胎兒肺囊性病變的磁共振表現

周剛， 范路萍， 尹秋鳳， 劉明， 汪登斌

胎兒肺囊性病變是肺組織胚胎發育異常引起的先天性肺病變，發病率約4.15∶10 000[1]，主要分為先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)、肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)、支氣管源性囊腫(bronchogenic cyst，BC)和先天性支氣管閉鎖(congenital bronchial atresia，CBA)等。產前超聲為首選的影像學檢查，但超聲受軟組織分辨率低、孕婦和胎兒等因素的限制。隨著快速MRI序列的發展，胎兒MRI憑借其視野廣闊、軟組織分辨率高的優勢在胎兒肺囊性病變的診斷中發揮著重要作用，成為超聲重要的補充檢查。筆者回顧性分析30例產前診斷為胎兒肺囊性病變的資料，分析病變的MRI表現，旨在提高胎兒肺囊性病變的診斷水平。

材料與方法

1.一般資料

搜集本院從2010年6月-2018年4月產前診斷為胎兒肺囊性病變的孕婦30例，年齡24～37歲，平均年齡(28.40±3.28)歲；胎兒孕周為21～39.29周，平均(26.65±4.98)周(從孕婦的末次月經開始推算)。本組病例為本院或外院產前超聲發現胎兒肺部病變，為更清晰顯示病變及進一步明確診斷肺病變，于1周內在我院行胎兒MRI檢查。

2.檢查方法

采用GE Signa 3.0T/Philips 3.0T MRI掃描系統，體線圈。孕婦仰臥，足先進。不予以鎮靜劑。做胎兒橫斷面、矢狀面、冠狀面多切面掃描。采用兩種快速類T2WI掃描序列，主要序列為快速穩態場回波序列，部分運用單次激發快速自旋回波序列；快速T1WI掃描序列，快速翻轉恢復運動抑制序列。快速穩態場回波序列掃描參數：翻轉50°，帶寬125，TR 5.1～5.5 ms，TE 1.5～1.8 ms，矩陣224×224，采集次數2，層厚6 mm，間隔0.5 mm，視野38 cm×38 cm。單次激發快速自旋回波序列掃描參數:帶寬20.83，TR 4000 ms，TE 30.8 ms，矩陣320×224，采集次數0～1，層厚7 mm，間隔0，視野42 cm×30 cm。快速翻轉恢復運動抑制序列掃描參數: 翻轉角20°，帶寬15.63，TR 7.7 ms，TE 4.2 ms，矩陣256×160，層厚6.5 mm，間隔0.5 mm，視野36 cm×27 cm。掃描層數根據胎兒大小定。所有序列掃描時間不超過10 min。

3.圖像分析

根據隨訪結果對病變進行分類，由2名有高級職稱的放射科醫師對圖像進行回顧性分析，分析了病變的位置、形態、大小、信號特征、是否發現體循環供血及縱隔有無移位等。

結 果

1.產前磁共振表現及診斷

30例病變MRI表現為快速穩態場回波序列或單次激發快速自旋回波序列高信號、快速翻轉恢復運動抑制序列低信號。

經產后手術病理證實的16例病灶中，左肺8例，右肺6例，縱隔2例，其中2例縱隔病灶產前MRI定位診斷為右肺。

先天性肺氣道畸形：7例產前定位、定性診斷均準確，左肺3例，右肺4例；上葉3例，下葉4例。4例邊緣呈分葉狀，見多個大小不一的囊，較大的囊長徑>0.5 cm，囊內信號均勻，其中1例患側肺飽滿且縱隔左移；1例呈類圓形，長徑>0.5 cm，邊緣光整，內部信號欠均勻，見小條狀稍低信號及一枚小囊狀更高信號，心臟右移；1例為單囊，呈類圓形，長徑>0.5 cm，邊緣光整，內部信號均勻(圖1)；1例呈團塊狀，實性為主，邊緣尚光整，內部信號尚均勻；7例均未見體循環血管分支進入病灶。

肺隔離癥：產前定位準確，4例均為左肺下葉。3例定性診斷正確，MRI表現為團塊狀，邊緣光整，均可見體循環(降主動脈)分支進入病灶(圖2)，2例內部信號均勻，1例內見囊樣更高信號，其中1例心臟稍右移；1例誤診為先天性肺氣道畸形，MRI表現為多枚囊狀高信號，形態不規則，未見明顯體循環分支進入病灶。

