乳腺多發增生結節并發肌纖維母細胞瘤一例

雷志毅， 楊彥春

病例資料患者，女，26歲，發現左乳腫物1個月來查，否認有遺傳性疾病及家族史。乳腺彩超顯示：雙乳回聲欠均勻，左乳4點鐘方向見大小約15 mm×9 mm實性低回聲結節，邊界欠清楚。BI-RADS 3級(圖1)。乳腺磁共振顯示：雙乳見多發長T1長T2信號，增強后明顯強化，左側乳腺外下象限團塊狀長T1稍長T2信號影，約23.7 mm×17.3 mm邊界欠清，見毛刺，DWI呈稍高信號(圖2a、b)，ADC平均值約0.00128～0.00171 mm2/s，增強掃描呈快速持續強化，時間-信號強度曲線成“平臺型”(圖2c)。診斷：雙乳多發增生結節，左乳外下象限纖維瘤，BI-RADS 4級。其他檢查未見明顯異常。大體標本呈灰白色實性腫塊，鏡下見病變紡錘體及部分炎性細胞及淋巴細胞，免疫組化顯示SMA(+)Desmin(-)，CD34(血管+)，ALK(-)，Bcl-2(-)，S-100(-)，ER(-)，PR(-)，Ki-67<3%(圖3)。

圖1 左乳4點鐘方向見橢圓形實性低回聲團塊，邊界欠清(箭)。 圖2 a) 乳房DWI圖示病變DWI(b=1000)略高信號(箭)；b) T2壓脂圖示病變略高信號；c) 乳腺增強MR圖像(延遲期)示左側乳房外下方有一個明顯強化，邊界模糊的類圓形腫塊(箭)； d) 時間-信號曲線圖呈“平臺型”。 圖3 HE染色(4×10)主要有梭形細胞構成，見炎性細胞如漿細胞和淋巴細胞。

討論炎性肌纖維母細胞腫瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是近年來被命名的主要發生于軟組織和內臟的少見間葉性腫瘤，具有纖維母細胞和平滑肌細胞的雙重功能及特點，并具有特殊免疫組化檢查表達，主要見于胸腹部，也見于四肢，頭頸部，肝，脾，甲狀腺，胃腸道，泌尿生殖道等系統，骨盆及腹部約占IMT的75%，是一種潛在惡性的腫瘤[1-2]，而發生在乳腺的肌纖維母細胞瘤則更為罕見，近來僅有20多例的報道[3]。但在不同組織和病變中存在著不同的形態、表型、功能的演變，其病因不明確，可能與手術、創傷炎癥、異常修復、EB病毒或細菌感染等有關。病變可單發或多發，具有侵襲性特征，可局部復發、轉移或惡變[4]。本文患者在術后10個月自行來院行乳腺彩超及鉬靶檢查未發現復發征象，這可能與患者病理顯示Ki-67值較低有關，據報道在浸潤導管癌病例的研究顯示高Ki-67表達(>14%)與乳腺癌復發風險增加之間存在獨立的顯著相關性，較低Ki-67值乳腺浸潤性導管癌患者具有更長的無病生存期(DFS)[5]，IMT中未見與Ki-67值相關的報道。

本病例的影像學表現和乳腺癌有著許多相似的表現如邊界不規整，可見毛刺，增強后明顯強化，但在動態增強中沒有呈現出“流出型”時間-信號強度曲線，而是呈現出“平臺型”時間-信號強度曲線，這可能成為鑒別乳腺IMT的重要特征[6]。最近有研究者利用表觀擴散系數(ADC)值區分惡性乳腺腫瘤和良性腫瘤，ADC閾值范圍從1.0到1.3 mm2/s，低于這個閾值可增加診斷惡性乳腺腫瘤的風險等級[7]，本病例符合偏惡性的診斷研究，但可能由于檢查者b值的設定不統一和研究人員對ADC值的閾值設定不統一，將ADC值納入BI-RADS的診斷標準尚無定論[8]。而在乳腺彩超病例報道中腫塊周圍螺旋狀流動信號表現為出現多部位轉移和復發的乳腺IMT。但未見更多的文獻報道，本病例中腫塊周圍未見異常血流信號。

總之，在乳腺IMT的診斷中，磁共振動態增強曲線有著重要的意義和參考價值，ADC值對乳腺IMT的BI-RADS分級有一定的參考意義，Ki-67標記指數對乳腺IMT復發風險有重要的價值。