來源于大網膜侵襲性血管黏液瘤1例

董朝玉，孫濤，李寅，岳紅萍，羅芳，周喆焱，胡紅文

患者，女，26歲。因“全完性子宮縱隔”于2016年1月22日入院。術前B型超聲未見異常。1月26日在腹腔鏡監視下行宮腔鏡子宮縱隔切除術+放環術，腹腔鏡下見盆腔內多個子宮內膜異位病灶(予以電凝)，宮腔鏡下見子宮內膜局部增厚，行診刮術，術后病理檢查：增生反應子宮內膜(左側宮腔)，增生反應子宮內膜伴局部息肉樣增生(右側宮腔)。術后予以人工周期治療3個月。3月14日患者感右腹部疼痛，當地醫院行中腹部CT示：肝S8段結石與鈣化待鑒別、子宮腔內節育器存留。泌尿系B型超聲：左腎小結石；右腎輸尿管上段輕度擴張并輕度積水。輸液治療(具體不詳)后患者腹痛好轉。5月1日患者行經，月經干凈后自覺腹脹，當地醫院就診，血常規示：WBC 13.69×109/L，N 69%。予以“氨曲南”抗感染治療后，自覺腹脹好轉。患者為復查宮腔鏡于2016年5月9日收住我科。查體：右腹部可觸及巨大包塊(上緣至肝下界，下緣至恥骨聯合，左側至左鎖骨中線)，活動差，無壓痛，邊界不清楚。B型超聲：盆、腹腔見多個囊實性包塊(最大13.5 cm×13.0 cm×7.5 cm)，腫瘤標志物：CA125 91.75 U/ml，余正常；患者腹脹，無其他不適。5月10日腹腔穿刺，取腹水約4 ml、組織約1 g送病理檢查：細胞成分少、未見惡性腫瘤細胞，腹水結核分枝桿菌DNA陰性。5月9日全腹CT(圖1)：右上腹及盆腔見含液塊影(最大14.6 cm×3.7 cm×15 cm)，邊界清晰，鄰近小腸，腸系膜受壓向左側偏移，盆腔內可見多發不規則水密度影，盆腔子宮內見金屬節育環影。消化道鋇餐造影(圖2)：各小腸分布在腹腔左側，未見器質性病變；升結腸中段右側見一巨大壓跡影，其壓跡外側，即右中腹部呈密度均勻軟組織樣密度影。5月17日尿路CT：包塊增大(最大者16.6 cm×9.3 cm×18.0 cm)，患者腹脹加重。5月19日行宮腔鏡下取環術、剖腹探查、腹腔腫物切除術、闌尾切除術。宮腔鏡下見宮腔形態正常，無粘連，取出宮內節育器。剖腹見腹腔內淡紅色腹水，行脫落細胞學檢查；右上腹部有一大小質地中等固定包塊(約20 cm×15 cm×10 cm)，其源于大網膜組織，與升結腸、后腹膜明顯粘連、固定，腹腔、盆腔、壁層腹膜可見同樣性質大小不等包塊散在分布，切除包塊為灰黃、灰紅色，分葉狀，切面淡黃暗紅色，具黏液感，呈均質膠凍樣，包膜完整。術后病理檢查(圖3見封3)：腹水涂片未見惡性腫瘤細胞；急性單純性闌尾炎；腹腔侵襲性血管黏液瘤，腫瘤組織由稀疏的胞漿界限不清的梭形和星形細胞及大小不等的薄壁或厚壁血管組成，分布于富含膠原纖維的黏液樣基質中，部分細胞核小圓或卵圓形，核仁小而居中，分裂象少，局部區域充血，可見紅細胞外滲。少量散在淋巴細胞、肥大細胞等浸潤。免疫組化標記：Vimentin(+)、Desmin散在(+)、Ki-67(2%+)、CD68及AACT散在(+)、CK廣譜(-)、EMA(-)、SMA(-)、ER(-)、PR(-)、S-100(-)、CD34血管(+)示血管豐富。患者術后恢復可，使用醋酸曲普瑞林每4周1針，共3針(2016年6月1日、6月29日、7月29日)，治療期間月經未來潮。7月27日B型超聲：盆腹腔多個大小不等橢圓形低回聲。此后，患者自服中藥及進食素食，2017年3月7日患者于華西醫院行全腹部CT示：腹腔內未見確切結節或腫塊影，左側附件區2.5 cm×1.2 cm囊狀低密度影。2017年3月14日B型超聲：右下腹及右側盆腔等回聲結構(最大1.8 cm×0.6 cm)。 2018年8月13日B型超聲：子宮、雙側卵巢未見異常，雙側附件區未探及囊、實性占位。

討 論侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxioma，AAM)由Steeper和Rosin于1983年首次報道[1]，是一種罕見的源于間葉組織的軟組織腫瘤，為低度惡性間質黏液性腫瘤，其特點是生長緩慢、頻繁復發，一般不向遠處轉移，手術是主要的治療方法[2]，完整切除腫瘤是預防復發最有效的方法，手術方式多采用邊緣切除或擴大切除。AAM多見于育齡期婦女，男女發病比例為1∶6[3]。主要好發部位為：外陰、會陰、盆腔、臀部、盆底、后腹膜、腹股溝區、宮頸，也可累及陰道旁、直腸周圍、膀胱、腸管、骨骼等，也有報道發生于聲帶、下腔靜脈、心房、大網膜、睪丸旁、陰莖尿道等部位[4-7]。AAM的發病機制不明確，有報道女性病例檢查發現AAM雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)均(+)，孕期腫瘤生長加速，推測此腫瘤為雌孕激素依賴[8]。本例患者子宮縱隔術后口服雌孕激素治療，1個多月后出現腹腔內巨大包塊，與既往報道生長緩慢特征不符，結合患者用藥史，符合雌孕激素可能促進腫瘤生長的推測。但該患者免疫組化結果示ER(-)、PR(-)，與Dehuri等[6]報道男性睪丸旁病例相符，AAM發病機制有待進一步研究。該患者剖腹探查術示該腫瘤來源于大網膜，對周圍腸管等組織無侵襲。醋酸曲譜瑞林為促性腺激素釋放激素類似物(GnRH-a)，可抑制體內雌孕激素分泌，降低體內雌孕激素水平，縮小腫瘤體積或預防該腫瘤復發。本例患者術后使用醋酸曲譜瑞林治療，術后2月余復查B型超聲提示盆腹腔內多發包塊，醋酸曲譜瑞林未完全抑制腫瘤生長，但其生長速度較前明顯減慢，推測AAM的發生可能與其他機制有關。文獻報道術后復發及對激素治療無效的AAM患者，行放射治療可以延緩術后復發[9]。患者術后服用中藥治療1年余，復查示盆腹腔內結節較前明顯減少及體積縮小，直到包塊消失，顯示中藥輔助治療對AAM有效。AAM國內外文獻報道較少，充分了解和認識AAM的臨床及病理特征，對臨床醫師具有重要意義。