面頸部血管肉瘤一例

李 珊 呂 莎 王 舒 李福秋

臨床資料患者，男，85歲。因面頸部水腫性紫紅色斑半年于我院就診。患者半年前無明顯誘因出現顏面部局部紅腫，無明顯自覺癥狀，于當地診斷為“過敏”，給予抗過敏藥口服及外用藥對癥支持治療后癥狀未見好轉，因不影響生活患者未行進一步系統診治，近期皮膚紅腫逐漸增大、增厚，雙眼睜開困難，遂就診于我院皮膚科。皮膚科查體：雙側眼瞼、面部及頸部多發紫紅色水腫性斑，融合成片，邊界不清，眼瞼皮膚增厚，水腫明顯；下頜及頸部大片紫紅色浸潤性斑塊，觸之較硬，未見破潰，皮溫正常(圖1)。全身未觸及腫大淋巴結。既往高血壓及冠心病病史。實驗室檢查:血常規、尿常規、生化檢查正常;心電圖、肺部 CT 未見異常。右側面部取材行組織病理檢查示：真皮內梭形細胞穿梭于真皮膠原纖維間，部分區域呈裂隙狀、網狀，可見不規則血管腔(圖2a、2b)，建議行CD31、CD34、D2-40、Ki67免疫染色。免疫組化染色結果示：CD31(+)，CD34(+)，D2-40(+)，Ki67<2%(圖2c～2f)。診斷為面頸部血管肉瘤。考慮該患者年齡較大，基礎疾病較多，病灶侵及范圍大，無手術治療指征，確診后轉入放療科，給予高姑息放射治療及對癥支持治療，控制局部病灶，延長生存期。

圖11a:雙側眼瞼、面部大片紫紅色水腫性斑，邊界不清；1b:下頜及頸部大片紫紅色浸潤性斑塊，觸之較硬

圖22a、2b:真皮內梭形細胞穿梭于真皮膠原纖維間，部分區域呈裂隙狀、網狀，可見不規則的血管腔(HE，×100;×400)；2c: CD31(+)(SP，×100)；2d:CD34(+)(SP，×100)；2e:D2-40(+)(SP，×100)；2f:Ki67<2%(SP，×100)

討論皮膚血管肉瘤(cutaneous angiosarcoma)為來源于血管或淋巴內皮細胞的、具有高度侵襲性的惡性腫瘤[1]。一般分為4型:①老年頭面部血管肉瘤;②淋巴水腫繼發血管肉瘤;③放射線治療后血管肉瘤;④其他各種少見血管肉瘤。其中老年頭面部血管肉瘤最常見，屬于原發性皮膚血管肉瘤，又稱為Wilson-Jones型，占頭頸部惡性腫瘤的0.1%以下，好發于老年人的頭部、面部、頸部，男女發病率比為1.7∶1[1]。……