叢狀神經(jīng)鞘瘤一例

李 巍

皮膚叢狀神經(jīng)鞘瘤(plexiform schwannoma, PS)是一種臨床相對(duì)少見(jiàn)的良性外周神經(jīng)鞘腫瘤，本病由Harkin于1978年首次報(bào)道，迄今為止國(guó)內(nèi)偶見(jiàn)單發(fā)的病例報(bào)道。

臨床資料患兒，女，14歲。左手背膚色丘疹3年余，無(wú)自覺(jué)癥狀，近一個(gè)月來(lái)，自覺(jué)偶有不適感，于2018年7月來(lái)我科就診。皮疹無(wú)疼痛、瘙癢，否認(rèn)外傷史及局部用藥史。既往體健，否認(rèn)內(nèi)分泌疾病、血管性疾病及過(guò)敏性疾病病史。否認(rèn)類似家族史。體格檢查：患兒一般情況可，各系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查：查血常規(guī)、肝腎功能、輸血前檢查均未見(jiàn)異常。皮膚科情況：左手背可見(jiàn)米粒大淡褐色丘疹，質(zhì)中，無(wú)觸痛，活動(dòng)可，與周圍皮膚界限清楚(圖1)。

皮膚組織病理示：表皮大致正常，真皮中下層內(nèi)可見(jiàn)散在分布多個(gè)大小、形態(tài)不一的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊, 腫瘤團(tuán)塊由大量梭形細(xì)胞組成，呈多結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)與周圍組織邊界清楚，結(jié)節(jié)內(nèi)以細(xì)胞致密區(qū)(Antoni A)為主，小結(jié)節(jié)內(nèi)瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形或波浪狀，呈柵欄狀、漩渦狀排列，可見(jiàn)verocay小體，細(xì)胞邊界欠清，染色質(zhì)均勻一致，核仁不明顯，細(xì)胞核未見(jiàn)異型性及病理性核分裂，結(jié)節(jié)周圍組織為疏松的纖維結(jié)締組織，無(wú)明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)。免疫組化顯示S100在腫瘤細(xì)胞呈強(qiáng)彌漫陽(yáng)性表達(dá)，而Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)不到5%(圖3)。因此，根據(jù)皮疹特點(diǎn)以及組織病理學(xué)檢查，故叢狀神經(jīng)鞘瘤診斷明確。

圖1左手背部米粒大淡褐色丘疹圖2真皮中下層內(nèi)可見(jiàn)散在分布多個(gè)大小、形態(tài)不一的腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊, 腫瘤團(tuán)塊由大量梭形細(xì)胞組成，呈多結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)與周圍組織邊界清楚，結(jié)節(jié)內(nèi)以細(xì)胞致密區(qū)(Antoni A)為主，小結(jié)節(jié)內(nèi)瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形或波浪狀，呈柵欄狀、漩渦狀排列，可見(jiàn)verocay小體，細(xì)胞邊界欠清，染色質(zhì)均勻一致，核仁不明顯(HE，2a:×40；2b:×100)

3a:S100在腫瘤細(xì)胞呈強(qiáng)彌漫陽(yáng)性表達(dá)(免疫組化，×100) 3b:Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)不到5%(免疫組化，×100)

討論叢狀神經(jīng)鞘瘤屬于神經(jīng)鞘瘤的一個(gè)亞型，神經(jīng)鞘瘤又名Schwann細(xì)胞瘤，是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘(即神經(jīng)鞘)所形成的腫瘤。1985年，Erlandson將神經(jīng)鞘瘤分為7個(gè)亞型：傳統(tǒng)型、顱神經(jīng)型、細(xì)胞型、叢狀型、古老型、黑素細(xì)胞型及顆粒細(xì)胞型[1]，而其中叢狀型僅占5%。是一種罕見(jiàn)的皮膚腫瘤，一般與神經(jīng)纖維瘤病無(wú)關(guān)[2]。該病多發(fā)于兒童或青少年，無(wú)性別差異。本病好發(fā)于軀干、頭頸或上肢，偶見(jiàn)于口腔黏膜、外陰與陰莖，瘤體一般較小(直徑<2 cm)，可無(wú)癥狀地緩慢生長(zhǎng)，有時(shí)因瘤體太大，壓迫神經(jīng)出現(xiàn)麻木、疼痛感覺(jué)[3]。

神經(jīng)鞘瘤組織病理上通常分為Antoni A型及B型兩種。A型的特點(diǎn)為：(1)Schwann細(xì)胞通常排列成竇狀或腦回狀的束條，伴有細(xì)結(jié)締組織纖維；(2)核有排列成柵欄狀的傾向，同時(shí)與無(wú)核的區(qū)域相間。B型的特點(diǎn)為：疏松的Schwann細(xì)胞，排列紊亂，結(jié)締組織呈細(xì)網(wǎng)狀，此型組織可變性而形成小囊腫，融合成大囊腫[4]。叢狀神經(jīng)鞘瘤臨床罕見(jiàn)，其位置通常位于皮下脂肪，但是，有一些皮膚部位的病例，如該患者，病變是真皮深層內(nèi)，病變小，表現(xiàn)為多個(gè)有包膜的結(jié)節(jié)，主要由梭形細(xì)胞組成的腫瘤團(tuán)塊，即Antoni A型組織，并可見(jiàn)veorcay小體，周圍有假性包膜，故叢狀神經(jīng)鞘瘤診斷明確。根據(jù)其免疫病理結(jié)果S100陽(yáng)性，及Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)不到5%，更進(jìn)一步證實(shí)其組織來(lái)源，及良性預(yù)后。

本病為良性外周神經(jīng)鞘腫瘤，治療首選手術(shù)切除，但其局部復(fù)發(fā)的報(bào)道并不少見(jiàn)，其原因一般為手術(shù)切除不徹底和腫瘤呈不規(guī)則、手指狀的生長(zhǎng)，手術(shù)切除后殘余腫瘤可致復(fù)發(fā)更迅速，但不發(fā)生轉(zhuǎn)移，預(yù)后良好[5]。本例患兒術(shù)后隨訪3個(gè)月，未見(jiàn)復(fù)發(fā)。