彩色多普勒超聲診斷鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的9例分析

周潔麗 胡運 張詩倩 趙妮

摘要：目的：探討鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的彩色多普勒超聲影像學特征，提高對本病的認識。方法：回顧性分析我院2008年1月1日-2019年1月1日診斷為鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的9例患者的彩色多普勒超聲聲像圖特征，應用CTA對所有病例做出準確診斷。結果：9例患者中，左鎖骨下動脈異常起源6例，右鎖骨下動脈異常起源3例;單純鎖骨下動脈異常起源2例，合并其他心臟病畸形7例，準確診斷6例，誤診3例。結論：鎖骨下動脈異常起源非常罕見，熟知特殊的解剖、血流動力學特征，對該病的準確性診斷具有重要的指導意義，彩色多普勒超聲有助于早期臨床確診，可作為診斷該病的首選方法。

關鍵詞：彩色多普勒超聲?? 鎖骨下動脈?? 異常起源

鎖骨下動脈異常起源于肺動脈是一種罕見的心血管畸形，超聲醫師對其聲像圖表現認識不足，極易誤漏診。本研究回顧性分析我院診斷為鎖骨下動脈異常起源9例患者的彩色多普勒超聲聲像圖特征，旨在提高超聲診斷本病的準確性。

1.對象與方法

1.1研究對象

2008年1月1日-2019年1月1日我院診斷9例鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的患者，其中1例6歲，8例1歲，男2例，女6例。聽診時均發現不同程度的心臟雜音，患者雙上肢血壓不等。

1.2研究方法

超聲檢查：患者者取左側臥位或平臥位，采用飛利浦IE33彩色多普勒超聲診斷儀，常規掃查心臟各個切面，觀察有無畸形。胸骨旁大動脈短軸切面及肺動脈分叉切面：觀察肺動脈主干，肺動脈分支及分支的數目、內徑、走行及各分支之間的相互關系。高位胸骨旁大動脈短軸及肺動脈分叉切面：觀察肺動脈分支與主干、及其延續關系等。彩色多普勒超聲于肺動脈長軸切面發現異常血流信號者，可進行非標準切面逆向掃查追蹤，并測量異常血流的起始部寬度和血流速度及壓差，對異常血流做出超聲診斷。同時對雙側椎動的血流進行掃查追逐，觀察其血流方向。9例患者均做CTA檢查明確診斷。

2.結果

9例患者中，左鎖骨下動脈異常起源開口于左肺動脈共6例。超聲提示：左肺動脈根部可見一分支血管向左側走行。右鎖骨下動脈異常起源開口于右肺動脈共3例，超聲提示：未見右鎖骨下動脈自無名動脈發出，可見一異常血管開口于右肺動脈根部，如圖1，彩色血流示：右鎖骨下動脈血流反向流入右肺動脈，如圖2，同側椎動脈與頸總動脈血流反向，如圖3。患者單純患鎖骨下動脈異常起源共2例，且均為右鎖骨下動脈異常起源于右肺動脈。同時合并其他心臟疾病畸形共7例，其中合并法洛四聯癥共5例，合并右位主動脈弓共6例，合并動脈導管未閉1例。經彩色多普勒超聲做出正確診斷的共6例，誤診3例，誤診的3例患者中，1例誤診為動脈導管未閉，1例誤診為冠狀動脈-右肺動脈瘺，1例誤診為主-肺動脈窗。9例患者均做CTA確診為鎖骨下動脈異常起源，如圖4。

