單純性汗腺棘皮瘤一例

宋 昊 徐秀蓮 姜祎群 孫建方

單純性汗腺棘皮瘤(hidroacanthoma simplex, HAS)是一種較少見的良性皮膚附屬器腫瘤。好發于老年人的軀干或下肢，皮損為單發的扁平或疣狀、暗紅色或褐色斑塊，臨床易被誤診為脂溢性角化病或鮑恩病。現將我科診治的1例報道如下。

臨床資料患者，女，64歲。因下腹部暗紅色斑塊1年余來我院就診。患者1年前無明顯誘因右下腹部出現暗紅色斑片，輕微瘙癢，未予重視，未就診。皮損逐漸增大成斑塊，表面隆起，無明顯鱗屑及滲出，未破潰。為明確診斷于2018年5月7日就診于我科門診。患者既往體健，家族中無類似疾病患者。體格檢查：一般情況好，全身淺表淋巴結未觸及腫大，系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：右下腹部可見一3.0 cm×3.5 cm暗紅色斑塊，邊界清楚，表面粗糙呈乳頭瘤樣改變，散在小片黏著性鱗屑，無破潰(圖1)。皮膚組織病理示：角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，病變基底較平齊，表皮內可見由均一、具有嗜酸性淡染胞漿的小立方形細胞構成的團塊，境界清楚，部分細胞胞質透亮，腫瘤團塊中散在導管分化。真皮淺層有淋巴細胞為主的炎細胞浸潤(圖2、3)。免疫組化：PAS染色陽性(圖4)，EMA陽性(圖5)，CK7、CEA均陰性。結合臨床、組織病理和免疫組化結果，診斷為單純性汗腺棘皮瘤。外科手術切除后隨訪至今未復發。

圖1右下腹部一3.0 cm×3.5 cm暗紅色斑塊，邊界清楚，表面粗糙呈乳頭瘤樣改變，散在小片黏著性鱗屑，無破潰圖2、3角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，表皮內可見由均一、具有嗜酸性淡染胞漿的小立方形細胞構成的團塊，境界清楚，部分細胞胞質透亮。腫瘤團塊內散在導管分化，真皮淺層有淋巴細胞為主的炎細胞浸潤(HE,×40；×100)

圖4 表皮內腫瘤細胞PAS染色陽性(PAS,×100) 圖5 表皮內腫瘤細胞部分表達EMA(EnVision,×200)

討論單純性汗腺棘皮瘤又稱為表皮內小汗腺汗孔瘤，是一種起源于末端汗管的表皮內良性腫瘤。本病由Coburn和Smith于1956年首次報道[1]。臨床上本病好發于老年人，無性別差異。多見于軀干或下肢，皮損表現為扁平或略高，不規則疣狀，紅色或褐色斑塊，大小不一，最大約8.0 cm×9.0 cm[2]。組織病理表現為表皮內境界清楚的腫瘤細胞團塊。腫瘤細胞較鱗狀細胞小，大小一致，呈圓形或立方形，無明顯異型，細胞間可有細胞間橋。表皮內腫瘤團塊中常可見襯以嗜酸性小皮的導管。腫瘤細胞中因富含糖原顆粒，PAS染色陽性。本病臨床病理上需要與鮑恩病、淺表型基底細胞癌、克隆型脂溢性角化病等鑒別：①鮑恩病臨床上也可以表現為單發的紅色斑片或輕微隆起性斑塊，組織病理上也可以有棘層肥厚，但鮑恩病有表皮全層細胞排列紊亂，可見異型細胞和角化不良細胞。無明顯表皮內巢狀改變及導管分化，可與HAS鑒別。②淺表型基底細胞癌臨床上也可以表現為單發的紅色斑片或薄的斑塊，邊緣可有珍珠狀隆起，中央可破潰，但組織病理表現為與表皮相連的嗜堿性基底樣細胞腫瘤團塊，可見典型柵欄狀排列及收縮間隙，伴黏液樣基質。而HAS腫瘤細胞胞漿淡染或透亮，無柵欄狀排列和收縮間隙，可見導管分化。③克隆型脂溢性角化病皮損可以表現為棕褐色丘疹或斑塊，組織病理上也主要由基底樣細胞構成，并且與HAS具有類似的角蛋白表達，但克隆型脂溢性角化病多見角囊腫及黑素顆粒，缺乏胞漿透亮細胞及導管分化，PAS染色陰性，可與HAS鑒別。如HAS未見明顯導管分化，二者的鑒別診斷存在一定的困難。Takayama等報道，基膜聚糖是二者鑒別診斷的標志物。基膜聚糖在單純性汗腺棘皮瘤中呈彌漫陽性表達，而在克隆型脂溢性角化病中僅散在表達[3]。此外，皮膚鏡在一定程度上有助于本病的鑒別診斷。皮膚鏡下黑色小點或小球以及環狀排列的細小鱗屑具有特征性[4]。

本病是一種良性腫瘤，但有文獻報道其可發生惡變，因此治療應盡早手術切除，定期隨訪[5-7]。