兒童睡眠中癲癇電持續狀態的臨床與腦電圖特點

郭武玲

摘要：目的：探討睡眠中癲癇性電持續狀態（ESES）的臨床、腦電圖（EEG）特征及治療特點。方法：用8-24小時Video-EEG進行監測，以睡眠中限局性或廣泛性棘慢波持續發放，達到或超過非眼快動期（NREM）睡眠時間的85%作為ESES的診斷標準。結果：共有12例各種類型的癲癇綜合征患兒具有ESES的EEG特征，其共同特點為年齡依賴性發病，多種發作形式，慢波睡眠期持續棘慢波發放，認知障礙或智力功能倒退及行為問題，對氯硝基安定及丙戊酸治療反應良好。結論：ESES不是一個獨立的癲癇綜合征，而是一種特殊的EEG現象。長時間的持續睡眠中癲癇性放電是ESES引起高級皮層功能損傷的主要原因。抗癲癇藥物治療不僅要控制癲癇發作，而且應有效抑制EEG的癲癇性電活動。

關鍵詞：兒童睡眠；癲癇電持續狀態；臨床；腦電圖

1前言

睡眠中癲癇性電持續狀態又稱慢波睡眠期持續棘慢綜合波。該綜合征可伴有多種形式的癲癇發作及言語和神經心理功能障礙方面的問題，但其是否為一獨立的癲癇綜合征至今仍無一致的結論。本文報道12例具有ESES特征的兒童癲癇，從臨床、腦電圖（EEG）及治療方面探討ESES的特點。

2資料與方法

2.1一般資料

選取2013年10月至2017年10月，在我院兒科癲癇門診就診或住院患者接受8～24小時Video-EEG監測的患兒中，共檢測出12例患兒的EEG具有ESES的特征。男7例，女5例。發現ESES的平均年齡為（6.5±1.8）歲；11例有癲癇發作患兒的癲癇起病年齡平均（3.3±1.7）歲；7例出現語言倒退的平均年齡為（4.3±1.9）歲；10例出現精神發育倒退的平均年齡為（3.4±1.8）歲。

2.2方法

2.2.19例應用北京太陽solar.3000n19通道錄像腦電監測系統連續監測8～24小時，并至少包括一個完整的自然睡眠周期；按國際標準10-20系統放置頭皮電極，監測結束后以多種導聯組合方式回放分析。ESES的診斷標準為睡眠中限局性或廣泛性棘慢波持續或接近持續性發放，達到或超過非眼快動期（NREM）睡眠時間的85%-100%。

2.2.2對12例患兒根據癲癇起病年齡、發作類型、EEG特征、神經影像學及神經精神發育情況作出癲癇綜合征的分類。對接受抗癲癇藥物（AED）治療的患兒進行療效評價，發作控制或減少50%以上，EEG明顯改善為有效，發作減少不足50%甚至加重，EEG無明顯改善為無效。

3結果

3.1伴中央顳區棘波的兒童良性癲癇2例發作類型為睡眠為主的部分運動性發作。其中1例伴繼發全身強直-陣攣性發作（GTCS），無其他發作類型。清醒EEG為一側或雙側中央顳區棘慢波，NREM睡眠期為持續性棘慢波發放并擴散至全導。無語言及精神發育倒退。另1例患兒的P300及反應時測定顯示EEG放電時有一過性認知損傷。

3.2兒童不典型良性部分性癲癇1例除有典型BECT的臨床及EEG表現外，白天可觀察到頻繁的一側上臂下垂及點頭發作，多導Video-EEG監測證實該癥狀由對側中央顳區棘慢波發放引起，并伴有肌電圖上的一過性電靜息，符合癲癇性負性肌陣攣。EEG放電時可伴有一過性語言停頓。病后智力評估有記憶減退和輕度注意缺陷。

3.3 BECT伴語言和口部運動障礙1例睡眠中部分運動性發作和中央顳區棘慢波發放類似于典型的BECT。病程中有長時間的運動性失語或語言不流暢及流涎癥狀，持續數天到數周，癥狀呈波動性并隨發作而加重。癥狀高峰期時有輕度智力倒退。經AED治療后發作控制，失語及流涎癥狀消失。隨訪3年，智力正常，在校學習成績良好。

3.4 Landau-Kleffner綜合征，即獲得性癲癇性失語2例均以語言理解及表達功能的迅速喪失為主要癥狀。失語的特點為言語聽覺失認，伴有各種行為問題，如注意障礙、多動、攻擊行為等。2例的簡單部分性發作和繼發性GTCS分別出現在失語前半年及失語后3個月。EEG為左側后顳-頂區限局性棘慢波，睡眠中泛化全導并呈持續性發放。丙戊酸鈉（VPA）及氯硝安定（CZP）可短時間控制發作，但對ESES及失語的改善不明顯。2例均給予強的松口服治療。1例于治療數周后EEG明顯改善，ESES消失，隨后語言理解和表達能力緩慢改善，病情呈波動性，語言功能的改善及惡化與EEG放電的消長有一致的趨勢。激素治療數月后緩慢停藥，繼續AED治療。隨訪8年，發作完全控制，語言功能基本恢復，就讀于普通小學，僅遺留輕微口吃。另1例口服強的松治療后數周內ESES完全消失，隨訪3個月，語言理解功能改善，表達功能尚未完全恢復。

4討論

本文所報道的12例患兒，睡眠EEG監測均符合ESES的標準，根據起病年齡和臨床-EEG特征，可分屬于數種不同的癲癇綜合征。但這些患兒具有下列共同特點：①年齡相關性起病，常有一種以上的癲癇發作形式；②清醒EEG為不同部位的限局性或廣泛性癲癇性電活動，睡眠誘發廣泛而持續的棘慢波發放；③在原來精神運動發育正常或延遲的基礎上，出現不同程度的精神發育或認知功能的倒退，如口部或手的運動失用、獲得性失語、多動、注意障礙及孤獨癥樣行為等；④出現ESES后常有癲癇發作頻率的增加和（或）出現新的發作類型，但精神運動倒退常常是比癲癇發作更突出的問題，甚至是唯一的異常表現；⑤無明顯的病因學發現。本組病例支持ESES不是一個獨立的癲癇綜合征，而是包含了一系列不同病因、不同程度臨床表現及不同預后的多種癲癇綜合征。ESES患兒所出現的不同方面和不同程度的高級皮層功能損傷主要與癲癇性電活動所累及的不同腦區有關。

5結束語

綜上所述，加強對兒童睡眠中癲癇持續狀態的臨床與腦電圖特點的研究分析，對于其良好效果的取得有著十分重要的意義，因此在今后的過程中，應該加強對其關鍵環節與重點要素的重視程度，并注重其具體實施措施與方法的科學性。

參考文獻：

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