頸部椎旁間隙孤立性纖維性腫瘤一例

李敏龍， 羅敏， 姜萍

病例資料患者，女，58歲，因發項部包塊2年余而入院，偶有疼痛。查體：左側項部見一巨大腫物，約8 cm×6 cm大小，質地中等，動度可，無壓痛。影像學表現：CT示頸椎左后頭夾肌深面軟組織腫塊，膨脹性生長，以稍低密度為主，伴有少許斑點及條狀鈣化，邊界清楚，增強后邊緣明顯不均勻強化，血供豐富，由左側椎動脈、枕動脈分支供血(圖1、2)。MRI示T1WI邊緣呈高信號，中心部分以稍高信號為主，T2WI-FS邊緣為等信號，中心部分呈以高信號為主混雜信號 ，增強后邊緣部分明顯強化，DWI邊緣部分呈高信號，ADC呈低信號，中心部分彌散未見受限(圖3～5)。術前影像學診斷血管源性腫瘤。手術及病理：術中見頸部左側頭夾肌深面一光滑新生物，質硬，約5.0 cm×5.0 cm，表面大量滋養血管，主要供血為左側椎動脈及枕動脈分支，并與周圍粘連緊密，完整切除腫物。病理：孤立性纖維性腫瘤，腫瘤部分梗死、鈣化，瘤細胞豐富，可見核分裂像約2個/10HPF(圖6)。免疫組織化學示:CD31(+)，CD34(+)，CD68(+)，Vimentin(+)，BCL-2(+)，Ki-67(+5%)，AE1/AE3(-)，EMA(-)，CD10(-)，CD23(-)，CD99(部分+)。

圖1 CT平掃示頸椎旁間隙左后部類球形腫塊、密度不均、內見更低密度及斑點、條索狀鈣化。 圖2 CTA-MIP示腫塊明顯不均勻強化，其內及周圍強化血管。 圖3 MR平掃T1WI示病灶邊緣呈高信號，中心部分以稍高信號為主、見流空血管影。 圖4 T2WI-FS示病灶邊緣稍高、中心高信號為主。圖5 DWI圖示環形彌散明顯受限。 圖6 術后病理：彌漫的梭形細胞及多發血管(HE,×100)。

討論孤立性纖維性腫瘤(solitary fibrous tumors,SFT)是一種少見的梭形細胞腫瘤，起初認為該病是起源于胸膜間皮細胞，目前認為是起源于CD34+的樹突狀間葉細胞，此細胞廣泛分布于人體結締組織中，因此SFT可發生在人體任何部位[1，2]，多見于組織漿膜層(如胸膜、腹膜和后腹膜)，發生在頸部椎旁間隙者較罕見。SFT具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管外皮細胞及血管內皮細胞分化的特性[3]。在2013年WHO的軟組織腫瘤分類中，將孤立性纖維性腫瘤歸類在成肌纖維細胞或成纖維細胞所來源的腫瘤[4]。

臨床特點：可發生于任何年齡，較多發生于青壯年及老年人，無性別差異[5]。一般無臨床癥狀，表現為局部包塊，患者多因腫瘤增大壓迫臨近器官引起相應癥狀。研究報道偶有低血糖、杵狀指、肥大性肺性骨關節病等副腫瘤綜合征表現[6]。本例為包塊增大、偶有疼痛就診，無其它不適。

影像特點:①病灶多為單發，體積較大，無分葉或淺分葉，邊界清楚，多有包膜；②等高密度或稍高密度中存在稍低密度區、偶伴散在鈣化，是多數SFT典型表現。較大/侵襲性/惡性病灶容易出現退行性變、壞死及出血，導致信號混雜；③富血供腫瘤，中-高度不均勻強化，多數學者稱為"地圖"樣強化[7]，部份可見強化血管。本例壞死、鈣化、強化血管伸入較有特點。MR擴散成像(DWI)示病灶環形彌散受限，考慮為病灶壁為細胞密集區，胞質少，水分子彌散受限。

病理特點:SFT鏡下腫瘤細胞為單一梭形細胞，大小較一致，胞質少，核染色質均勻分布，多種排列方式；腫瘤細胞與嗜酸性膠原混雜排列；細胞密集區和細胞疏松區交替分布；血管較豐富，可見“血管外皮瘤樣”區。SFT免疫組織化學陽性標記有:Vimentin,CD34,CD99及Bcl-2,對診斷和鑒別診斷有意義。

良惡性及鑒別診斷：大多數SFT是良性或交界性。良惡性的判斷首先應考慮瘤體是否對周圍組織有浸潤征象，體積大小并非最佳依據[8]。鑒別診斷應與發病部位、組織學結構類似的腫瘤鑒別，如血管外皮瘤、纖維組織細胞瘤、神經源性腫瘤等，但確診仍依靠病理及免疫組織化學檢查。

治療及預后：手術完整切除腫瘤是SFT的最有效的治療手段。對于手術無法完整切除或有廣泛浸潤或轉移的患者，輔助性的放化療、動脈內栓塞有一定的應用價值。迄今研究多認為SFT的形態學和生物學行為相關性弱，所以其生物學行為難以預料，需進行長期隨訪[9]。