Chiari畸形合并顱底凹陷的外科手術治療

朱湘華

Chiari畸形合并顱底凹陷的外科手術治療

朱湘華

目的 探討小腦扁桃體下疝 (Chiari)畸形合并顱底凹陷的外科手術治療效果。方法 20 例Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 給予外科手術治療 , 分析手術效果。結果 經過治療后 , 全部病例均顯著改善 , 未出現死亡、感染病例 , 1 例胸脅部疼痛、1 例腦脊液漏 , 術后自行消失 , 6 個月后 , 給予 Symon標準 ：8 例治愈、11 例好轉、1 例無效。經過 MRI顯示 , 未出現小腦下垂 , 植骨完全融合。結論 針對Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 給予植骨融合、顱窩減壓治療 , 可有效改善腦干腹側受壓情況 , 有利于顱頸交界區的重建 , 確保穩定性 , 值得臨床推廣應用。

顱底凹陷 ；小腦扁桃體下疝畸形 ；減壓手術

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院 2013 年 1 月 ～2014 年 1 月收治的20 例 Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 男 9 例、女 11 例 , 年齡18～62 歲 , 平均年齡 35.2 歲 , 11 例伴有頸肩部疼痛、8 例肢體麻木、8例肌肉萎縮、7例肌力下降、3例聲音嘶啞。

1. 2 方法 所有患者給予全麻 , 選擇俯臥位 , 選擇手術頭架將頭顱固定后 , 在枕下后作切口 , 沿著白線切開后 , 將枕骨鱗部暴露 , 要咬除枕骨大孔 , 產生骨窗 , 大小為 3 cm×2 cm,將下緣內部保留 , 實施適當修整為槽狀 , 預設植骨附著點 ,將 C1 后弓切除 , 長度 ＜2 cm。按照 MRI顯示的小腦脊髓空洞高度、下疝氣位置 , 確定是否切開 C2 椎板、棘突 , 使環枕筋膜鈍性剝離 , 同時剪開硬腦膜。處于顯微鏡條件下 , 將蛛網膜下間隙打開 , 使扁桃體粘連實現分離 , 使用電凝法皺縮下疝扁桃體 , 使延髓和小腦扁桃體之間的粘連得以分離 , 將中央管、副神經壓迫接觸之后 , 連通小腦延髓和四腦室。結束減壓后 , 修補硬膜［1］。

選擇枕骨窗上緣兩側進行的鉆孔 , 設置腦壓板于硬膜外 ,確保鉆頭不損傷腦組織 , 選擇自體髂內板骨塊 , 按照顱底凹陷程度 , 對骨塊大小進行修剪 , 決定植入的方向、位置 , 將尾端以“燕尾狀”修剪 , 在 C2 棘突放置 , 在頭端植入骨窗植骨槽。骨塊植入頭端、尾端分別給予鉆孔 , 使之成為對稱鋼絲通道 , 選擇 8 號鋼絲頭 , 穿過骨塊、枕骨骨孔 , 由尾端骨孔穿出后 , 使之成為 8 字型骨塊 , 縮短 C2 棘突和枕骨之間的距離 , 修整正顱經部的仰角 , 將鋼絲固定、擰緊后 , 采用碎骨屑對周邊縫隙進行填塞。

2 結果

經過治療后 , 全部病例均顯著改善 , 未出現死亡、感染病例 , 1 例胸脅部疼痛、1 例腦脊液漏 , 術后自行消失 , 6 個月后 , 給予 Symon 標準 ：8 例治愈、11 例好轉、1 例 無效。經過 MRI顯示 , 未出現小腦下垂 , 植骨完全融合。

3 討論

小腦扁桃體下疝畸形是指小腦扁桃體下疝到椎管內或伴延髓和第四腦室延長下移 , 從而引起一系列癥狀。臨床上又分三型 ：①輕型 , 僅小腦扁桃體下疝到椎管內。②重型 , 小腦扁桃體下疝到椎管內 , 并伴橋腦、延髓和第四腦室延長下移。③最重型 , 在重型基礎上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出 , 并發生梗阻性腦積水。是因后顱腦先天發育異常 , 小腦扁桃體向下延伸 , 延髓下部甚至 IV 腦室 , 經枕大孔突入頸椎管的一種先天性發育異常 , 是引起脊髓空洞的最常見原因。如果同時伴隨顱底凹陷 , 對頸髓背腹側、腦干形成壓迫力 , 使得畸形更為嚴重 , 頸髓受壓與延髓受壓 , 主要包含肌肉萎縮、眩暈、呼吸困難、感覺障礙等臨床表現 , 頸神經受累、腦神經受累主要包含面部麻木、聽力衰退、吞咽困難、復視等臨床表現［2］。

而對于該疾病的治療 , 通常采用外科手術治療 , 臨床上對于采用何種手術方法治療的觀點不一 , 單純后顱窩減壓是傳統手術方法 , 將枕骨后緣切除后 , 給予單純減壓 , 而不給予局部融合與固定 , 其治療效果不佳。目前 , 針對該疾病治療 ,采用顱窩減壓之后 , 結合枕頸植骨融合內固定術 , 是以切除C1 后弓為基礎 , 雖然寰枕畸形結構較為復雜 , 采用枕下小骨窗進行減壓 , 可有效控制骨窗范圍 , 切除 C1 后弓長度。手術過程中 , 可盡量切除增厚纖維帶、寰枕筋膜 , 使扁桃體與延髓之間的粘連得以徹底分離 , 對于小腦扁桃體 , 若體積較大 ,或疝出較為嚴重 , 采用電凝法 , 能保證腦脊液順暢引流 , 能有效解除副神經、脊髓壓迫感 , 人工硬膜擴大枕大池 , 使用自體髂骨實施枕頸融合 , 可使 C2 棘突與枕骨間距明顯縮小 ,確保頭部處于適當后仰。擴大枕大池、后顱窩減壓后 , 形成髂骨之后 , 實施顱窩開窗能有效保護骨性 , 增強顱窩容積量 ,避免腦干與頸髓上段發生過度移位 , 防止神經牽拉對腦神經造成損傷。另外 , 實施枕頸融合 , 可有效所點 C2、枕骨的間距 , 使用鋼絲牽引 , 可調節寰椎關節與枕骨髁 , 降低齒狀突、枕骨大孔前緣的壓迫度。

總之 , 在本組實驗中 , 對 20 例患者給予植骨融合、顱窩減壓治療 , 8 例治愈、11 例好轉 , 這說明 , 針對 Chiari畸形合并顱底凹陷患者 , 給予植骨融合、顱窩減壓治療 , 可有效改善腦干腹側受壓情況 , 有利于顱頸交界區的重建 , 確保穩定性 , 值得臨床推廣應用。

［1］鄭慧軍 ,許紅旗 ,胡國強 ,等 . Chiari畸形并脊髓空洞癥及顱底凹陷臨床分析 .基層醫學論壇 , 2012,16(22):2932-2933.

［2］李其林 .Chiari畸形合并脊髓空洞癥的手術治療 .四川醫學 , 2008, 29(6):753-754.

2014-04-10］

262700 山東省壽光市中醫院