mCi，4 h 后排空小便，仰臥于掃描床上，采集矩陣256×102 4，掃描速度19 cm/min。該患者1 周內(nèi)重復(fù)兩次全身骨顯像，兩次顯像圖像一致。

圖1 全身骨顯像示四肢皮下軟組織彌散性異常攝取顯像劑，全身骨骼顯影欠清晰，雙腎顯影減淡。

討論全身骨顯像應(yīng)用的顯像劑與骨骼中的羥基磷灰石晶體通過離子交換和化學(xué)吸附作用而沉積于骨內(nèi)，從而顯示全身骨骼。正常情況下除全身骨骼顯示清晰外，骨外軟組織一般僅輕微顯影。若骨外軟組織異常攝取骨顯像劑，Loutfi等[1]研究報道將其原因分為3 種情況：①骨顯像劑的質(zhì)量和操作技術(shù)等引起的技術(shù)偽影；②泌尿系統(tǒng)排泄顯像劑異常導(dǎo)致；③多種病理因素所導(dǎo)致的異常攝取。該患者骨外軟組織異常攝取骨顯像劑已排除顯像劑質(zhì)量和操作技術(shù)等引起的技術(shù)偽影，推斷為多種病理因素所致的異常攝取。骨外軟組織異常攝取骨顯像劑的機制包括間質(zhì)容積擴大、局部血流變化、滲透性、鈣化、內(nèi)分泌改變、手術(shù)創(chuàng)傷、放射治療、各種原發(fā)惡性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤、胸腹腔積液、炎癥等[2-3]。四肢皮下對稱性軟組織攝取骨顯像劑，尚玉琨等[4]報道2 例均為多發(fā)性骨髓瘤，朱曉良等[5]報道纖維肉瘤4 例，滑膜肉瘤2 例，惡性組織細胞增生癥及黑色素瘤各1 例，直腸癌、乳腺癌術(shù)后轉(zhuǎn)移灶各1 例，尚玉琨等[4]考慮其骨外攝取的原因可能為骨外軟組織轉(zhuǎn)移性微小鈣化。四肢皮下對稱性軟組織異常攝取骨顯像劑可由鈣、磷代謝異常和淀粉樣變性引起[2，4]，該患者雙下肢明顯腫脹，有皮下結(jié)節(jié)，血鈣、血磷正常，系統(tǒng)性淀粉樣變性診斷明確，骨顯像見全身對稱性肌肉、軟組織異常攝取骨顯像劑，以四肢為著，應(yīng)為軟組織內(nèi)淀粉樣沉積、變性所引起。

淀粉樣變性（又稱淀粉樣物質(zhì)沉積癥），為單克隆性漿細胞增生性疾病，是以淀粉樣物質(zhì)在組織和臟器細胞外間隙沉積為特征的一種進行性疾病，主要累及心、肝、腎等部位。在淀粉樣變性中，原發(fā)性淀粉樣變性相對多見，原發(fā)性淀粉樣變性患者的血清和/或尿中常表達單克隆免疫球蛋白輕鏈Kappa 鏈和/或Lambda 鏈[6]。該患者尿輕鏈Kappa、尿輕鏈Lambda 升高，為原發(fā)性淀粉樣變性。原發(fā)性淀粉樣變性和多發(fā)性骨髓瘤均為單克隆性漿細胞增生性疾病，原發(fā)性淀粉樣變性可能與多發(fā)性骨髓瘤存在一定的關(guān)系，但其機制尚不清楚，原發(fā)性淀粉樣變性的患者其中有15%同時患有多發(fā)性骨髓瘤[7]，還有小部分患者可延遲進展為多發(fā)性骨髓瘤[8]。漿細胞腫瘤為起源于B 淋巴細胞的漿細胞異常聚集和增生的一組疾病。漿細胞腫瘤有產(chǎn)生單克隆的免疫球蛋白（IgG，IgA，IgD，IgE，IgM）或其他肽鏈的亞單位（輕鏈κ；重鏈α，δ，ε，γ，μ），而正常免疫球蛋白下降的特征。漿細胞腫瘤包括多發(fā)性骨髓瘤、孤立性骨的漿細胞瘤、髓外漿細胞瘤、巨球蛋白血癥、重鏈病淀粉樣變和意義未明的單克隆球蛋白血癥。多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性，國內(nèi)報道約占7%，國外報道占15%，主要累及腎臟、心臟及舌[9]等部位，該患者主要累及腎臟及心臟。柴雪紅[10]報道多發(fā)性骨髓瘤合并淀粉樣變性1 例的全身骨顯像示：骨骼顯影不清，軟組織本底高，雙側(cè)下肢軟組織對稱性放射性攝取增高，尤以雙側(cè)臀部明顯。Rosello 等[11]研究認為系統(tǒng)性淀粉樣變性病例，骨外軟組織異常攝取99mTc-MDP 可以提示淀粉樣變性累及相應(yīng)的軟組織或臟器。

對于全身骨顯像發(fā)現(xiàn)軟組織彌漫性攝取顯像劑增高，結(jié)合患者系統(tǒng)性淀粉樣變性的病史和相關(guān)檢查，應(yīng)考慮到該病骨顯像時所致的骨外軟組織異常攝取顯像劑的這種表現(xiàn)。