3.討論

鎖骨下動脈異常起源主要分為迷走鎖骨下動脈、鎖骨下動脈及分支起源變異兩大類。報道稱[1]迷走鎖骨下動脈占76.2%（16/21），發生率為0.8%（16/2000）。當胚胎達12 mm長時，第3對主動脈弓與其頭端的背主動脈共同形成頸內動脈和左鎖骨下動脈的頸段。而頸外動脈是由第3對主動脈弓在腹主動脈發出部位新生的一對血管，此后這對血管的起源點逐漸轉移至第3對主動脈弓上，最后近側段形成左頸總動脈。胚胎發育至40 mm長時，第3對主動脈弓殘存的血管與第4對腹主動脈的右半部發育為頭臂干，第4對主動脈弓與右側背主動脈的一段、從背主動脈發出的第6節間動脈共同形成了右側鎖骨下動脈，而左鎖骨下動脈由左側第6節間動脈形成[2]。而鎖骨下動脈異常起源發生原因是形成鎖骨下動脈的第4弓動脈近心段消失，第6節動脈弓的近心段與降主動脈起始端相連，導致右鎖骨下動脈起始點異常，多移至主動脈弓后部或降主動脈近端，起始點位于肺動脈極其罕見[3]。國內外僅有個例報道鎖骨下動脈起源于肺動脈，其治療方法為全麻下行鎖骨下動脈異常起源矯治修補術，給予手術治療后雙上肢血壓無明顯壓差。

鎖骨下動脈異常起源于肺動脈的彩色多普勒超聲聲像圖需與動脈導管未閉、冠狀動脈-肺動脈瘺、主-肺動脈窗、肺動脈吊帶等相鑒別：①動脈導管未閉于胸骨旁大動脈短軸及胸骨上窩主動脈弓切面顯示：左肺動脈根部與降主動脈之間可見管道相通，彩色多普勒血流示全心動周期大血管水平左向右的紅色分流束。②冠狀動脈-肺動脈瘺于大動脈短軸切面顯示：彩色多普勒血流示異常血流分流入肺動脈，頻譜多普勒超聲于瘺口處探及以舒張期為主的雙期連續性湍流，受累冠狀動脈內徑常常擴張，走行遷曲。③主-肺動脈窗于胸骨旁大動脈短軸切面顯示，升主動脈與肺動脈主干之間回聲失落，彩色多普勒血流示收縮期肺動脈內見左向右紅色分流，舒張期主動脈內見右向左藍色分流，但因其缺損較大，左心排入肺動脈血流量多，所以多有顯著的肺動脈高壓。④肺動脈吊帶于胸骨旁大動脈短軸切面顯示，肺動脈分叉處未探及明顯的左肺動脈，肺動脈主干直接延續為右肺動脈，于胸骨上窩左肺動脈長軸切面顯示，右肺動脈中遠段探及向左走行的左肺動脈。彩色多普勒血流示右肺動脈中遠端發出一支藍色血流信號。而鎖骨下動脈異常起源則在肺動脈分叉處，可探及左肺動脈，于左或者右肺動脈根部探及異常血流。

9例超聲診斷中，有3例誤診，究其原因主要有：①超聲檢查醫師對罕見的鎖骨下動脈異常起源這一畸形認識不足，出現誤診;②彩色多普勒超聲對大血管病變掃查具有一定的局限性;③超聲檢查醫師忽略了患者雙上肢血壓不一致的體格檢查。因此，熟知特殊的解剖、血流動力學特征，對該病的準確性診斷具有重要的指導意義;CTA檢查可顯示血管的三維空間立體結構，且可任意方向及角度的旋轉，清晰顯示血管與心臟的解剖關系，懷疑血管病變者應結合CTA檢查做出準確診斷;同時，超聲醫師對患者進行常規檢查時，應帶著臨床疑問仔細掃查追蹤。

參考文獻：

[1]諸靜其，陶曉峰，郝楠馨，等.鎖骨下動脈解剖變異的CT血管成像.中國醫學計算機成像雜志，2013，19：132—135.

[2]郭丹，林卡莉，李啟華等.主動脈弓的解剖及胚胎學發展的研究現狀.中國循環雜志，2013，6：475-476.

[3]李小兵，張儒舫，龔瑾等.右鎖骨下動脈異常起源于肺動脈一例. 中國心血管病研究，2017，5：475-476.

通訊作者：胡運