超聲診斷胎兒小腦發育異?，F狀分析

姬宏娟　楊來嬌　姬宏莉

【摘要】 彩色多普勒超聲及磁共振成像（MRI）為當前臨床主要診斷胎兒小腦發育情況的放射方法， 評估內容主要包括生物測值、形態結構、解剖位置、回聲或者信號強度、標志性結構5個方面， 常見疾病包括Dandy-Walker 綜合征、小腦發育不全、小腦發育不良、小腦萎縮、顱后窩池增寬、單側小腦損傷、Blakes 囊腫、顱后窩的蛛網膜囊腫、顱后窩池增寬等。

【關鍵詞】 超聲;胎兒小腦發育;診斷價值

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2019.25.011

胎兒小腦異常的產前診斷是目前研究的熱點， 因其誤診率高， 也是中樞神經系統異常的診斷難點之一。目前， 國內對小腦的產前診斷主要依靠彩色多普勒超聲及MRI檢查。本研究主要分析彩色多普勒超聲在胎兒小腦發育異常的產前診斷現狀， 并討論胎兒小腦發育情況的評估內容及常見疾病特點， 現報告如下。

1 彩色多普勒超聲對胎兒小腦發育的評估

胎兒小腦的影像學評估多采用彩色多普勒超聲查， 現最常用的兩類檢查切面為經小腦的橫切面和頭顱的正中矢狀切面， 通常將二維超聲與三維超聲結合使用。目前， 國內對小腦異常評估的研究報道不多， 局限于對小腦及其蚓部的形態學與生物測值的評估， 缺少一種系統評估胎兒小腦異常的檢查方法。

評估小腦蚓部發育情況的常見內容有蚓部的前后徑、高度和表面積等生物學測值， 有文獻[1-4]報道了利用三維超聲在正中矢狀切面獲得3個測值， 分析得出其與孕周的關系。小腦蚓部發育不良的形態學表現在相關文獻[2]中有所提及， 包括蚓部的上旋、小腦幕的上抬及蚓部的發育不良。還有文獻[3]提出， 通過測量小腦蚓部的前后徑及高度來評估小腦蚓部發育;通過測量小腦蚓部的高度與小腦的高度、小腦蚓部的高度與腦橋前后徑的比值的穩定性來評估小腦的發育， 兩比值均不隨孕周的變化而改變。有文獻[1]提出MRI 能清晰顯示蚓部的表面積、高度與前后徑， 小腦的橫徑， 腦橋的前后徑， 在正中矢狀切面上能準確評估顱后窩的發育， 常作為超聲檢查出現異常時的一種補充檢查手段， 與超聲檢查結果有很高的一致性。

2 胎兒小腦發育的評估內容

目前， 國內常規二維超聲檢查對小腦發育的評估局限在經小腦的橫切面對其形態學及生物測值的觀察， 該切面對小腦半球及蚓部內部結構的標志性結構顯示不清， 易造成漏

診[1， 2]。經顱后窩切面（C平面） 掃查角度向尾側增加15°， 形成半冠狀斷面或冠狀斷面時有時可出現顱后窩池增寬并與第四腦室相通的假象， 容易造成誤診。本文綜合近年相關文獻 [1-4]， 將影像學對胎兒小腦發育的評估分為以下5個方面。

2. 1 生物測值的評估 評估胎兒小腦發育常用的觀察部位包括小腦半球、蚓部、顱后窩池、第四腦室和腦橋等， 生物測值的評估能為診斷提供最直接的證據。評估的內容包括小腦的橫徑， 小腦半球的表面積和體積， 蚓部的上下徑、前后徑、橫徑、表面積及體積， 顱后窩的寬度， 第四腦室的前后徑和上下徑， 腦橋的前后徑等。

2. 2 形態結構的評估 對小腦發育的形態學評估部位主要包括小腦半球、蚓部、第四腦室和腦橋等， 形態學的評估對診斷結論是最直觀的說明。評估的內容包括小腦半球是否為對稱的近似圓形、有無缺失， 蚓部是否缺失、標志性結構是否隨孕周而出現， 第四腦室是否為菱形、有無囊性擴張， 腦橋前曲是否存在等。

2. 3 解剖位置的評估 對小腦發育解剖位置評估的部位包括蚓部、小腦扁桃體、小腦幕及竇匯等。評估的內容包括蚓部是否上抬和（或）旋轉， 小腦扁桃體位置有無下移， 小腦幕的插入點是否正常， 小腦幕及竇匯有無上抬。

2. 4 回聲或者信號強度的評估 超聲圖像上最初小腦為低回聲， 其邊緣為中等回聲， 但隨著表面皺褶的不斷發育， 回聲逐漸增強， 至中孕后期呈特征性的條紋外觀。小腦蚓部比小腦半球的回聲稍強， 呈中等回聲， 兩者常不易區分。

2. 5 標志性結構的評估 有報道稱[4]胎兒小腦成熟的標志包括小腦的溝裂條紋狀結構， 小腦蚓部的原裂、次裂， 第四腦室的頂點等。有報道稱[1]二維超聲上， 第四腦室頂部在孕17～21周時開始出現， 原裂和次裂于孕28周時出現， 在超聲圖像上， 中孕后期小腦可呈現特征性條紋外觀， 孕22周第四腦室頂部可清晰顯示， 孕27～30周原裂、次裂可清晰顯示， 若上述胎齡仍未見這些標志性結構則要考慮小腦的發育異常[1， 2]。