支氣管源性囊腫：3例產前診斷均為先天性肺氣道畸形。2例產前定位準確，其中1例位于左肺，MRI表現為左肺增大，見多發大小不一病灶，部分邊緣呈分葉狀，內部信號尚均勻；另1例位于右肺上葉，MRI表現為團狀，邊緣欠光整，內部見管狀低信號及小囊狀更高信號。1例定位錯誤，產前定位于右肺上葉，手術中定位于上縱隔偏右側，MRI表現為類圓形，邊緣光整，內部信號均勻，其內側緣與氣管關系密切(圖3)；3例均未見體循環血管分支進入病灶，縱隔均未見受壓移位。

先天性支氣管閉鎖：產前定位準確，位于右肺下葉，而定性診斷誤診為先天性肺氣道畸形，呈團狀，邊緣光整，內部信號均勻，未見體循環血管分支進入病灶，縱隔未見移位(圖4)。

圖1 右肺下葉先天性肺氣道畸形。孕35+6周。胎兒MRI示右肺下葉脊柱旁類橢圓形異常信號灶(箭)，最大截面大小約3.6cm×2.4cm，快速穩態場回波序列呈高信號，內部信號均勻，邊緣光整，與正常肺組織分界清。 圖2 左肺下葉肺隔離癥。孕24+5周。胎兒MRI冠狀面示左肺下葉團狀異常信號灶(白箭)，單次激發快速自旋回波序列呈高信號，與正常肺組織分界清，可見起自胸主動脈的分支血管進入病變(黑箭)。圖3 縱隔型支氣管源性囊腫。孕24+5周。a) 胎兒MRI示右肺上葉區類圓形異常信號灶(黑箭)，單次激發快速自旋回波序列呈均勻高信號，形態規則，邊緣光整，與氣管關系密切(白箭)； b) 出生后4d行胸部CT平掃示縱隔偏右側類圓形低密度灶(箭)，形態規則，邊緣光整，內部密度均勻，平掃CT值為1HU； c) 胸部增強CT示病灶增強后未見強化； d) 胸部CT冠狀面三維重建示病灶內側緊貼氣管(箭)。

淋巴管畸形：產前誤診為右肺中下葉先天性肺氣道畸形，病灶形態不規則，邊緣不光整，向縱隔內胸腺前后間隙延伸，縱隔向左移(圖5)。

產前超聲隨訪中消失的3例病灶2例定位于左肺下葉，1例定位于右肺上葉，MRI均診斷為先天性肺氣道畸形。2例為單囊，呈類圓形，邊緣光整，內部信號均勻；1例表現為左肺下葉信號異常增高，邊緣光整，內可見管狀更低信號及兩枚小囊狀更高信號，肺結構完整，經回顧性分析，考慮先天性肺葉液體過載可能(圖6)。3例病灶均未見體循環血管分支進入病灶，縱隔未見受壓移位。3例病灶在之后的產前超聲隨訪中均未見顯示(檢查時間分別為孕30周、孕32周、孕30周)。

隨訪中病灶未消失且未行手術治療的11例左側8例，右側3例。2例尚未出生，病變呈團塊狀，邊緣光整，內部信號均勻，分別可見腹主動脈及降主動脈的分支進入病灶內，MRI診斷為肺隔離癥。9例已出生，1例表現為右肺體積增大，呈異常高信號，內部信號不均勻，見多發大小不一的囊狀更高信號灶及起自腹主動脈的分支血管進入病變，MRI診斷為先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥(圖7)。1例診斷為左側胸腔積液伴左肺受壓，未提及肺囊性病變。余7例病例MRI均診斷為先天性肺氣道畸形，2例呈類圓形，邊緣光整，內部信號均勻；4例邊緣呈分葉狀，見數個囊狀更高信號；1例呈片狀，邊緣光整，內部信號均勻；7例均未見體循環血管分支進入病灶，縱隔均未見受壓移位。

