Lemmel綜合征伴CA19-9增高超聲表現(xiàn)1例

金婷婷 王利英

患者 女，72歲。因“右上腹疼痛4月余”于2018年9月18日至我院就診?；颊?個月前無明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，伴有惡心、嘔吐、腹瀉、低熱，最高體溫38.5℃，小便顏色發(fā)黃，不伴皮膚瘙癢，無胸悶、氣促、尿頻、尿急、尿痛等不適，未行診治，癥狀無緩解，遂來我院檢查。9月18日門診尿常規(guī)：鏡檢紅細(xì)胞0～2個/HP，鏡檢白細(xì)胞2～4個/HP，醬油色，蛋白質(zhì)+（0.3），膽紅素 +++。肝功能：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶230U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶76U/L，總膽紅素27μmol/L，直接膽紅素13μmol/L，間接膽紅素 14μmol/L。腫瘤指標(biāo)：甲胎蛋白1.65ng/ml，鐵蛋白605.4 ng/ml，CA19-9 216.88 U/ml。胰腺淀粉酶84 U/L。超聲檢查：肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張，膽總管上段內(nèi)徑1.2cm，肋下縱切面膽總管下段前方可見一范圍約2.0cm×1.8cm的含氣不均回聲團(tuán)，壓迫膽總管下段，膽總管受壓變細(xì)（圖1）。超聲診斷：肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張，膽總管下段前方不均回聲團(tuán)（十二指腸憩室？）。9月21日磁共振胰膽管成像（MRCP）檢查示：膽總管下端低信號病灶，肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張（圖2）。9月22日行經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影（ERCP）術(shù)，術(shù)中見十二指腸乳頭旁憩室壓迫膽總管下段，內(nèi)容物與十二指腸相通，余壺腹周圍未見占位。遂清理憩室內(nèi)食糜，術(shù)中順利，安全返回病房（圖3）。9月23日再次行超聲檢查，見肝內(nèi)外膽管未見擴(kuò)張，膽總管下端管腔旁囊性結(jié)構(gòu)，可見蠕動，與十二指腸相通（圖4）。給予抗感染、補(bǔ)液治療7d，9月30日復(fù)查血、尿膽紅素及CA19-9下降。肝功能：總膽紅素9.0μmol/L，直接膽紅素 2.5μmol/L，間接膽紅素 6.5μmol/L。尿常規(guī)：膽紅素陰性。腫瘤指標(biāo)：CA19-9 56.08 U/ml。予以出院，出院診斷：十二指腸憩室梗阻性黃疸。

圖1 超聲檢查示膽總管擴(kuò)張，膽總管下段前方見一含氣不均回聲團(tuán)（箭頭所示），壓迫膽總管下段，膽總管受壓變細(xì)（CBD：膽總管）

圖2 MRCP檢查示膽總管下端低信號病灶（箭頭所示），肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張

圖3 ERCP術(shù)中見十二指腸乳頭旁憩室（箭頭所示），內(nèi)食糜充填，壓迫膽總管下段，余壺腹周圍未見占位

圖4 術(shù)后復(fù)查超聲，肝內(nèi)外膽管未見擴(kuò)張，膽總管下端管腔旁囊性結(jié)構(gòu)，可見蠕動，與十二指腸相通（DU：十二指腸；DI：憩室）

討論 Lemmel綜合征是指十二指腸乳頭旁憩室所致的梗阻性黃疸等一系列癥候群，由Lemmel于1934年首次報道而命名。約75%的十二指腸憩室發(fā)生于十二指腸內(nèi)側(cè)緣乳頭周圍2cm范圍內(nèi)，故稱為十二指腸乳頭旁憩室。該憩室是局部腸壁薄弱和腸腔內(nèi)壓力增高，黏膜下層通過肌層缺損處形成的。腸壁薄弱的原因可以是先天性肌張力低下，也可以是年齡增加導(dǎo)致的腸壁退行性變所致。十二指腸乳頭旁憩室常引起食物滯留或排空延緩。

