鼻竇中線癌一例

孫詩昀， 丁瑩瑩

病例資料患者，男，46歲，于2018年2月感冒后出現劇烈頭痛，在外院行CT及鼻內鏡發現雙側蝶竇腫物，考慮神經內分泌癌。入我院后行MRI檢查示蝶竇、后鼻孔、斜坡區混雜長T1長T2病灶，增強不均勻強化(圖1a～c)；伴多組鼻竇炎；雙側咽旁后間隙淋巴結腫大，不均勻強化，考慮淋巴結轉移(圖1d)。CT示雙側蝶竇、后組篩竇不規則混雜低密度腫塊，不均勻中度強化(圖1e)。病理切片再次免疫組化染色及專家會診后顯示CK(+)、NUT(+)、Vimontin(+)，最終確診為(蝶竇)中線癌(圖1f)。于2018年5月起行異環磷酰胺、表阿霉素、長春新堿(IFO+EPI+VCR)聯合方案化療，8周后患者病情有所緩解。CT示竇腔積液較前減少，鼻竇炎較前減輕，雙側咽旁后間隙淋巴結較前縮小。

圖1 鼻竇中線癌患者。a) MRI軸面T2w平掃示雙側蝶竇混雜高信號腫塊(箭)； b) MRI冠狀面增強示后鼻孔區病灶不均勻強化(箭)； c) MRI矢狀面增強示斜坡區病灶不均勻強化(箭)； d) MRI軸面增強示雙側咽旁間隙及頸外側區腫大淋巴結不均勻強化(箭)； e) CT增強示蝶竇、后組篩竇病灶不均勻中度強化(箭)； f) 病理切片蘇木素-伊紅染色顯示腫瘤細胞核大深染(HE，×40)。

討論中線癌(NUT midline carcinoma,NMC)是指伴睪丸核蛋白(the nuclear protein of testis,NUT)基因重排的一種高度惡性腫瘤，好發于兒童及青年的中線器官，常見于肺、頭頸、縱隔等，也有原發于腹部或髂骨者[1,2]。本例為原發于蝶竇的中年男性。其具有高度侵襲性，常發生淋巴結、骨、肺等組織轉移，預后極差，中位總生存期僅6.7個月[3]。本病多以并發癥為初診癥狀，如縱隔NMC常合并上腔靜脈壓迫綜合征及胸腔積液，鼻咽部NMC常合并鼻竇炎等。臨床多以放化療聯合為主，也有多模式聯合靶向治療者[4]，但療效欠佳，目前為止國內外僅報道1例痊愈病例[5]。中線癌多伴染色體t(15;19) (q13;p13.1)基因易位和BRD4-NUT融合基因形成，少數病例可形成NUT-variant融合基因[6]。免疫組化顯示NUT(+)，FISH可檢測到BRD-NUT融合基因[7]。

關于中線癌影像表現的文獻相對較少，但幾乎都包含以下特征[2,8-11]：①CT表現為混雜低密度腫塊，邊界不清，其內可見低密度的壞死區；②MRI表現為混雜長T1長T2信號影，增強不均勻強化；③常伴淋巴結轉移或侵犯周圍組織；④PET-CT表現為腫塊內18F-FDG聚集，易發現全身轉移灶。

由于中線癌的罕見性及影像特征不典型性，常需將該病納入鑒別診斷[12]，本例患者影像表現也需如此。①鱗狀細胞癌：CT表現為鼻腔-鼻竇內軟組織腫塊影，邊界不清，密度不均，常侵犯周圍組織，少有淋巴轉移。MRI表現為T1w低-等信號，T2w等-高信號，增強不均勻強化。②腺樣囊性癌：CT、MRI表現與鱗癌相似，沿神經周圍侵犯為特點，可呈“跳躍式”生長，少有淋巴結轉移。③神經內分泌癌：常伴內分泌改變的臨床表現。CT表現為病灶內葡萄狀低密度影。MRI表現為等T1稍高T2信號，增強不均勻強化。本例患者最初誤診為該病。

目前對于中線癌大多在未分化癌的回顧性研究中發現的，侵襲性和遠處轉移是本病最顯著的特征，根據其獨特的發病位置(身體中線區域)、NUT融合基因形成的病理特征，疾病快速進展的臨床表現，得以和大多數實性腫瘤相鑒別。