李 珊 呂 莎 王 舒 李福秋
臨床資料患者,男,85歲。因面頸部水腫性紫紅色斑半年于我院就診?;颊甙肽昵盁o明顯誘因出現顏面部局部紅腫,無明顯自覺癥狀,于當地診斷為“過敏”,給予抗過敏藥口服及外用藥對癥支持治療后癥狀未見好轉,因不影響生活患者未行進一步系統診治,近期皮膚紅腫逐漸增大、增厚,雙眼睜開困難,遂就診于我院皮膚科。皮膚科查體:雙側眼瞼、面部及頸部多發紫紅色水腫性斑,融合成片,邊界不清,眼瞼皮膚增厚,水腫明顯;下頜及頸部大片紫紅色浸潤性斑塊,觸之較硬,未見破潰,皮溫正常(圖1)。全身未觸及腫大淋巴結。既往高血壓及冠心病病史。實驗室檢查:血常規、尿常規、生化檢查正常;心電圖、肺部 CT 未見異常。右側面部取材行組織病理檢查示:真皮內梭形細胞穿梭于真皮膠原纖維間,部分區域呈裂隙狀、網狀,可見不規則血管腔(圖2a、2b),建議行CD31、CD34、D2-40、Ki67免疫染色。免疫組化染色結果示:CD31(+),CD34(+),D2-40(+),Ki67<2%(圖2c~2f)。診斷為面頸部血管肉瘤。考慮該患者年齡較大,基礎疾病較多,病灶侵及范圍大,無手術治療指征,確診后轉入放療科,給予高姑息放射治療及對癥支持治療,控制局部病灶,延長生存期。

圖11a:雙側眼瞼、面部大片紫紅色水腫性斑,邊界不清;1b:下頜及頸部大片紫紅色浸潤性斑塊,觸之較硬

圖22a、2b:真皮內梭形細胞穿梭于真皮膠原纖維間,部分區域呈裂隙狀、網狀,可見不規則的血管腔(HE,×100;×400);2c: CD31(+)(SP,×100);2d:CD34(+)(SP,×100);2e:D2-40(+)(SP,×100);2f:Ki67<2%(SP,×100)
討論皮膚血管肉瘤(cutaneous angiosarcoma)為來源于血管或淋巴內皮細胞的、具有高度侵襲性的惡性腫瘤[1]。一般分為4型:①老年頭面部血管肉瘤;②淋巴水腫繼發血管肉瘤;③放射線治療后血管肉瘤;④其他各種少見血管肉瘤。其中老年頭面部血管肉瘤最常見,屬于原發性皮膚血管肉瘤,又稱為Wilson-Jones型,占頭頸部惡性腫瘤的0.1%以下,好發于老年人的頭部、面部、頸部,男女發病率比為1.7∶1[1]。……