大多數(shù)十二指腸乳頭旁憩室無癥狀，臨床意義不大，但其可引起并發(fā)癥，并發(fā)癥的手術(shù)病死率為3%～31%。并發(fā)癥的發(fā)生率基于憩室、壺腹和膽總管之間的位置關(guān)系，其次是憩室的大小和結(jié)構(gòu)。常見的有膽囊結(jié)石（29.4%）、膽管結(jié)石（46%）、膽管結(jié)石復(fù)發(fā)（6.6%）和慢性胰腺炎，復(fù)發(fā)性梗阻性黃疸、膽管炎、胰腺炎、胃腸梗阻、穿孔和出血，引起Lemmel綜合征[1]。

Lemmel綜合征是由于十二指腸乳頭旁憩室引流不暢繼發(fā)細(xì)菌繁殖，從而引起憩室炎，機(jī)械性壓迫膽總管以及胰管，引起梗阻性黃疸及Oddi括約肌功能障礙，憩室周圍括約肌肌張力、收縮活動和總節(jié)律變化明顯減弱,膽道殘余壓和膽道阻力增高[2]。憩室繼發(fā)膽總管下段結(jié)石和胰腺炎癥，也可加重梗阻性黃疸。

大多數(shù)報道的Lemmel綜合征病例由MRCP和ERCP檢查發(fā)現(xiàn)，個別病例由內(nèi)鏡超聲檢查法（EUS）檢查發(fā)現(xiàn)[3-4]，但因經(jīng)腹超聲受胃腸道氣體干擾，很難發(fā)現(xiàn)胃腸道憩室，至今未見經(jīng)腹超聲診斷的Lemmel綜合征病例。本文報道的Lemmel綜合征由經(jīng)腹超聲檢查發(fā)現(xiàn)，結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及ERCP可診斷Lemmel綜合征。

腫瘤指標(biāo)CA19-9是一種黏蛋白型的糖類蛋白腫瘤標(biāo)志物，為細(xì)胞膜上的糖脂質(zhì)，是對膽道和胰腺炎癥及惡性腫瘤的高敏感性標(biāo)志物。CA19-9明顯增高多見于膽管癌、胰腺癌，雖然良性膽胰疾病也可出現(xiàn)陽性率，但CA19-9增高的程度相對較小，一般＜400U/ml。本例患者出現(xiàn)CA19-9明顯增高，分析可能原因，考慮憩室內(nèi)持續(xù)感染，慢性炎性反應(yīng)導(dǎo)致周圍膽胰管上皮過度釋放CA19-9，抗感染治療后CAl9-9明顯下降也提示了感染因素的作用。

典型的十二指腸乳頭旁憩室可以與其他病變?nèi)缒懝芙Y(jié)石、胰腺癌和膽總管腫瘤相區(qū)別。當(dāng)憩室因炎癥或壓迫導(dǎo)致胰、膽管受阻時，出現(xiàn)膽道擴(kuò)張及胰、膽管的炎癥，臨床上與膽囊炎、消化性潰瘍癥狀相似不易鑒別。十二指腸乳頭旁憩室經(jīng)腹超聲檢查是位于十二指腸乳頭旁的含氣或液氣囊袋，多角度、動態(tài)觀察分析，可見其蠕動，憩室內(nèi)容物與十二指腸腸腔相通。超聲檢查能探測到其內(nèi)部的囊性和（或）液性內(nèi)容物，動態(tài)、直觀地顯示十二指腸乳頭旁憩室、胰膽管系統(tǒng)以及相互之間的關(guān)系，且超聲影像表現(xiàn)具有特征性，可與壺腹周圍腫瘤性病變、膽道結(jié)石及胰膽管炎癥性疾病鑒別。

總之，在黃疸病因中，除考慮常見的結(jié)石、腫瘤等以外，還應(yīng)考慮Lemmel綜合征的可能性，對黃疸原因的診斷及鑒別診斷均具有重要的臨床意義。