2.產前MRI診斷、產前超聲診斷與術后病理結果比較

圖4 右肺下葉先天性支氣管閉鎖。孕25周。a) 胎兒MRI示右肺下葉團狀異常信號灶(箭)，快速穩態場回波序列呈高信號，內部信號尚均勻，形態不規則，與正常肺組織分界清； b) 出生后1d行胸部CT平掃冠狀面三維重建示右肺下葉內基底段肺氣腫表現(白箭)，近肺門處見粘液栓(黑箭)； c) 矢狀面三維重建示右肺下葉內基底段肺氣腫表現(白箭)。 圖5 縱隔內大囊型淋巴管畸形。孕37周。胎兒MRI冠狀面單次激發快速自旋回波序列示縱隔內單房囊性病變，呈高信號，病變邊緣不光整，內側緊貼心臟，縱隔及心影受壓左移，病變主要位于右側胸腔，部分延伸入左側胸腔，呈爬行性生長表現。 圖6 左肺下葉先天性肺葉液體過載可能。孕24+3周。胎兒MRI冠狀面單次激發快速自旋回波序列示左肺下葉信號增高(星)，邊緣光整，內見條狀更低信號(黑箭)及小囊狀更高信號(白箭)，肺結構完整，未見體循環分支血管進入病灶。孕30周時行超聲檢查左肺下葉未發現病灶。 圖7 右肺先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥。孕23周。胎兒MRI冠狀面單次激發快速自旋回波序列示右肺體積增大，呈異常高信號，內部信號不均勻，多發大小不一的囊狀更高信號灶(白箭)及起自腹主動脈的分支血管進入病變(黑箭)。

回顧性分析經手術治療病例的臨床資料，以術后病理結果為標準，分別計算產前MRI診斷、糾正后MRI診斷及產前超聲診斷的定位準確率及定性準確率(表1)。糾正后MRI診斷為知曉病理診斷后回顧性分析病變的影像表現，糾正了1例縱隔型支氣管源性囊腫和1例縱隔內淋巴管畸形的產前MRI診斷。

討 論

胎兒肺囊性病變為前腸、肺氣道和血管的畸形和發育異常的疾病，包括先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、支氣管源性囊腫和先天性支氣管閉鎖等。超聲因其安全、實用、經濟為胎兒首選的影像學檢查，但存在一定局限，如檢查視野偏小、軟組織分辨率低，而且當孕婦有子宮肌瘤、羊水過少、肥胖、多胎和胎兒體位不佳、肋骨遮擋等情況時，胎兒顯示不清楚，容易漏診、誤診。

表1 胎兒肺囊性病變的產前診斷與病理結果對比

胎兒MRI具有視野廣闊、軟組織分辨率高、可進行多平面掃描的優勢，且不受孕婦體質、胎兒體位影響，能清晰顯示病變的位置、范圍、內部情況及與正常肺組織、縱隔的關系等。

1.經手術證實的胎兒肺囊性病變的診斷及MRI表現

先天性肺氣道畸形以前稱為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM)，是胎兒最常見的肺部病變，大多學者認為其發病機制是肺芽的發育異常導致局部支氣管過度生長[2]。其發生率雙肺相仿，多為單側單葉，多葉及雙肺累及較罕見[3]。本組病例中右肺發生率高于左肺；7例均為單側單葉。目前依據其臨床病理特征將其分為5型[4-5]，其中Ⅰ-Ⅲ型相當于經典的STocker分型，不同類型的先天性肺氣道畸形在MRI上有不同的表現。0型表現為實性病變，Ⅲ型表現為小囊或實性病變；Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅳ型表現為大囊(囊腔直徑≥0.5 cm)或大囊合并小囊(大囊囊腔直徑≥0.5 cm)。MRI診斷根據其影像特征并結合超聲分型，按囊的大小可將其簡單分為大囊型(最大囊直徑≥0.5 cm)和微囊型(最大囊直徑<0.5 mm)。大囊型表現為快速翻轉恢復運動抑制序列呈低信號、快速穩態場回波序列呈高信號的病變，形態多不規則，內部有單發或多發大小不一的囊，信號較周圍病變組織高或呈等信號，可見快速穩態場回波序列呈低信號的囊壁；微囊型表現為實質性[6]。本組病例中6例為大囊型(4例多囊，邊緣呈分葉狀；2例單囊，邊緣光整)；1例微囊型，實性為主，內部信號均勻，未見囊狀更高信號。本組病例根據MRI表現產前均準確診斷，而且胎兒MRI能多切面顯示病變內囊的影像特征，為先天性肺氣道畸形的分型提供依據。其中1例產前MRI及超聲、產后術后病理診斷均為左肺下葉先天性肺氣道畸形，但其產后行MRI檢查可見降主動脈發出分支進入病變，不排除存在先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥，但因其為外院手術，未取得手術病理切片進一步分析。