3 胎兒小腦異常的常見疾病

3. 1 Dandy-Walker 綜合征 Dandy-Walker綜合征的分類尚不統一， 傳統上分為典型Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker變異型和單純顱后窩池增大[2]。典型Dandy-Walker畸形和Dandy-Walker變異型的鑒別診斷目前沒有統一的標準， 容易混淆， 有文獻建議[2， 4]舍棄Dandy-Walker變異型的分類， 統稱為DWM。

3. 2 小腦發育不全 包括小腦半球和蚓部的發育不全。小腦半球的發育不全表現為兩小腦半球的形態結構和（或）回聲信號不對稱， 解剖學標志點的缺失， 解剖位置的變異;蚓部的發育不全包括完全性（即蚓部的缺失）和部分性發育不全（多為下蚓部的缺失）[4]。

3. 3 小腦發育不良 包括小腦半球及蚓部的發育不良， 表現為小腦形態結構、解剖學標志點、位置均如常， 回聲或信號尚可， 但生物測值減小[3]。

3. 4 小腦萎縮 在孕晚期， 胎兒小腦形態結構如常而生物測值相對于孕周明顯變小， 在早中孕期生物測值均在正常范圍， 此種情況屬于孕晚期胎兒小腦停止發育， 需與小腦發育不良相鑒別[3]。

3. 5 顱后窩池增寬[5-7] 單純性顱后窩池的增寬， 不伴有小腦及鄰近結構的異常。正常小腦延髓池寬度為4～10 mm， 顱后窩寬度>12 mm才有臨床意義， 有文獻[1， 2]建議將其寬度>13 mm作為診斷小腦延髓池增寬的依據。

3. 6 單側小腦損傷 宮內感染及腦組織或者周圍組織的出血、梗死等均可導致單側小腦的損傷， 表現為局部回聲異常， 可發生在胚胎發育的任何時期， 可能在產前消失不見[1]。

3. 7 Blakes 囊腫 表現為顱后窩的囊性結構與第四腦室相連， 其內的脈絡叢沿囊壁的上方分布， 可伴有小腦蚓部位置異常及小腦幕上抬， 顱后窩增寬[3]。

3. 8 顱后窩的蛛網膜囊腫 表現為顱后窩池增寬， 內可見薄壁囊性結構與第四腦室不相通， 可伴小腦幕上抬[8]， 有時見小腦半球及蚓部受壓向腹側移位， 小腦形態結構未見異

常[2]。

4 胎兒小腦異常的疾病超聲診斷思路

在小腦的橫切面上行常規二維超聲檢查時， 重點觀察小腦半球及蚓部的形態結構、生物學測值及顱后窩池的寬度。檢查時需注意切面的標準性， 即確保切面可完整清晰地顯示側腦室前角、透明隔腔、丘腦、小腦和顱后窩。若此切面未發現異常， 可轉為常規超聲檢查;若此切面存在可疑異常， 則應進一步獲取正中矢狀切面來確定其詳細的部位及形態。若僅發現胎兒小腦蚓部的位置變異（旋轉或上抬等）而未發現其他評估項的異常， 則可認為相關預后良好。

綜上所述， 在正中矢狀切面上觀察各生物測值、形態結構、解剖位置及回聲/信號以及解剖標志點的情況， 同時結合介入性產前診斷信息及相關遺傳史診斷相關疾病， 并與產后胎兒小腦MRI或病理結果進行對照， 分析產前診斷的準確性， 對胎兒適當追蹤隨訪并觀察預后情況， 可提高診斷的特異性， 指導臨床實踐。

參考文獻

[1] 李冠， 肖連祥， 漸楠， 等. 孕中晚期胎兒小腦生長發育規律及其與單純后顱窩池增寬關系MRI研究. 中國臨床解剖學雜志， 2018， 36（5）：495-499.

[2] 佟彤， 熊奕. 胎兒后顱窩池畸形的超聲診斷新進展. 中國產前診斷雜志（電子版）， 2015， 7（2）：48-53.

[3] 李勝利， 文華軒， 田曉先. 胎兒顱腦超聲檢查：診斷思維. 中華醫學超聲雜志（電子版）， 2015， 12（8）：590-598.

[4] 劉金蓉， 蘇珊珊， 呂國榮. 小腦蚓部畸形產前超聲診斷的新進展. 中華醫學超聲雜志（電子版）， 2012， 9（2）：106-109.

[5] 郭翠霞， 吳青青， 王莉， 等. 50例胎兒顱后窩異常的超聲診斷及預后分析. 中華醫學超聲雜志（電子版）， 2018， 15（8）：593-599.

[6] 張娟， 楊會杰， 駱戰輝. 超聲診斷胎兒小腦延髓池擴張79例臨床分析. 中國實用神經疾病雜志， 2015， 18（12）：94-95.

[7] 沈國芳， 胡兵， 姜立新， 等. 3DXI技術在診斷胎兒小腦蚓部發育異常中應用價值的研究. 實用婦產科雜志， 2012， 28（2）：139-141.

[8] 劉干， 李國宏， 梁翔空， 等. 超聲檢查胎兒小腦延髓池增寬的價值. 臨床醫學工程， 2016， 23（11）：1431-1432.