結節病肺部首發不典型癥狀1例

鐘文靜，戰鵬，喬峰，朱曉峰，鄒志田

（佳木斯大學附屬第一醫院 胸外科，黑龍江 佳木斯 154002）

1 臨床資料

患者，女，52歲，無業，以間斷性干咳4個月為主訴于2018年5月29日入院。患者4個月前無明顯誘因出現咳嗽，呈間斷性。不伴咳痰、低熱、盜汗、乏力、胸悶、胸痛、氣短、咯血等癥狀。期間多次靜點抗生素治療，癥狀緩解后停藥。患者曾于外院行胸部CT檢查提示縱隔占位，給予電子支氣管鏡相關檢查等未能明確病理診斷，遂來佳木斯大學附屬第一醫院求進一步診治。患者發病以來，一般情況未見異常。患者既往史、個人史、家族史、月經婚育史及體格檢查均無特殊，并否認有滑石粉、二氧化硅、鈹等無機或有機粉塵接觸史。

入院空腹血常規提示白細胞3.03×109個/L，尿常規、凝血、生化、心電圖未見特殊異常，胸部256層螺旋增強CT提示縱隔及肺門多發性淋巴結增大（見圖1）。PET-CT顯像診斷意見：①右側鎖骨上區、縱隔內、雙肺門、雙側前肋隔腳、雙側后肋隔腳、門腔間隙內多發淋巴結，PET呈異常放射性濃聚，考慮為結節病可能，不完全除外淋巴結惡性病變（見圖2）；經電子支氣管鏡給予左側隆嵴下方1.0 cm處進針，行經支氣管針吸活檢術（transbronchial needle aspiration,TBNA）檢查，余未見明顯器質性異常。送檢經TBNA檢查相關沖洗液組織細胞學提示懷疑為結核（見圖3）；縱隔送檢組織病理提示送檢物內見少量的淋巴細胞、中性粒細胞及個別的上皮樣細胞，局部組織捻挫（見圖4）。

圖1 胸部256層螺旋增強CT（縱隔窗）

圖2 以FDG為顯影劑的胸部PET-CT

圖3 組織細胞學觀察

圖4 TBNA活檢縱隔組織病理學觀察

綜合患者臨床資料，故確斷為結節病。考慮該患者表現僅為間斷性干咳，無其他相關伴隨癥狀，無血清學炎癥證據，胸部CT及PET-CT等僅提示淋巴結的異常，無其他明顯器質性改變，給予霧化吸入布地奈德混懸液，3次/d，2 mg/次治療，癥狀改善后出院，并囑定期復查相關影像學檢查。3個月后隨訪回示患者未進行藥物使用，偶有干咳表現，無其他伴隨癥狀，正常生活質量無影響。

2 討論

結節病在亞洲人群中發病率不高，是一種可累及全身多種系統（以呼吸系統受累最常見）、病因不明、以細胞免疫功能改變為主的自身免疫性疾病。根據患者累及系統的不同，可有不同的表現，甚至表現為無任何癥狀及體征，其中肺部癥狀常與有淋巴結轉移的肺部惡性腫瘤、淋巴瘤、肺結核等疾病表現不易區分，可表現為胸悶、干咳、胸痛等，且發病率低于伴有淋巴結腫大的其他肺部疾病。診斷需結合患者癥狀、影像特點、細胞學、組織病理檢查等多方面，考慮非干酪壞死性肉芽腫是其組織病理學特點，故還需除外異物反應、硅肺、慢性鈹中毒等所致的肉芽腫方可最終確診結節病，故易漏診和誤診。90%～95%的結節病患者有胸部CT改變，表現甚多，主要是雙肺門淋巴結對稱增大、縱隔淋巴結腫大以及肺實質受累。HRCT、PET-CT、多層螺旋CT灌注成像技術等輔助檢查的進步及運用，極大地幫助肺部為首發癥狀的結節病的鑒別及診斷。且TBNA、超聲支氣管鏡引導下的經支氣管針吸活檢術（EBUS-TBNA）、經縱隔鏡等組織提取術的運用，提高在診斷結節病需依靠的組織病理學檢查的檢出率。雖然此患者的細胞學及病理檢查結果分析均未能明確診斷，但清楚的影像學檢查為結節病的診斷提供證據[1]。

目前，在治療結節病時，需在分析患者癥狀、影像學結果、肺功能、特定器官受累輕重等多方面后，再決定是否規律地給予以糖皮質激素為首選，輔以免疫抑制藥物如MTX、來氟米特、抗-TNF，以及生物療法等的藥物治療。但大部分患者無需用藥物治療。臨床中，糖皮質激素多以口服用于結節病治療，可當部分患者主要表現為咳嗽、肺實質無或較輕累及時，或有支氣管受累，以及口服激素咳嗽癥狀效差時，吸入激素有一定的治療效果。這可能是由于患者氣道存在高反應性，而吸入性糖皮質激素主要作用氣道，而非肺實質，抑制受累氣道的炎癥介質釋放和降低氣道高反應性[2]。遺憾的是，吸入性糖皮質激素用于結節病的治療尚缺乏規范性。雖然機體對結節病有一定的自我恢復傾向，預后較好，可由于一旦開始口服藥物治療，患者至少要堅持12～18個月，較長的療程及藥物副反應等原因導致患者依從性降低，治療結果受到影響。

因此，對結節病的診治，臨床醫生需具體情況具體分析，努力解決臨床中亟待解決的難題，從而減輕患者的痛苦。