回旋支遠段-冠狀靜脈瘺一例報告

吳蘭 馮豐 趙文強

[摘要]目的：方法回顧分析患者，女性，61歲，于2019年1月14日因“活動后氣促、心悸半年，再發1周”入院。半年前患者開始出現活動后氣促、心悸，休息后緩解，無胸痛及胸悶。否認高血壓病、糖尿病、高脂血癥、吸煙史。入院查體：脈搏96次/分、血壓138/80mmHg，頸靜脈無充盈，甲狀腺無腫大，未聞及血管雜音，心界無擴大，心率96次/分，律齊，各瓣膜聽區未聞及雜音。雙下肢無水腫。心電圖示“竇性心律，V3～V4T波倒置”。胸部CT未見異常。心臟彩超示：EF63%、LA29mm、RA20mm、LV40mm、RVl6mm，二、三尖瓣中少量反流、左室馳張功能降低、收縮功能正常范圍、肺動脈壓力55mmHg。結論：對于易患因素少、無呼吸系統疾病的病人出現活動后氣促、心悸、肺動脈壓力高、但心功能正常的病人，應常規檢測冠脈CT或冠脈造影，除外先天性心臟病，特別是冠狀靜脈瘺的可能。

[關鍵詞]回旋支遠段;冠狀靜脈瘺;報告

[中圖分類號]R543.3;R816.2 [文獻標識碼]A [文章編號]2096-5249（2019）15-0284-01

冠狀動靜脈瘺（CAYF）是指冠狀動脈及其分支與任何心腔或冠狀竇及其分支之間，靠近心臟血管（如肺動脈、肺靜脈和上腔靜脈）的異常通訊。由于多數瘺管進入右心系統，常被稱為冠狀動脈動靜脈疾患，這是一種罕見的先天性冠狀動脈畸形，由胚胎期心血管發育異常引起。文獻報告顯示，發病率為0.3%-0.8%其中，痛苦人群右心室較多，右心房次之。自2019年3月以來，我們治療了一例回旋支遠段一冠狀靜脈瘺。本報告如下。

1臨床資料

患者，女性，61歲，于2019年1月14日因“活動后氣促、心悸半年，再發1周”入院。半年前患者開始出現活動后氣促、心悸，休息后緩解，無胸痛及胸悶。否認高血壓病、糖尿病、高脂血癥、吸煙史。人院查體：脈搏96次/分、血壓138/80mmHg，頸靜脈無充盈，甲狀腺無腫大，未聞及血管雜音，心界無擴大，心率96次，分，律齊，各瓣膜聽區未聞及雜音。雙下肢無水腫。心電圖示“竇性心律，V3～V4T波倒置”。胸部CT未見異常。心臟彩超示：EF63%、LA29mm、RA20mm、LV40mm、RVl6mm，二、三尖瓣中少量反流、左室馳張功能降低、收縮功能正常范圍、肺動脈壓力55mmHg。冠脈造影結果示：患者冠狀動脈呈左冠優勢型，前降支遠段段高度迂曲。回旋支遠段與冠狀靜脈幾乎同時顯影，冠狀靜脈明顯大于冠狀靜脈竇，血液逆向流向冠狀竇口。

2討論

冠狀動脈瘺即冠狀動脈與心腔、冠狀靜脈與肺動脈的異常連接。這是一種罕見的先天性心臟病，發病率為1.3%。冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈，約占發病率的一半。冠狀靜脈瘺僅占發病率的0.09%。冠狀靜脈瘺（CVF）的發病機制尚不完全清楚。一般認為CAF可能是由于胚胎心血管發育過程中竇性間隙的持續存在，或冠狀動脈遠端支血管網發育異常所致。在這種情況下，冠狀動脈左回旋支導致冠狀靜脈內瘺，導致冠狀靜脈壓力增加，右心肺動脈壓力間接增加。在這種情況下，呼吸短促、心悸和癲癇發作程度與活動性呈正相關。彩色多普勒超聲心動圖顯示EF63%，左心室功能正常，肺動脈壓55mmHg，BNP及胸部CT無異常。我認為，對于不易受影響因素影響，無呼吸急促、心悸、肺動脈高壓但心功能正常的呼吸系統疾病的患者，除了先天性心臟病，特別是冠狀靜脈瘺外，應定期進行冠狀動脈CT或冠狀動脈造影檢查。

冠狀動脈瘺（coronary artery fistula，CAF）是指冠狀動脈與心腔、冠狀靜脈、肺動脈等的異常連接，是一種少見的先天性心臟病，發病率為1.3%。冠狀動脈瘺最常累及右冠狀動脈，約占發病的一半，冠狀靜脈瘺約占發病概率僅為0.09%。冠狀靜脈瘺發病機制尚不完全清楚，一般認為可能因胚胎心血管發育過程中的心肌竇狀間隙未退化而持續存在形成了CAF，也有人認為是冠狀動脈遠端分支的血管網發育異常造成的。本例由左冠狀動脈回旋支通向冠狀靜脈形成瘺管，導致冠狀靜脈壓力升高，間接使右心肺動脈壓力升高，出現類似肺動脈高壓表現。本例以典型活動后氣促、心悸，發作程度與活動量成正相關就診。患者心臟彩超示：EF63%、左心功能正常、肺動脈壓力55mmHg，BNP、胸部CT未見異常。本人認為對于易患因素少、無呼吸系統疾病的病人出現活動后氣促、心悸、肺動脈壓力高、但心功能正常的病人，應常規檢測冠脈CT或冠脈造影，除外先天性心臟病，特別是冠狀靜脈瘺的可能。