肺隔離癥是由于胚胎的前原腸、額外發育的支氣管肺芽接受體循環供血而形成的無功能肺組織團塊，好發于左肺下葉。在所有胎兒肺囊性病變中，肺隔離癥是唯一由體循環供血的病變，因此，發現有起自體循環動脈分支的血管進入病變是診斷關鍵征象[7]。快速穩態場回波序列(SSFP)實質為T2/T1加權梯度回波圖像，心臟四腔和大血管結構為高信號；單次激發快速自旋回波序列(single shot FSE)實質為重T2W自旋回波圖像，血管為低信號，氣道為高信號，能更好地發現是否有體循環分支進入病變從而明確診斷肺隔離癥。本組病例3例可見體循環分支進入病變，產前均正確診斷；而對于供血動脈較小的肺隔離癥在MRI上較難發現，也易誤診。本組病例1例未發現體循環分支進入病變，誤診為先天性肺氣道畸形，而產前超聲及產后胸部CT增強檢查均可見體循環分支進入病變，均提示為肺隔離癥，因此結合產前超聲、產后可予以胸部增強CT或MRI檢查，可提高診斷準確率。

支氣管源性囊腫可發生在前腸發育路徑中的任何部位，若發生于胚胎發育早期，囊腫多位于肺外縱隔部位；若發生于胚胎發育后期，則多位于肺內[8]。根據發生部位可以分為縱隔型(占多數[9])、肺內型和異位型。MRI除了能顯示病變的位置、形態、信號外，還能較好地顯示病變與氣管或支氣管的毗鄰關系，此為診斷的提示性征像，如果支氣管源性囊腫未與氣道毗鄰，或囊腫較大而毗鄰關系復雜時，診斷較為困難[10]。本組病例3例在產前MRI及超聲均誤診為先天性肺氣道畸形，其中1例位于縱隔內，呈類圓形，邊緣光整，冠狀面可見病變內側緊貼氣管，提示為支氣管源性囊腫；另2例形態不規則，邊緣不光整，內部見數個囊狀更高信號，未發現與氣管或支氣管確切的毗鄰關系，與先天性肺氣道畸形鑒別困難。

先天性支氣管閉鎖是一種罕見的胎兒肺畸形，常見累及的支氣管為段間支氣管及亞段間支氣管[11]，其發病機制有學者認為是支氣管芽在孕5～6周胚胎早期因缺血而停止發育，導致支氣管局部閉鎖或狹窄；也有學者認為是在孕16周后，發育完成的支氣管因為缺血或炎癥引起的瘢痕導致支氣管閉鎖[12-13]。閉鎖發生于主支氣管或葉支氣管為中央型，多見于右肺，預后較差；閉鎖發生于段或亞段支氣管為外周型，多見于左肺上葉和右肺下葉的段支氣管，預后較好[14]。閉鎖支氣管近端與上呼吸道相通，遠端擴張并充滿液體，從屬的肺組織膨脹，文獻報道其產前MRI的典型表現為在異常增大、信號異常增高的患肺肺門側可見高信號的囊腔影[15]。本例右肺下葉內基底段支氣管閉鎖在胎兒MRI能發現右肺下葉病變，但并未觀察到文獻所報道的典型表現，產前診斷是困難的。

在經手術病理證實的胎兒肺囊性病變的產前診斷中，MRI的產前定位診斷準確率和產前超聲的相同，產前定性診斷準確率高于超聲，而且MRI能提供更多信息。MRI能更直觀顯示先天性肺氣道畸形病變內部囊的特點，在分型方面較超聲更有優勢；能多切面觀察病變是否有來自于體循環分支的血管，超聲彩色多普勒血流顯象也能追溯血管來源，但血管的顯示對超聲儀器及操作檢查者的經驗有很高的要求，超聲與MRI聯合應用可優勢互補；對于縱隔內病變的定位是優于超聲的；對于病變與氣管、支氣管關系的顯示優于超聲；能觀察到支氣管閉鎖的部位及肺組織的病變范圍，對于分型及分析其預后有一定幫助；此外，MRI還能測量剩余正常肺組織體積、肺發育的成熟度等情況[16-17]。

