1例嗅神經母細胞瘤引起異位庫欣綜合征患者的護理

蔣艷瓊 黃桂月

【摘? 要】總結了1例嗅神經母細胞瘤引起的異位庫欣綜合征患者的護理經驗，包括疾病的觀察、心理護理、各種試驗的操作等方面。認為盡管此病少見，但通過良好的護理，同樣可以取得滿意療效。

【關鍵詞】異位庫欣綜合征;護理

【中圖分類號】R473?????? 【文獻標識碼】A????? 【文章編號】1672-3783（2019）01-0157-01

嗅神經母細胞瘤起源于鼻腔頂部嗅黏膜的神經上皮細胞，該腫瘤一般發生于鼻腔頂部、上壁及側壁，病程進展較緩慢，呈局部侵襲性生長，可侵及篩竇、蝶竇和額竇，也可向眼眶、鼻咽部和顱內侵犯，中晚期發生淋巴結及血行轉移[1]

異位促腎上腺皮質激素綜合征是由于垂體外腫瘤組織異常分泌過量的具有生物活性的ACTH類似物，刺激雙側腎上腺皮質增生并分泌過量皮質醇，從而引起皮質醇增多癥的表現，約占庫欣綜合征患者的總數的9%-18%。[2]我科近期收治異位罕見嗅母細胞瘤引起異位庫欣綜合征的患者，經過悉心護理，積極配合醫生的治療，仔細觀察患者的病情變化，患者2個月后病情好轉出院，現將護理體會報道如下。

1 臨床資料

患者，女，35歲，2月前無明顯誘因開始出現臉變圓，體重增加，近二月來增加5kg，以背部脂肪增加為主，伴雙膝關節疼痛，乏力，失眠，并出現洗頭時頭發脫失較前增多，乏力以雙下肢較重，背部出現米粒狀皮疹。出現月經不規則。患者入院后完成相關檢查，血皮質醇（8am）54.52，（4pm）38.92ug/dl.0AM37.92ug/gl，血皮質醇節律消失。ACTH明顯增高，行2mg、8mg地塞米松試驗均不能被抑制，行巖下竇血中樞比外周有優勢，提示患者目前診斷為庫欣綜合征，而影響檢查結果為電子鏡發現右嗅裂占位，綜合PET/CT，巖下竇采血及MRI等影響學資料，提示患者異位ACTH綜合征診斷可能性大，請耳鼻喉科會診考慮手術，經手術治療后，繼續回內分泌病房進行觀察和治療，病人住院期間得到積極診斷和治療，2月后病情好轉出院。

2 護理

2.1庫欣綜合征診斷性試驗的護理

目前庫欣綜合征的臨床診斷主要是依靠血皮質醇的監測，而法國巴cochin醫院介紹庫欣綜合征診斷的新策略，其認為午夜唾液皮質醇測定相對于皮質醇來說波動更大。此病人采用大劑量地塞米松抑制試驗，主要用于鑒別庫欣綜合征的病因。試驗時協助病人按時服藥和留尿，遵醫囑嚴格服藥時間及藥物劑量，做到服藥到口，加強巡視，告知病人在試驗過程中不得外出將尿棄去，保證尿液留取。做此試驗女病人應在月經接收后或月經前1 進行，病人尿過多或過少，均影響結果的準確性，護士應囑病人按自己平時的飲水習慣飲水，不要刻意多喝，24小時尿量在2000-3000ml比較滿意，服藥前24小時留尿測游離皮質醇 ，留尿后口服地塞米松2mg，6h1次，共2d，并于服藥后第2天起再留24h尿，測游離皮質醇。ACTH、皮質醇水平存在晝夜變化，8：00最高，午夜最低，采集此標本應在8：00進行，以提高陽性率。

2.2低鉀的護理

給予補鉀，首先給予口服補鉀，口服氯化鉀10mltid，該藥苦澀，指導患者餐中服用或服藥前后進食蘇打餅干，減少藥物對味覺的刺激，低鉀好轉后改為緩釋片，并指導每日進食香蕉、桔子各一個。告知患者低血鉀的癥狀，出現乏力、四肢麻痹時及時呼救，就地休息，以免摔倒。囑患者注意休息，避免勞累、緊張、受涼、腹瀉、大汗等，低鉀與高皮質醇有一定的聯系。

2.3密切觀察病情變化

患者病情進展迅速，通過血常規和凝血功能的檢查，患者有DIC傾向。因此，護理人員應密切觀察患者的生命體征，神志以及各項化驗指標，一旦發生立即告知醫生進行處理，可挽救患者的生命。向心性肥胖的表現，紫紋的變化，有無咽痛、發熱，注意觀察注射部位皮膚，定期監測血壓血糖，血鉀、血鈉、血氯水平，詢問病人睡眠情況。

2.4心理護理

庫欣患者由于異常外貌改變伴發一定程度的心理障礙。以尊重和關心的態度與病人交談，消除病人因形體改變而引起的失望與挫折感以及焦慮害怕的情緒，正確認識疾病所導致的形體外觀改變，提高對形體改變的認識和適應能力，如可建議穿寬松的衣服。

2.5腎上腺危象的護理

腎上腺危象主要表現為嚴重低血壓或低血容量休克，急腹癥、嘔吐、高熱或低體溫、低血糖發作等。該患者鼻腔占位切除術后由于皮質醇分泌減少，可引起危象。在手術后護理人員密切觀察患者的病情變化，出現癥狀和體征，及時分析總結，患者得到了緩解。高皮質醇血癥的危害甚至大于腫瘤本身，如其導致的心腦血管并發癥、嚴重感染和電解質紊亂都有威脅生命的可能。

2.6 IPSS的護理

由于IPSS是近幾年新開展的操作，且為有創操作，患者心理難免會有所不同程度的緊張、恐懼、憂慮，加上庫欣綜合征病情比較復雜，經此項有創診斷后，還是要通過手術后治療，因此患者還會擔心將來的費用問題，使患者的心理問題更加突出的存在。護士應針對個體差異和人格特征進行有效心理護理做好解釋工作，適當安慰和鼓勵，講解相關知識，做好宣教。手術后保持平臥，雙側下肢制動6h，穿刺處無菌敷料覆蓋，取繃帶或沙袋加壓包扎，期間可正常飲水，6h后取掉，24h可下床活動。并注意觀察生命體征，尤其要注意血壓的變化，如有升高或降低，及時通知醫生。同時觀察雙側足背動脈搏動是否正常，皮溫是否正常，觀察病人面色、神志，是否有面色蒼白、神志淡漠、出汗等血壓下降的表現。生活護理，協助床上進食或大小便，可使用吸管、便盆，減少下肢移動次數，防止出血。

嗅神經母細胞瘤引起的異位庫欣綜合征是一種罕見疾病，但是經過醫生的正確診斷、有效治療，再加上護士的悉心護理，患者病情得到了好轉，同樣取得滿意效果。

參考文獻

[1]?? 呂智春，劉紅琍。嗅神經母細胞瘤研究進展【J】.診斷病理學雜志，2007，14：384-386.

[2]?? Stammers AH，MejakBL.An update on perfusion safety：does the type of perfusion practice affect the rate of incidents relate to cardiopulmonary bypass[]J .Perfusion，2001， 16（3）：189-198.