自發性脾破裂13例診治分析

王斌，朱新國，蔣林華，姚一舟

脾破裂是外科常見疾病，通常由腹部外傷引起。自發性脾破裂（spontaneous splenic rupture）是指無明確外傷史情況下出現的脾臟自發破裂現象，也稱為非創傷性脾破裂。自發性脾破裂在臨床上較為罕見，其發病率僅為0.1%～0.5%［1］，近年來文獻中也多以個案形式出現，鮮有大宗病例報道［2-4］。自發性脾破裂的發生通常與脾臟的病理性改變或患者全身性疾病（如炎癥、腫瘤、血液系統疾病等）有關，正常脾臟極少發生。外科手術是目前自發性脾破裂最主要的治療手段，但由于起病隱匿、進展迅速且多數患者合并原發疾病，其總體死亡率可高達12.2%［5］。本研究收集蘇州大學附屬第一醫院普外科收治的自發性脾破裂患者的病例資料，結合國內外文獻進行回顧性分析，總結其臨床表現及診治策略，以加強臨床醫師對該病的認識，提高早期診斷率，減少誤診、漏診。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 2007年1月—2018年12月蘇州大學附屬第一醫院普外科收治脾破裂患者共187例，其中符合自發性脾破裂診斷的患者13 例，男12 例，女1 例，年齡27～74 歲，平均（48.0±14.3）歲。我院首診5例，外院急診轉入8例（其中2例確診白血病，3 例可疑合并血液病）。13 例均有不同程度腹痛，以左上腹為主，1例為搬重物后出現，其余均無明顯誘因。伴隨癥狀可有左側腰背部疼痛、腹脹、惡心嘔吐、出冷汗、暈厥等，5例有明顯休克表現。8例既往分別有乙肝、肝內膽管結石及左半肝切除、銀屑病、單核細胞白血病、肝膿腫、下肢靜脈血栓、頑固性高血壓和慢性粒細胞白血病病史。體格檢查以左上腹壓痛為主，無反跳痛，無肌衛，10 例移動性濁音（+），9例行診斷性腹部穿刺抽出不凝血。

自發性脾破裂診斷標準：（1）無外傷史及醫源性損傷病史。（2）輔助檢查（B超、CT）結合實驗室檢驗（血常規）診斷脾破裂。（3）手術及術后病理證實為脾破裂。診斷需至少滿足條件（1）（2）。排除標準：（1）外傷性脾破裂。（2）醫源性脾破裂。（3）臨床資料不全病例。

1.2 方法 13 例患者入院后均行血常規檢測，主要觀察指標為血紅蛋白（Hb）、紅細胞壓積（HCT）、白細胞計數（WBC）及血小板計數（PLT）；輔助檢查方法包括B超及腹部CT。患者診斷脾破裂后即予輸血擴容抗休克治療，根據患者血液動力學是否穩定采取保守治療觀察或急診手術，手術方式包括數字減影血管造影（DSA）血管栓塞及外科剖腹探查。術中及術后觀察指標包括脾破裂部位、術中出血量、脾臟大小、是否脾腫大及病理結果。脾腫大是指切除脾臟質量大于200 g或體積大于110 mm×70 mm×50 mm［1］。

2 結果

13 例患者均有不同程度的貧血表現，Hb 最低45 g/L，HCT 最低0.14；7 例患者WBC 和（或）PLT 存在異常改變，WBC 最高321.6×109/L，最低0.34×109/L，PLT最高1 398×109/L，最低6×109/L；經B超診斷脾破裂7例，腹部CT診斷3例，B超+腹部CT診斷3例。所有患者均行手術治療并證實為脾破裂。其中11例行急診手術，1 例保守治療無效后手術，1 例行急診DSA血管栓塞后限期行腹腔鏡輔助脾切除術。術中出血量為50～4 000 mL，術中探查及術后病理檢查發現13例患者中有10例合并脾腫大，其中3例惡性淋巴瘤、2例白血病、1例脾粒細胞肉瘤（慢性粒細胞白血病相關）、1例血栓性脾腫大、3例淤血性脾腫大（其中1 例為白細胞增多癥），見表1。術后11 例患者恢復順利出院；1例患者于術后第8天發生急性肺栓塞，經搶救成功，4 d 后順利出院；1 例患者術后二次出血，家屬放棄進一步治療自動出院，1 d后死亡。

3 討論

自發性脾破裂是指非外力作用下發生的脾臟破裂現象，這一概念由國外學者Rokitansky 于1861 年在2 例白血病患者中首次提出［6］。自發性脾破裂是較為罕見的脾破裂類型，對于其發病率目前尚無準確定論，其占所有脾破裂的比例在2.9%～4.0%［7］。本研究組共13例患者，其中男12例，女1例，男性多于女性，自發性脾破裂約占6.95%（13/187），高于文獻的報道，這可能與單中心數據樣本量不足有關。