2.產前超聲隨訪中消失的胎兒肺囊性病變的診斷及MRI表現

關于胎兒肺部病變的自然退化或消失的報道主要為先天性肺氣道畸形和肺隔離癥，3例隨訪中消失的病灶，產前MRI及超聲均未發現有體循環分支血管進入其內，2例呈類圓形，邊緣光整，內部信號均勻，排除肺隔離癥后，根據筆者的經驗和MRI表現特征，認為先天性肺氣道畸形可能性比較大。另外1例表現為左肺下葉信號增高，邊緣光整，內見條狀更低信號及小囊狀更高信號，肺結構完整，產前MRI及超聲均未見體循環分支血管進入病灶，不符合先天性肺氣道畸形或肺隔離癥MRI表現，文獻報道在鑒別胎兒肺部自然退化或消失的病變應考慮先天性肺葉液體過載(congenital lobar fluid overload,CLFO)，它可能是由于短暫的粘液堵塞或外因性原因壓迫導致氣道的單向活瓣作用導致液體受限于肺葉內，產前超聲有時很難與微囊型先天性肺氣道畸形鑒別，而MRI能更好顯示肺內完整的結構和肺門血管因液體過載受拉伸的特點[18]，對其診斷有獨特的優勢。本例的MRI表現符合文獻所報道的先天性肺葉液體過載。

3.隨訪中未消失且未行手術治療的胎兒肺囊性病變的診斷及MRI表現

2例尚未出生，根據產前MRI及超聲診斷為肺隔離癥。9例已出生，目前情況可，無明顯的呼吸系統癥狀，未選擇手術治療；其中7例診斷為先天性肺氣道畸形，1例產前超聲診斷為左側胸腔積液和左肺下葉肺隔離癥，而MRI診斷為左側胸腔積液伴左肺受壓，并未提及左肺腫塊。胎兒胸腔積液為液體聚集于單側或雙側胸膜腔內的異常，胎兒胸腔積液超聲或MRI均可明確診斷，胎兒MRI的冠狀面可更直觀地顯示肺組織受壓的程度及縱隔、心臟的移位的情況。胸腔積液會導致患側肺組織受壓、信號不均勻，較容易遺漏患側肺組織的其他病變。此外，1例由腹主動脈分支供血的右肺囊性病變內可見多發較大更高信號的囊，為先天性肺氣道畸形合并肺隔離癥的典型表現。

常見的胎兒肺囊性病變的發病機制相似[19]，磁共振表現也相似，尤其是當病變表現不典型或混合出現時，診斷不易。此外，在產前診斷為胎兒肺囊性病變的病例中，1例經手術證實為淋巴管畸形(lymphatic malformation，LM)。它是淋巴管發育異常或某些原因引起淋巴液排出障礙，淋巴液的潴留導致淋巴管擴張、增生而形成[20]，常見的發生部位是頸部(75%)、腋部(20%)、腹膜后、腹腔內器官(2%)、四肢和骨骼(2%)，縱隔的發生率不足1%[21]。本例為大囊單房的囊性病變，內部信號均勻，產前誤診為先天性肺氣道畸形，但是回顧性分析，可見病灶形態不規則，邊緣不光整，向縱隔內胸腺前后間隙延伸，提示為發生于縱隔內的囊性病變，需要考慮淋巴管畸形的診斷。淋巴管畸形治療方法的選擇受發病部位、深度、發病年齡、病變類型(大囊型或微囊型)及對于周圍正常組織的影響等多種因素影響[22]，與超聲相比胎兒磁共振能更好地顯示淋巴管畸形的發生部位、形態及在組織間隙爬行性生長這一特征性表現，給定性診斷和治療方案的選擇提供重要信息。

總之，胎兒MRI有助于胎兒肺囊性病變的定性診斷，可作為胎兒超聲有效的補充手段，為臨床處理提供重要信息。文獻報道先天性肺氣道畸形有自限性，部分可能與胸膜肺母細胞瘤的發生具有相關性[23]。本研究存在不足之處如樣本較小；部分患兒在外院手術，未取得病理圖像；一些病例未手術治療，缺乏手術病理；缺乏長期隨訪觀察等。