自發性脾破裂的病因較為復雜，系統性疾病及脾臟本身病變引起的脾臟病理性改變是其發病基礎。正常脾臟的自發性破裂則較為少見，約占所有自發性脾破裂的7%［8］。常見的病因包括血液系統疾病、惡性腫瘤、感染（主要是單核細胞增多癥）、炎癥性疾病（如胰腺炎、脈管炎等）、藥物相關（主要是抗凝藥物使用引起的凝血功能異常）、血栓形成等。劇烈運動或妊娠等誘因導致的腹內壓增高可引起正常脾臟的自發性破裂，而特發性脾破裂通常無明顯原發病及誘因。有研究表明惡性腫瘤（包括血液系統疾病）是引起自發性脾破裂最常見的病因［9］。本組13 例自發性脾破裂患者中以惡性血液病居多（6/13），與文獻報道基本符合，但未見其他實體腫瘤相關性脾破裂，這可能與筆者單位為區域血液病中心醫院、血液病患者相對集中有關。

Tab.1 Surgical treatment of the patients表1 患者手術治療情況

自發性脾破裂的診治依賴于臨床的早期發現。然而，由于缺乏典型的臨床表現和體征，首診醫師往往難以做出準確的判斷。自發性脾破裂通常表現為突發性腹痛，為左上腹持續性隱痛或劇痛，可伴有腹脹、惡心、嘔吐、出冷汗或暈厥等癥狀，一般無明顯誘因，或僅在咳嗽、打噴嚏、嘔吐、排便等后出現［10］。有文獻報道稱部分自發性脾破裂患者可出現左上腹痛伴左肩部放射痛的特殊表現（即Kehr's 征）［11］。本組13 例中有1 例為搬動重物后出現癥狀，余均無明顯誘因，且僅有1 例有腰背部疼痛表現。早期的自發性脾破裂患者通常缺乏顯著的腹部體征，多為左上腹的輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，而腹部膨隆、叩診移動性濁音（+）則是病情進展、腹腔大量出血的表現。本組有2 例病情進展迅猛，數小時內即出現休克癥狀，余11 例發病時間均大于12 h，大多由外院急診轉入，10 例腹部叩診移動性濁音（+），9 例行腹部穿刺可抽出不凝血。實驗室和影像學檢查在自發性脾破裂的早期臨床診斷中起著關鍵作用。實驗室檢查中，低Hb 及HCT 患者在排除消化道出血后需考慮腹腔出血可能性。動態監測Hb和HCT，一旦有持續性下降表現則提示活動性出血，需行進一步檢查以明確出血部位。WBC 及PLT 的顯著異常對于病理因素導致的自發性脾破裂具有一定的提示作用，臨床需警惕血液系統疾病、炎性疾病及感染性疾病的可能。本組6 例血液病患者及1 例白細胞增多癥患者就診時均有WBC和（或）PLT的異常改變。B超是臨床廣泛應用的一種影像學檢查方法，具有快捷、方便、可重復性強等優點。對于生命體征不穩的脾破裂患者，床旁B 超更具優勢，可減少患者移動，動態評估出血部位及出血量，對臨床治療具有指導意義，是自發性脾破裂的首選檢查方法［12］。對于生命體征尚平穩，B 超無法完全明確及需排除腹腔其他臟器病變的患者可選擇腹部CT 檢查以避免漏診或誤診。本組13 例患者術前均行腹部B 超和（或）CT檢查提示腹腔積液及脾破裂，臨床診斷明確。

自發性脾破裂的治療手段包括手術和非手術兩種。對于血流動力學相對穩定的患者可選擇保守或介入血管栓塞治療，但有治療失敗、出血加重的風險，因此需謹慎選擇且嚴密觀察出血情況，必要時盡早手術以免延誤病情。脾切除術是自發性脾破裂的首選手術方式，對于懷疑病理性脾破裂的患者不主張保留脾臟（如脾破裂修補術等）［5］。近年來隨著腹腔鏡技術及器械的發展，腹腔鏡脾切除術已廣泛應用于脾占位性病變以及自身免疫性溶血性貧血、免疫性血小板減少性紫癜等造血系統疾病的外科治療。外傷性脾破裂的腹腔鏡手術也在逐步開展［13-14］。而關于自發性脾破裂的腹腔鏡手術國內尚少見相關研究，國外也僅有個案報道［15］。結合本研究，筆者認為脾破裂的腹腔鏡手術需在患者血液動力學相對穩定，術者在具備較高的腹腔鏡手術技術的條件下開展，術中遇到難以控制的出血時應立即中轉開腹，切勿一味追求微創。而如何選擇性地開展自發性脾破裂的腹腔鏡手術還有待進一步的研究。自發性脾破裂患者往往合并血小板低、凝血功能障礙，術前及術后需視情況輸注血小板等血制品糾正血凝狀態，術中對創面的處理要可靠，加強圍手術期管理，減少術后二次出血的機會。本組13例患者均行全脾切除術，1例因術后凝血功能障礙，二次出血，家屬放棄治療自動出院，余12例均順利出院，治療效果滿意。

綜上所述，自發性脾破裂發病率低、病因復雜、患者缺乏典型的外傷病史，易導致漏診、誤診而延誤病情甚至引起患者死亡。臨床需警惕此病的發生，一旦診斷明確應盡早治療，治療方法以脾切除術為主。